先天性肺动静脉畸形合并腹部外伤发生迟发性消化道出血一例

魏楠 黄学卿 王黎洲 蒋天鹏 许国辉 周石

肝假性动脉瘤（hepatic artery pseudoaneurysm，HAPA）是引起迟发性消化道大出血（delayed massive hemorrhage，DMH）极其罕见和易被忽略的病因；HAPA患者早期临床症状不明显，所以导致早期诊断困难，多数患者因HAPA破裂危及生命时才得以诊断[1]。HAPA可以表现为呕血、黑便等上消化道出血的症状，完善胃镜检查后，也不能发现病灶及出血点。现将我院收治的1例先天性肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）并腹部外伤发生迟发性消化道出血的病例报道如下。

一、临床资料

患者，男，23岁，未婚，因“胸闷、气促半月”入院。半月前患者因车祸导致全身疼痛、胸闷、气促，无发热、寒战，无气喘、咯血等，就诊于外院行胸、腹部CT平扫等检查考虑：（1）肺挫伤并感染；（2）腹部闭合性损伤：肝破裂？腹腔积血；（3）失血性休克；（4）右侧第7～8肋骨骨折；（5）右侧挫伤。患者于外院第一次行胸腹部CT平扫时考虑肝破裂出血或腹腔积血可能，未见明显假性动脉瘤征象，外院剖腹探查时也未见HAPA形成，术中考虑为肝脏破裂出血遂行肝脏破裂修补术。先后于外院行剖腹探查术 + 肝破裂修补术+胆囊切除术 + 胸腔闭式引流术 + 右侧开胸术，术后无法脱离呼吸机支持及拔出气管插插管，完善胸部增强CT提示“左上肺动静脉瘘”。家属为进一步诊治遂就诊于我院，急诊以“先天性左上肺动静畸形”收治我院。

2020年1月9日入院后，通过询问病史，发现患者既往有活动后气促，查体见双手杵状指，结合胸部增强CT后考虑为“先天性左上肺动静脉瘘”，患者否认咯血、哮喘、冠心病及高血压病史，否认胸痛和晕厥史，否认家族先天性或遗传性病史。

体格检查：体温：36.5℃，脉搏121次/min，呼吸20次/min，血压128/74 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）。镇静状态，双侧瞳孔圆形等大，直径3.0 mm，光反射稍迟钝；巩膜轻度黄染，眼结膜稍苍白；口唇无发绀，经口气管插管通畅固定在位（深度23 cm）；胸部见肋骨固定带固定，双下肺呼吸音低，双下肺闻及少许湿啰音，未闻及干啰音；心前区未见隆起，心前区未见异常搏动，心率121次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平坦，右腹部手术切口见敷料覆盖，敷料见少量渗湿，右侧腹部见右膈下及右肝引流管各一根，见少量褐色液体引出，左侧腹部见腹腔引流管一根，见少许淡血性液体引出，按压腹部见痛苦表情，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

1月10日，我科对患者行选择性肺动脉造影，采取超选择性左肺动静脉瘘弹簧圈栓塞术，术后造影发现左上肺动脉主干远端动脉期仍可见静脉早显，考虑畸形血管未栓塞完全，但患者氧饱和度较术前升高，继续栓塞费用较高且可能疗效不佳，遂积极与患者家属沟通，台上请胸外科急会诊后行胸腔镜左上肺叶切除术，胸膜粘连烙断及左下肺修补和胸腔闭式引流术（见图1）。术后反复发热，痰培养提示为鲍曼不动杆菌，属于多重耐药菌株，根据药敏实验加用替加环素抗感染，呼吸系统症状好转后，于1月16日停呼吸机并拔出气管插管，转入胸外科继续治疗。

图1 患者先天性肺动静脉畸形血管造影及CT

2周后患者准备办理出院前突然出现呕血和黑便症状，量约为300 mL，考虑上消化道出血，予输血、补液及对症支持治疗后，症状缓解。2月3日再次出现上消化道出血，量约1 000 mL，后经多学科会诊后转ICU继续治疗，并即刻行胃十二指肠镜检查，可见胃底、胃体大量暗红色血凝块，胃角见鲜红色血液附着，但均未见活动性出血；幽门前区前壁大弯所见0.2 cm小溃疡呈鲜红色，周围黏膜肿胀，但反复冲洗观察后均未见活动性出血，局部可疑为出血灶，遂预防性释放一枚可旋转和谐夹夹闭红色小溃疡；十二指肠球部、降部、乳头部位均未见活动性出血灶。但内镜术后第一天患者仍有呕血、黑便症状，故考虑并非是溃疡所导致的消化道出血。

遂于2月4日行腹部增强CT检查，提示肝左叶团片状均匀强化影，考虑造影剂漏出（血管损伤？）。请我科会诊后于2月5日行腹腔动脉造影术，置入5 F导管鞘，引入5 F-Yashiro导管，分别选择进入腹腔干动脉、肠系膜上动脉行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）：肝动脉左右支远端各见一枚瘤样扩张，考虑假性动脉瘤形成，脾动脉、胃十二指肠动脉及其分支血管未见畸形血管团、造影剂外溢及中断；肠系膜上动脉显示其主干及分支走形正常，未见异常血管影集造影剂外溢、中断，但门静脉早显，未见迂曲扩张的异常静脉。经Yashiro导管引入微导丝微导管，先后超选择进入肝脏左、右动脉，手推减影证实后，先后予MWCE-18S-3/2塔圈3枚、MWCE-18S-4/2塔圈3枚、福爱乐医用胶0.5 mL + 碘油0.5 mL混悬液进行栓塞，栓塞后退出微导管，经5 F导管手推减影后未见假性动脉瘤显示，未见异常侧支循环血管生成。术后未再发呕血及黑便，病情好转出院。6月22日患者在随访时复查胸上腹CT增强提示：肝左叶血肿较前吸收，肝周包裹性积液、积血较前明显减少（见图2）。

图2 患者肝假性动脉瘤CT增强及介入栓塞和随访图像

二、讨论

PA VM是一种罕见疾病，发病率约为2～3/10万人，即在肺动脉和肺静脉间形成了异常沟通，从右向左分流而引起，导致动脉血氧含量减少。通常包括供血动脉或数条引流静脉，以及动静脉之间异常的血管团[2]。

目前认为若患者存在临床症状或X线胸片提示病灶直径＞ 2 mm,或CT检查提示PAVM供血肺动脉直径＞ 3 mm，即可接受治疗；也有主张认为所有供血动脉直径≥3 mm的PAVM患者无论有无症状都应该治疗[3]。目前治疗PAVM的方法有外科手术和介入栓塞治疗等方法。其中介入栓塞方法是目前治疗PAVM的首选办法，只有在栓塞失败时才选择外科手术治疗。介入手术治疗PAVM具有操作简单、效果肯定、安全性高、创伤小、恢复快且并发症少的优点[4]。即便对于较大的PAVM病灶，介入治疗也可以起到姑息性治疗和外科手术前预防性止血的目的。

在腹部外伤后所引发的迟发性消化道出血中，创伤后引起HAPA亦是一种罕见的延迟性并发症。HAPA发病率约为0.002%[5]，然而由于起病隐匿，早期诊断困难，一旦破裂出血，即容易危及生命，死亡率可高达86%[6]。

目前的研究认为HAPA多继发于血管损伤，如创刺伤、钝性损伤、医源性损伤、感染等。在血管损伤后，血液从破口流出形成血肿，若破口逐渐被血肿封闭，则可以使出血暂且停止；如果血肿发生机化，则可以形成假性动脉瘤壁[7]。与正常动脉血管壁的三层结构相比较，HAPA的瘤壁仅仅由一层纤维性组织构成。血肿内可以含有胆汁，所形成的凝血块可以发生溶解，从而使得破口和血肿相通并具有搏动性。随着动脉血液进一步的外溢，连续冲击血肿，瘤体逐渐扩大，最后向胆管破溃，最终发生胆道出血[8]。

HAPA的临床表现包括胆道出血、腹腔内出血、持续性腹部疼痛、梗阻性黄疸、血压下降、心率加快以及血红蛋白降低等。其中胆道出血的特征主要为周期性、反复出血，典型表现为Quincke三联征：消化道出血、胆绞痛、梗阻性黄疸[9]。以往的研究报告表明，导致胆道出血的原因主要是胆道结石伴发感染[10]；但随着腹腔镜手术、PTCD、内镜治疗、介入手术等技术的发展和应用，医源性胆道出血的比例逐年增加，并逐渐成为胆道出血的主要原因；而医源性胆道出血中最常见的原因就是HAPA破入胆道。本病例由于腹部外伤后造成胆道及肝动脉损伤，导致HAPA形成并破裂通过胆道进入上消化道，从而表现为呕血、黑便等消化道出血的症状。

HAPA目前的诊断主要依靠病史、临床表现和影像学检查。Batur等[11]认为HAPA是一种必须快速诊断和治疗的致命性疾病，只要胃肠道出血的原因不明，就需要在常规胃镜检查无活动性出血后，考虑是否有HAPA形成。超声、增强CT及血管成像都可以用于诊断HAPA，并且诊断准确率较高；其中腹腔动脉DSA造影对于HAPA诊断的准确率和敏感性均达100%[12]，可以作为诊断HAPA的金标准。

目前HAPA的治疗方式包括介入治疗如经导管选择性肝动脉栓塞术、带膜支架植入术；外科治疗如肝部分切除术、瘤体切除术、肝动脉结扎等。随着血管介入放射学的进一步发展，目前选择性肝动脉栓塞术已成为HAPA的首选治疗方法[13]。在本例中，我们在行胃镜检查排除溃疡引起的活动性出血后，即考虑是否为胆道出血引起的呕血、黑便等症状，故行CT增强检查，发现肝内均匀强化影；于是我们怀疑HAPA形成的可能性大，完善腹腔动脉造影后发现肝动脉左右支远端各见一枚瘤样扩张，证实了我们的推断。

Ferrari等[14]报道的由HAPA引起的胆道出血病例中，认为最好的治疗方法是弹簧圈栓塞HAPA的供血动脉；但也有研究认为可以使用医用胶进行栓塞，本团队先前的研究亦表明医用胶超选择栓塞治疗HAPA显效迅速、安全、性价比高、并发症少,对肝功能无严重影响[15]。故我们根据供血动脉直径，选择用弹簧圈、医用胶 + 碘油等进行了栓塞。先采用可控弹簧圈跨过载瘤动脉“瘤颈”远端开始栓塞封堵，直到退回“瘤颈”近端，载瘤动脉血流减缓后，再次到达瘤颈予以医用胶1 mL +碘油1 mL混合液补充栓塞。医用胶加碘油混悬液栓塞是考虑假性动脉瘤巨大，使用弹簧圈封堵再加用医用胶栓塞载瘤动脉类似于钢筋混泥土填塞，且栓塞后肝功能影响较小（见表1），止血效果最为确切。

表1 HAPA栓塞前后肝功能情况

除了上述治疗方法外，国外也有文献报道，介入手术中使用弹簧圈联合B超下注射凝血酶，广泛用于主要由于血管造影术而引起的周围假动脉瘤[16]。本病例同时合并PAVM、HAPA等复杂疾病，并表现为迟发性消化道出血，值得我们学习和思考。在实际临床工作中，该类疾病误诊的可能性较高，主要原因可能包括：（1）临床罕见及经验不足，多误认为是消化道溃疡，从而反复行胃镜检查，但却无法找到出血点；（2）忽视了患者既往腹部外伤或手术史等医源性导致HAPA的可能。所以我们认为在腹部外伤后，应定期行CT增强扫描，排除HAPA形成，从而可以在早期避免HAPA发生破裂，造成患者死亡等情况发生。综上，该病例对于临床预防性治疗HAPA及胆道出血具有重要的警示意义。