川崎病合并心外脏器损害误诊3例及相关文献复习

潘珊珊 黄先玫 杭州市第一人民医院儿科 杭州310003

笔者对川崎病合并心外脏器损害误诊3例结合相关文献复习进行分析如下。

1 病例介绍

病例1：患儿男，5岁，因“颌下淋巴结肿痛5天，风团样皮疹4天，发热伴腹痛1天”入院。入院查体：体温37.4℃，P 108 次/min，R 28 次/min，BP 94/68mmHg，全身布满风团样皮疹。两侧颌下扪及2个3cm×3cm大小淋巴结，质中，活动差，有压痛，咽充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，无渗出物，唇红干裂，心音有力，律齐，未闻及明显的杂音。肺部听诊无殊，腹平软，全腹轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及。实验室检查：血常规：WBC 16.1×109/L，N 61.7%，PLT 394×109/L，CRP 46mg/L；生化：血白蛋白38g/L。外院发病初考虑“淋巴结炎”，予青霉素类药静滴抗感染后出现皮疹，又考虑药物性荨麻疹，感染性荨麻疹，更改抗生素并静脉加用激素抗过敏。入院后患儿仍有颌下淋巴结肿痛、皮疹、低热，腹痛较前加重，为持续性隐痛，阵发性加剧。入院第2天出现呕吐，非喷射性，为咖啡样物，无鲜血，解2 次柏油样便。第3天发现患儿手足硬肿，追问病史，患儿入院前3天曾出现结膜充血，复查血常规，WBC 20.2×109/L，N 90.7%，PLT 400×109/L，CRP 160mg/L；生化：血白蛋白31.2g/L。考虑“川崎病、消化道出血”。停用抗生素、激素；改流质，洛赛克抑制胃酸，止血敏止血；并予静脉滴注人免疫球蛋白后，患儿症状即好转。后出院电话随访，患儿出现指（趾）端蜕皮，川崎病诊断明确。

病例2：患儿女，3岁，因“发热9天”收入院。病程中有咳嗽。外院查血常规：WBC 12.0×109/L，N 59%，PLT 219×109/L，CRP 20mg/L；生化：血白蛋白37g/L。外院应用多种抗生素仍发热收住入院。入院查体：体温36.4℃，P 122 次/min，R 30 次/min，BP 95/77mmHg，神清，精神软，全身皮肤无皮疹，耳后可及数枚黄豆大小淋巴结，质软，活动，无压痛，结膜无充血，咽略红，扁桃体I度肿大，略充血，无渗出，双肺呼吸音粗，未及干湿性罗音，心律齐，无杂音，腹软。辅助检查：胸片（2012.03.09）支气管炎伴两下肺少许感染。复查血常规：WBC 16.8×109/L，N 60.7%，PLT 390×109/L，CRP 37mg/L；生化：血白蛋白33g/L。入院诊断考虑“急性支气管炎”。先后予头孢曲松、阿奇霉素加意司灵（通用名：注射用阿昔洛韦）静脉滴注，入院后第4天热退，第6天出现手指末端脱皮。查心超：左冠状动脉内径3.6mm，LCA/AO：0.22，右冠状动脉内径2.1mm，RCA/AO：0.13。考虑诊断：不典型川崎病。

病例3：患儿女，3岁，因“发热纳差3天，尿频尿痛2天，手足皮疹半天”入院。患儿约半年前因“川崎病”在我院治愈出院。查体：体温38.1℃，P 115 次/min，R 28 次/min，神清，精神萎靡，皮肤蜡黄，手足掌侧红色弥漫型红斑疹，指（趾）端部发红，无明显硬肿，左侧颈部可及肿大淋巴结，4cm×5cm 大小，局部无红肿，双眼结膜稍充血，有少许淡黄色分泌物，巩膜无黄染，咽充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，可见黄白色渗出，无疱疹，唇红且皲裂，舌苔厚，无明显杨梅舌。双肺呼吸音粗，无干湿性罗音，心音中等，律齐，未闻及明显的杂音。腹平软，全腹无明显压痛，肝脾肋下未及，指趾甲末端无脱屑。实验室检查：血常规WBC 21.6×109/L，N 83.7%，L 10.4%，HB 131g/L，PLT 279×109/L，CRP 38mg/L；生化：ALT 48U/L，AST 56U/L，总胆红素20μmmol/L，白蛋白32.6g/L。尿常规：隐血++，蛋白+++，胆红素+++，尿胆原+，酮体+++，白细胞++，红细胞++。入院后考虑败血症；尿路感染。予抗生素静滴抗感染。患儿发热持续不退，复查血常规WBC 22.3×109/L，N 65.8%，Hb 82g/L，PLT 369×109/L，CRP＞160mg/L；生化：ALT 327U/L，AST 208U/L，总胆红素150μmmol/L，白蛋白27.9g/L。考虑川崎病（复发），多脏器功能障碍。予还原性谷胱甘肽、美能、维生素C 护肝治疗，阿司匹林口服，静脉滴注人免疫球蛋白，仍发热，考虑对人免疫球蛋白耐药，加用甲强龙抗炎后好转。

2 讨论

川崎病（kawasaki disease，KD）是一种病因未明的非特异性免疫性的全身血管炎病变，亦称皮肤黏膜淋巴结综合征。在引起儿童血管炎的病因中，川崎病是紧随过敏性紫癜的第二大病因[1]。川崎病在全球超过60 多个国家均有发生[2]，以婴幼儿多见。据日本川崎病研究委员会2002年修订第5 版诊断[3]，典型川崎病诊断标准为以下6 项指标中符合5 项以上即可诊断：①发热大于或等于5天；②双眼球结膜充血（无渗出物）；③口唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血；④皮肤改变：多形性红斑、皮疹；⑤肢体改变：（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿，（恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；⑥非化脓性颈部淋巴结肿大，常为单侧，直径＞1.5cm。若仅4 项，但病程中超声心动图或心血管造影证明并发冠状动脉扩张者，也可诊断。临床上分典型川崎病和不典型川崎病，对于不足川崎病6 项主要临床表现中的5 项，而仅具备其中的2～4 项，排除其他疾病者，称为不典型川崎病。

川崎病诊断主要依据临床表现，缺乏特异性，且诊断标准中的几项主要临床表现往往不在病程的同一时间点出现，诊断存在一定的困难，在临床易误诊。误诊原因有：①对于小儿发热性疾病，特别是伴发皮疹的，未注意到川崎病的可能。川崎病的皮疹表现形式多样，可表现为猩红热样、荨麻疹样、多形性红斑样或其他形式的皮疹，结合血象高，临床医生很容易误诊为猩红热、荨麻疹等疾病。本组病例1 患儿治疗过程中用抗生素后出现皮疹，临床医生即简单地考虑药物过敏，用激素后掩盖热型，又导致进一步误诊。而本组病例3的皮疹直接认为是败血症引起的皮疹，而忽视了川崎病的可能；②轻易忽视了炎性指标的改变。本组3个病例的炎症指标白细胞总数、中性粒细胞、CRP 均随着病情进展有所提高，血清白蛋白则有不同程度地下降，提示川崎病可能，而临床医生常简单将上述指标归结为严重感染所致，造成误诊；③临床查体及询问病史不仔细。本组病例1 及病例3 其实均有部分川崎病面容，但临床上忽视了这些临床表现，简单地归结为急性热病容，造成误诊。④川崎病的心外脏器损害常常与发热、皮肤黏膜病变同步出现于急性期，且有时表现突出，是造成KD 误诊误治的一个重要原因。本组3例患者初期均考虑过感染性疾病，多次更换抗生素，临床效果均欠佳，并且随着病情进展，出现了一些川崎病表现，才考虑川崎病。

川崎病急性发病时，可累及全身皮肤黏膜及各个器官，以心血管病变常见且严重[4]，其中冠脉损害占20%～25%，部分可形成冠脉瘤，晚期发生冠脉狭窄或血栓形成、甚至心肌梗死。故临床上对川崎病引起的心血管损害极为重视，而往往忽略川崎病心血管外的脏器损伤。病例1 川崎病累及消化系统，出现呕吐、腹痛、消化道出血。临床资料显示很多川崎病合并有胃肠道症状[5-6]。但川崎病合并消化道出血的症状较为少见。台湾地区的Chang[7]曾报道过类似的病例。病例2 病程中只出现发热及指端蜕皮2 项指标，考虑为不典型川崎病。有文献报告称其发生率为10%～36%[8]。该患儿有呼吸系统损害，表现为咳嗽，且胸片也提示支气管炎伴两下肺感染。该患儿最终不考虑感染性肺炎是基于以下几点：患儿咳嗽轻微，且无明显气急，呼吸道症状轻微，临床换用多种抗生素及抗病毒药物效果均欠佳，故最终还是考虑川崎病导致的肺部血管炎。病例3 为川崎病复发，临床症状重，有多脏器功能障碍，心外脏器主要累及肝脏及泌尿系统。入住ICU的危重川崎病患儿很多都有多脏器功能障碍，但预后往往良好[9]。川崎病主要引起严重的心血管损害，而川崎病的心外并发症往往不能引起临床医生的注意，但是相关分析显示川崎病患儿心血管损伤的发生率与心外并发症的发生率成正相关关系，心外并发症其心血管损伤的发生率显著高于无心外并发症者[10]，故心外脏器损害也应引起重视。另外重视川崎病心外器官损伤也能减少对川崎病的误诊误治，从而使患儿的预后转归更佳。

本组川崎病误诊病例，均为笔者临床亲历。临床工作中很多医生在考虑川崎病时往往将川崎病归结为心血管疾病，小儿心血管专科医生较为重视，而其他小儿专业的医生往往忽略了川崎病的本质是非特异性的免疫性的全身血管炎病变，其病变累及全身各个脏器。另外川崎病最主要的临床症状表现为发热，而发热往往是儿科患者就诊最主要及最常见的主诉，故重视川崎病对于每个儿科医生来说是非常必要的，笔者总结3例川崎病误诊病例，希望能给于临床医生，特别是基层医生有一定的借鉴。

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