肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌5例临床病理学特点分析

(天津市第五中心医院，天津 300450)

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌(MTSCCa)是2004年WHO泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类中新确定的一种肿瘤［1］。其具有黏液样小管状和梭形细胞特点，属于低级别的多形性肾脏上皮性肿瘤，比较罕见，国内外文献报道均不多，尤其国内报道较少［2～5］，随着近年对该病的逐渐认识，越来越多的病例得以诊断。2006年1月～2011年1月，我们共收治MTSCCa患者5例，现对其临床和影像学资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识，提高其诊断水平。

1 临床资料

MTSCCa患者5例，男1例，女4例;年龄分别为39～60岁，平均51岁。由北京、天津多名病理专家根据2004年WHO泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类诊断标准多次阅片诊断。多因查体B超发现肾肿瘤入院，除1例有肉眼血尿外，均无明显不适。左肾3例，右肾2例。肾上极4例，肾下极1例;肿瘤大小为2.5 cm ×2.0 cm ～5.8 cm ×5.3 cm。影像学显示3例为囊实性占位，2例为实性占位，均考虑为良性肿瘤。其他辅助检查及化验室指标未见明显异常。标本经10%中性甲醛固定，取材后组织块经常规脱水和石蜡包埋，常规4 μm厚切片，分别行HE染色，免疫组化染色及特殊染色，光镜下观察。其中免疫组化染色采用SP法，DAB显色。所用 抗 体 包 括 CK、Vimitin、P504s、EMA、S-100、34βE12、CD68、溶菌酶、CD117、CD10、CD15、Desmin、Syn、CgA和ki-67，购自北京中杉公司;按照说明书操作，设阳性和阴性对照。结果:①巨检:椭圆形肿物，切面灰白色，质中等，与周围分界较清楚，其中3例可见囊腔，囊内壁光滑，囊液清亮，淡黄色。外膜均未触及淋巴结。②镜检:肿瘤呈膨胀性生长，与周围肾组织界限清楚，呈三相细胞形态，即小管状、梭形细胞和黏液样区域。狭长的小管紧密排列，管腔大小不一，瘤细胞呈低立方形或柱状，胞质少，核大小较一致，圆形;管腔不明显的区域部分瘤细胞呈梭形细胞样结构，似平滑肌瘤或肉瘤样形态;黏液样区域瘤细胞呈脊索样漂浮于黏液性基质中。偶见泡沫细胞和慢性炎细胞浸润。肿瘤细胞异型性不明显，偶见核分裂象。③免疫组化:CK普遍阳性，Vimtin、P504s阳性，EMA、S-100部分阳性，34βE12点灶状阳性，CD68和溶菌酶均散在弱阳性，CD117零星细胞阳性，CD10、CD15、Desimin、Syn、CgA、ki-67 均阴性。④特殊染色:AB黏液染色阳性。

2 讨论

1996年由Ordeonez等首先报告了，2001年Parwani等［6］描述了4例称之为向远端肾单位分化的低度恶性黏液性肾上皮肿瘤，2002年Rakozy等［7］和Has等［8］又分别描述了5例和11例该肿瘤的组织病理学和遗传学特点，国内耿舰等［2］亦于2004年报告过本病。2004年WHO泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类中将其命名为MTSCCa，并将其定义为具有黏液样小管状和梭形细胞特点，属于低级别的多形性肾脏上皮肿瘤［1］。

迄今为止，关于MTSCCa的组织来源尚不清楚，有多种说法。有学者认为其超微结构与远端肾单位的Henle襻形态较为相似，故推测此肿瘤可能来源于远端肾单位的 Henle 襻［2，9］。Paner等［10］最近发现，绝大多数的MTSCCa阳性表达近曲小管相关的标记物AMACR，所以并不支持组织起源于远端肾单位。Kuroda等［11］发现，MTSCCa的肿瘤细胞具有灶性透明细胞和神经内分泌分化，据此认为肿瘤可能有更多的组织来源。比较基因组杂交和FISH方法证实，该肿瘤存在染色体缺失(常见的是染色体1、4、6、8、13 和14 缺失)及染色体获得(常见的是染色体7、11和16的获得)和染色体17的联合改变［3，12］。

2.1 临床特点 MTSCCa好发于中年女性，男女比例为1∶4［1］，发病年龄 17 ～82 岁，平均年龄 53 岁，多数患者无明显的临床症状，常在影像学检查时发现肿物。本病具有良好的预后，患者可长期存活，罕见转移［3，9，12］，手术切除是首选治疗方法。

病理组织学上肿瘤境界清楚，基本上由立方形和梭形细胞组成，细胞排列成管状、梁状、索状和实性。部分区域细胞紧密排列成小管状结构，有的管腔不明显，瘤细胞呈梁巢状排列，漂浮在粘液背景中。细胞呈立方形，胞质嗜酸，无明显异型。核分裂象少见。部分区域细胞呈梭形，束状排列，似平滑肌分化。

2.2 鉴别诊断 MTSCCa需与以下疾病进行鉴别:①后肾腺瘤:后肾腺瘤呈现单一的生长方式，即由一致的小细胞规则排列呈圆形小管和细胞巢，间质可见玻璃样变性。而MTSCCa呈三相细胞形态，即小管状、梭形细胞和黏液样区域。免疫组化染色:后肾腺瘤CK、Vim阳性，EMA阴性，MTSCCa三者均为阳性。②肾髓质癌:肾髓质癌多见于镰刀细胞贫血的患者，为高度侵袭性肿瘤;细胞异型明显，可见横纹肌样细胞，核仁明显;癌细胞巢呈索状、片状、网状、腺样、囊样等形态，并混以多量炎细胞浸润。而MTSCCa为低级别肿瘤，预后好;瘤细胞核异型性小，大小较一致，圆形，核分裂象少见，组织形态呈三相细胞形态。③血管平滑肌脂肪瘤:血管平滑肌脂肪瘤亦有梭形细胞成分，需与MTSCCa鉴别。后者缺乏脂肪和大小薄厚不一的血管成分，而呈小管状、梭形细胞和黏液样区域三相细胞形态。免疫组化染色前者HMB-45阳性，后者EMA、Vimentin及CK阳性。④乳头状肾细胞癌:当乳头状肾细胞癌乳头排列紧密，或者可见黏液，甚至出现梭形细胞时，与MTSCCa鉴别诊断很困难。前者伴有肉瘤样分化时，预后差。因此两者准确的鉴别诊断十分重要。需仔细寻找三相细胞形态，另外前者常可见坏死，有学者依靠免疫组化染色来协助诊断，研究发现，AMACR、P504s对乳头状肾细胞癌具有高特异性及敏感性。⑤集合管癌:集合管癌具有鉴别诊断价值的镜下特征是管腔内面衬覆鞋钉样细胞，细胞异型性明显，细胞核分极高，缺少黏液样区域，且呈浸润性生长。⑥肉瘤样癌:肉瘤样癌大体表现通常与MTSCCa类似。镜检可见肿瘤的浸润性生长特征和异型性，核分裂象和坏死多见。免疫组化染色SMA、desmin阳性有助于鉴别。

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