重视长QT间期的危害

李政达 李树杨

(白山市中心医院内科 吉林白山 134300)

1 临床资料

我科室收治长QT间期综合征（LQTS）患者38例，男26例，女12例。年龄12～57岁间。症状多为：心悸心慌，晕厥。部分反复发作。多有情绪激动，紧张，剧烈运动等诱因。少数发生月经期，产褥期，极少数发生于安静和睡眠中。心电图特点：QTC>0.47s，多在0.48～0.56s间。T波形态双峰双向或有切迹。部分心动过缓。部分患者父母或其他亲人亦有心脏病史，少数有心脏猝死。

2 讨论

长QT间期综合征（LQTS）：心电图QT间期延长，因情绪激动，过劳等诱发尖端扭转型室速，室颤致晕厥，猝死。有家族遗传倾向。是儿童和青年发作性晕厥和猝死的重要原因。临床上易误诊或漏诊为癫痫，部分患者可能去神经科就诊做头CT及脑电图。忽视心电学检查。

2.1 心电图

(1)当QTC>0.47s女性>0.48s排除引起QT延长的其他原因。无论是否伴有家族史或其他症状都可诊断为LQTS。当QTC>0.44s.则高度怀疑，正常者并不能排除。处于临界状态（0.44s1.2s的窦性静止。(4)心率多较慢：30%病人心率低于60次。

2.2 发病原因分获得性和先天性：心脏检查没有明显器质改变。先天性属家族遗传性

获得性常见原因:（1）抗心律失常药物，钠通道阻滞剂以奎尼丁最突出：易发因素多为刚恢复窦性心律，血药浓度过高，给药间隔过短及低钾血症等。钾通道阻滞剂，胺碘酮，索他洛尔，依布利特的主要副作用是引起获得性LQTS。TDP绝大多数发生于用药早期，多非利特是一种高度选择的IKR阻滞剂，使心房和心室复极延长，不应期增加，致心律失常大多发生于服药的前几天。（2）非抗心律失常药物：吩噻嗪和抗抑郁药均可引起QT延长。丁苯哌定醇阻断IKR通道，延长动作电位时程，与奎尼丁的作用相仿。同时应用利尿剂致低钾血症者更易发生。在有器质性心脏病的患者，应用抗抑郁药应加强监护。以防因获得性LQTS发生猝死。抗组胺药阿司咪唑可致获得性LQTS：主要发生在肝功能不全，剂量过大，合用大环内酯类抗生素或抗真菌药：如氟康唑。与葡萄，西柚汁同服，以及在基础QT延长的患者，发生机制亦与影响钾通道使动作电位延长有关。大环内酯类，多种抗感染药物均有引起获得性LQTS的报道：无器质性心脏病患者静脉应用红霉素后致QT间期明显延长，先天性LQTS患者应用红霉素后心电图复极改变并可进一步恶化。脑血管疾病：蛛网膜下腔出血，脑卒中，脑炎，颅内损伤等均可引起获得性LQTS，但QT间期延长多为一过性。数天或数周内趋于正常。（3）1型糖尿病高糖化血红蛋白和收缩压与长QT间期有关。

2.2.1 先天性长QT综合症相对罕见 包括2个遗传类型：JERVELL-LANGE-NIELSEN综合症，ROMANO-WORD综合症。前者与先天性耳聋并存的常染色体隐性遗传。后者为常染色体显性遗传。发生机制是：遗传缺陷基因突变致心肌细胞膜离子通道功能障碍，钾离子外向复极电流减弱，钙离子或钠离子内向除极电流增加，产生后除极致触发性心律失常：如尖端扭转型室速。

2.2.2 近年研究确定遗传性LQTS相关基因有6个类型，家族性研究日益受到关注 根据心电图诊断和分型大大简化LQTS基因筛选步骤，节省时间和费用.(1)LQTS1相关基因位于第11对染色体上，该基因调控心室肌外向延迟钾整流的缓慢成分IKS，此基因变异使IKS变小复极延缓而QT延长。(2)LQTS2相关基因位于第7对染色体上，调控延迟钾整流电流的快速成分IKR，该基因变异使外向电流IKR变小或消失QT延长。(3)LQT3相关基因使位于第3对染色体，钠通道调控基因变异影响钠通道激活，在动作电位平台期不能失活造成钠离子持续内流，延长动作电位平台期，最终致QT延长。

2.3 LQTS的治疗没有根本治疗方法

主要有以下几种方法：(1)β受体阻滞剂。剂量:每公斤体重1～4mg，有效治疗指标是：症状缓解发作次数减少，QT间期缩短，T波形态改善,LQTS1治疗反应良好，可减少晕厥发作次数，预防猝死。LQTS2应密切监测血钾水平，及时纠正低钾。单用β受体阻滞剂治疗不佳。LQTS3心率变慢时危险性增加，给β受体阻滞剂时需特别谨慎。最好加心脏起搏器治疗才能减少和预防心脏猝死的发生。(2)分子生物学为基因的药物治疗：钠通道阻滞剂如：利多卡因，美西律可明显减轻症状，缩短QT间期。(3)补钾镁。(4)避免诱发因素：预防低钾，避免使用可延长QT间期的药物，减少情绪激动等。(5)起搏器的治疗：对心率缓慢或有症状的心动过缓病人有效。(6)左胸交感链切除术治疗LQTS。

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