特发性肺含铁血黄素沉着症2例

2011-04-13 06:31
山东医药 2011年26期
关键词:铁血僵蚕桃仁

王 涛

(龙口市人民医院,山东龙口265701)

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IPH发病率低,多在小儿期发病,尤以10岁以下多见。我院曾收治IPH患者2例。现报告如下。

例1:男,16岁。患者因咳嗽、咳痰(色白黏稠且带暗红色血丝)6个月,加重3 d伴胸闷、气短、低热、阵发性呼吸困难,于2008年4月12日入院。患者曾在当地医院诊为支气管炎,经抗感染治疗后病情缓解,但仍感乏力,时有憋气。查体:T37.6℃,意识清楚,面色苍白,口唇发绀。双肺呼吸音减低,双肺底闻及少量湿性罗音;心脏、腹部检查未见异常。血常规:WBC 14.3 ×109/L,N 79%,L 21%,RBC 2.85 ×1012/L,Hb 89 g/L,PLT 263×109/L。胸部X线片示两肺野斑点状及栗粒状致密影,边缘密度均匀。血气分析:PaCO238.9 mmHg,PaO234 mmHg,SaO264%。血清类风湿因子、抗核抗体均阴性。入院后经痰查抗酸杆菌及含铁血黄素细胞、咽拭子霉菌检查均阴性。患者既往身体健康,无重要病史。入院诊断:间质性肺炎,血行播散型肺结核?IPH?入院后多次进行痰液检查,镜下找到含铁血黄素巨噬细胞,最终诊断IPH。给予泼尼松40 mg/d口服,4周后病情稳定,泼尼松减量,维持治疗4~6个月;肌注去铁敏25 mg/(kg·d),2次/d。自拟中药丹参桃仁化瘀汤水煎服。病情有所缓解后,改服川贝僵蚕散治疗,2周后体温逐渐恢复正常,咳嗽、咯血减轻,4周后胸闷、憋气缓解,未再咯血,继续巩固治疗1个月出院。

例2:女,14岁。因反复咳嗽、咯血、憋气2 a余,加重7 d,于2010年4月25日入院。患者曾在当地乡镇医院按支气管炎给予抗生素治疗,病情缓解,近期反复发作,且明显加重。查体:T 37.5℃,意识清楚,面色苍白,咽部充血。双肺呼吸音稍粗,双肺底可闻及干、湿罗音。心率110次/min,律齐,心音有力,未闻及杂音。腹部检查未见异常。血常规:WBC 9.4×109/L,Hb 80 g/L。入院后X线胸片示,两肺呈毛玻璃影。拟诊缺铁性贫血,肺结核。入院后,痰液镜下检查可见含铁血黄素巨噬细胞,最终诊断为IPH。给予泼尼松口服、去铁剂肌注,方法同例1。予以中药丹参桃仁化瘀汤治疗(同例1)。因患者咯血较重,贫血貌,气短乏力,脉沉细无力,加黄芪30 g、当归12 g、党参15 g、阿胶(烊化)10 g。病情缓解后,改服川贝僵蚕散治疗(同例1)。6周后,患者未再咯血,咳嗽、憋气明显减轻,T正常,Hb升至120 g/L。患者出院,嘱继续服药巩固治疗。

讨论:IPH病因不明。其病理特点是抗原抗体复合物作用于肺泡,引起肺泡毛细血管反复出血而导致含铁血黄素颗粒在肺泡内沉积。本病行胃液、痰液镜检,经染色在显微镜下可找到肺含铁血黄素巨噬细胞;有条件者可行支气管肺泡灌洗液染色检查协助诊断。本组2例均经痰液染色镜检找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊。目前,糖皮质激素为治疗该病的有效药物,必要时可加用免疫抑制剂。

本病属中医“血证”“虚劳”之范畴,故用丹参桃仁化瘀汤治疗。方中用丹参、桃仁、赤芍活血化瘀、通络止痛、消瘀止血,能使瘀血祛而新血生。研究证明,活血化瘀中药能改善微循环,调整机体代谢,起到疏通经络,软坚散结的作用。生地清热养阴、凉血止血,川贝母、百部、元参清肺润肺、化痰止咳,仙鹤草、大小蓟、白茅根凉血止血。金钱草为利胆排石要药,有排泄重金属作用,有利于肺内铁的清除。桔梗开宣肺气、祛痰止咳,载药入肺,为引经药。本组例1因发热重、咯血性痰,伴肺底罗音,属于热伤血络、血溢脉外之热实证,故加双花、黄芩、鱼腥草、紫苑以清热解毒、止咳平喘。例2咯血日久,耗气伤阴,为虚劳之证,故加黄芪、当归、党参、阿胶以益气养血、摄血归经。本病缓解期无发热、咯血时,服用川贝僵蚕散。方中川贝母、天竺黄、栀子清热化痰、润肺止咳,僵蚕活血化瘀、祛风通络,细辛温通经脉,冬虫夏草补肺益肾、止血化痰,甘草和中解毒、调和诸药;诸药合用,有扶助正气,减少复发的功效。对体虚多汗者加黄芪,脾虚者加党参、白术、茯苓,长期服用皮质激素者加知母、黄柏。本组2例经中西药治疗疗效显著。

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