甲型血友病性骨关节病一例*

韩孟宏 王 兵 田世磊

(威海市立医院南院区，山东 威海 264200)

我院于2009年3月收治甲型血友病性膝关节骨关节病一例并行手术滑膜切除，报道如下。

1 病例报告

患者，男，17岁，7岁时因经常性皮下淤血检查诊为“甲型血友病”，间断接受多次治疗，平均每年输冷沉淀治疗1～2次。3年前无明显外伤情况下逐渐出现左膝关节的肿胀，伴有疼痛，肿胀逐渐加重，导致关节活动幅度受限。多次接受关节腔穿刺抽液、加压包扎等治疗，肿胀暂时性减轻，短期内便再次加重。查体可见：左膝关节肿胀明显，表面皮肤张力高，关节压痛，浮髌试验阳性，关节屈曲约90°受限。左膝关节X线片示：左膝关节构成骨骨小梁稀疏，关节面欠光整，关节间隙变窄，关节周围可见软组织增厚影。

入院后患者家属要求行关节滑膜切除术。查Ⅷ凝血因子活性为3%，术前1天夜及手术当天晨给予输注冷沉淀各800 u，手术中给予冷沉淀800 u输注，术中见左膝关节腔内有大量积血液化，呈酱油色，约200 ml，关节滑膜广泛增厚，内可见大量绒毛样增生，髌骨、股骨、胫骨关节面呈虫蚀样及增生样破坏，内侧半月板前角侵蚀破坏，手术给予关节滑膜切除，留置引流，术后关节加压包扎，监测APTT，观察引流情况，补充冷沉淀及输血，患者切口愈合时间相对延长，3周拆线，恢复良好。

2 讨 论

血友病是一种性连锁隐性遗传疾病，由于凝血因子VIII或 IX等缺乏或功能缺陷导致全身凝血功能障碍。血友病性骨关节病起因于血友病患者反复关节内出血、积血引发关节滑膜炎性反应，多种破坏性酶类、含铁血黄素和细胞因子积聚，导致关节退变和毁损。由于患者往往在幼年时就出现反复关节内出血，就诊时关节毁损常常很严重，表现为受累关节的剧痛、严重畸形和功能丧失，给病人带来巨大的痛苦，生活质量严重下降。

对于中晚期血友病性骨关节病的治疗自从有了凝血因子的替代疗法,血友病患者的外科手术不再为禁忌。滑膜切除术可以阻断病变的进展[1],有手术切除、关节镜下清除、核素药物[2]注射等方法。也有学者认为手术融合或关节置换为晚期治疗的选择[3]。

本病例替代治疗所采用的公式: Ⅷ因子所需量= (所需要达到的水平-目前水平) ×体质量×0.5 。大手术前一般认为Ⅷ因子活性应达到50%～80% ,术前10 h 以及4 h 两次给药,术前监测Ⅷ因子活性> 50 %即可以手术;术后1～3 d每8 h 给药,保持Ⅷ因子活性>50%;术后4～7 d 每12 h 给药,保持Ⅷ因子活性40%～50 %;术后8～15 d 保持Ⅷ因子活性10%～20%。围手术期监测APTT、Ⅷ因子活性及Ⅷ因子抗体。但大部分医院现无法测定凝血因子活性，可按公式给予估计量。手术在全麻下进行,避免椎管内麻醉血肿形成造成神经压迫。术中应尽可能减少创伤,上止血带,注意止血操作。

本患者行滑膜切除后关节功能部分恢复,避免了截肢,术后2年随访左膝关节功能存在，伸膝30°，屈膝100°，基本恢复了日常生活。我们认为在替代疗法的支持下,血友病性骨关节病的手术治疗可以取得满意疗效。

[1] Dunn A L. Management and prevention of recurrent hemarthrosis in patients with hemophilia[J]. Curr Opin Hematol,2005, 12(7): 390-394.

[2] Soroa V E, Giannone C, Caviglia C, et al . Effects of radiosynovectomy with P-32 colloid therapy in hemophilia and rheumatoid arthritis[J]. Cancer Biother Radiopharm, 2005, 20(6): 344-348.

[3] Legroux-Gérot I, Strouk G, Parquet A, et al . Total knee arthroplasty in hemophilic arthropathy[J]. Joint Bone Spine,2003,70(1): 22-32.