先天性法乐四联症患者的术后护理

张 潇，张维青

法乐四联症是一种常见的严重先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥大的联合心脏畸形。其主要的病理改变是肺部血流减少、肺血管发育不良及无限制右向左分流[1]。术后闭合室间隔缺损后肺血流量突然增加，部分肺血管发育较差的患者难以耐受这些改变，故术后可出现右心功能不全及灌注肺、低心排综合征、心律失常、肾功能不全等并发症，因此术后的监护和治疗至关重要。加强法乐四联症术后循环系统和呼吸系统的监护，及时发现和治疗并发症为手术成功提供重要保障。2009-01～2009-10笔者所在医院心外科对36例法乐四联症患者行根治手术治疗，现将护理体会总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组36例。男23例，女13例；年龄 6～30岁，体重22～60 kg。所有患者术前均有不同程度发绀、杵状指（趾）、蹲踞及活动受限，其中喜蹲踞30例，有缺氧发作史者20例。术前血细胞压积0.38～0.84，平均0.48；动脉血氧饱和度0.64～0.86，平均0.86；心电图提示右心室肥大；X线胸片显示肺血减少呈 “靴形心”改变，心胸比0.44～0.75，平均0.54。全部患者均经超声心动图诊断，术前、术后诊断相符合；并在体外循环下行矫正术，术中主动脉阻断时间50～170 min。

1.2 结果 术后发生并发症5例，其中低心排血量综合征2例，阵发性室上速2例，肺部并发症1例。除1例肺部并发症患者经抢救无效病死之外，其余35例均治愈出院。

2 护 理

2.1 循环系统的护理 低心排综合征是法乐四联症术后主要并发症之一，其发生率达10%～20%[2]。术后低心排发病主要原因有三个方面：①手术创伤；②心肌缺血缺氧，心律失常；③低血容量[3]。法乐四联症患者左室和肺动脉发育不良，左心室前负荷不足，右心室后负荷较大，心肌弹性差。术后易引起心肌收缩功能不全、心律失常，使有效循环血量减少，导致低心排综合征的发生。临床上主要表现为血压下降、中心静脉压上升、尿量显著减少、四肢末梢循环不良等[4]。如果较长时间处于低心排状态，可导致各重要脏器供血不足，严重时危及生命。因此术后必须做好保护心功能的护理。

2.1.1 正确评估血容量 维持平均动脉压在60 mmHg（1 mmHg=.0133 kPa）以上。中心静脉压维持在13～15 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）。法乐四联症因为患者右心室肥大、肺动脉发育不良。维持稍高的中心静脉压可以增加右心室的前负荷，从而通过异常调节，使心室肌达到最适初长度，提高心排血量。若中心静脉血压低、尿量少等，应根据血压及血细胞比容等情况，及时扩容，以提高血容量和中心静脉压。

2.1.2 降低心肌耗氧量 及时有效的镇静、镇痛、给氧。

2.1.3 增加心肌收缩力 遵医嘱使用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素等药物。所有血管活性药物须稀释后用微泵匀速、精确给药，密切观察病情，适度调整用量。

2.1.4 降低心后负荷 遵医嘱使用硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明等药物，利用输液泵控制输液量及速度，观察尿量及引流量，注意四肢保暖，降低外周阻力[5]。

2.1.5 维持正常的心率、心律 该组患者术后有2例出现低心排综合征，经及时处理均得到有效控制。

2.2 呼吸系统的护理 ①术后使用呼吸机控制呼吸4～24 h，重症患者适当延长使用时间；②根据动脉血气分析指标，及时调整呼吸机参数，纠正酸碱平衡，及时观察患者的唇色、胸廓起伏情况、甲床颜色、血氧饱和度、心率等，保持患者安静，防止因躁动不安引起喉头水肿；③听诊双肺呼吸音是否清晰一致，结合X线检查，了解气管插管有无脱出、插入过深或过浅，气囊保持充气状态，放气1次/4 h，15 min/次，放气期间会有漏气现象，导致通气不足，需适当增大潮气量，密切观察血氧饱和度的变化。保持呼吸道畅通，及时吸出呼吸道分泌物：每次吸痰前、后均给予高浓度吸氧膨肺1～2 min，2次吸痰间隔以血氧饱和度恢复到正常为准，防止发生缺氧。吸痰时间不宜过长，吸痰时如有心率突然加快又减慢、血压下降、严重发绀应立即停止吸痰。吸痰前后用听诊器听诊双肺呼吸音是否对称清晰，了解痰液有无吸净，尽量少用雾化吸入，多做肺部体疗。对于术前肺动脉高压患者吸痰及体疗的次数应减少到最低限度，尽可能减少刺激以防躁动加重缺氧。

2.3 严密观察心包及纵隔引流情况 妥善固定并定时挤压心包及纵隔引流管，保持引流管通畅，密切观察引流量及性质。法乐四联症由于术前低氧血症，侧支循环丰富以及术中抗凝及血液稀释术中止血不彻底等均可导致术后出血。

2.4 预防心律失常 术后低血钾和体外循环心肌再灌注损伤等因素常导致术后出现心律失常，故术后应加强心律失常的监护治疗。护理中应作到：①术后密切观察心率、心律改变，维持电解质平衡使血清钾浓度在4～5 mmol/L，同时重视补镁；②充分供氧，保证充足的血容量和冠状动脉灌注，避免心肌缺氧；③床旁备齐利多卡因、阿托品等抗心律失常药物及除颤器等，以备急救。

2.5 肾功能的观察 法乐四联症矫治术后患者24 h给予持续导尿，以便观察肾功能和全身灌注情况。注意尿量、颜色及性质，保持尿量1 ml/kg·h，总量为1 500～2000 ml/24 h，尿素氮、肌酐正常。因此护士要准确记录24 h出入量，记录每小时尿量，观察心电图变化，有无T波改变，为补液补钾提供依据。

法乐四联症患者的病理生理决定了其处于缺氧状态，全身各器官发育均不成熟，对手术的创伤及药物的耐受力差。术后难以适应血流的改变而容易出现低心排、灌注肺、出血、重要器官功能损害等并发症。通过术后严密观察病情变化，及时采取相应措施，积极防治并发症，可加快术后恢复，提高手术成功率。

[1]郭加强，吴清玉.心脏外科护理学[M].北京：人民卫生出版社，2003.197-198.

[2]汪曾炜，刘维永，张保仁.心脏外科[M].北京：人民军医出版社，2003.878-916.

[3]陈如坤.临床心脏外科学[M].北京：人民军医出版社，2003.823.

[4]兰锡纯，冯卓荣.心脏血管外科学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2002.286-287.

[5]高廷朝，王平凡，徐宏耀，等.法乐四联症根治术后低心排的防治[J].医学论坛杂志，2007，28（6）：37-38.