老年颅内胆脂瘤临床特点及神经内镜辅以显微神经外科手术的疗效

赵忠赢 白 杨 王世强 洪新雨 许海洋 李蕴潜 赵 刚(吉林大学白求恩第一医院神经肿瘤外科，吉林 长春 130021)

表皮样囊肿又称胆脂瘤〔1〕，发病率为全脑肿瘤的0.5% ～1.8%，小脑桥小脑区和颅底、鞍区是其好发部位，也有报道发生于大脑半球硬膜下、硬膜外、透明膈、海绵窦区，但额叶胆脂瘤罕见。早期患者多无明显症状，只有当肿瘤生长到一定体积、且对周边脑组织结构造成压迫、出现明显神经功能障碍才能就诊而获诊断。近3年来，我院对30例老年颅内胆脂瘤(ICC)患者采用神经内镜辅以显微神经外科手术治疗，疗效满意。

1 材料与方法

1.1 一般资料 2010年1月至2012年12月共收治老年ICC 30例。男19例(63.3%)，女11例(36.7%)。年龄60～76岁，平均66.5岁;病程4.3～18.5个月，平均6.7个月，病史较长者病程中有数月症状缓解期。

1.2 临床征象 主要表现为小脑综合征、单一或多个颅神经功能障碍及慢性颅内压增高。肿瘤位于鞍上者，可出现视力减退、视野缺损或垂体内分泌症状，位于大脑外侧裂部多有癫痫发作。小脑及桥小脑角区(ICC)，首发症状为三叉神经痛或面肌痉挛、萎缩与瘫痪，而生长于小脑幕裂孔区或第四脑室的肿瘤，主要症状是眩晕、走路不稳和躯干性共济失调。肿瘤位于小脑延髓池，多累及脑干下段及后组颅神经，因此吞咽困难、饮水反呛及行走步态不稳较明显。晚期肿瘤多表现为慢性颅内压增高征象。其中三叉神经痛21例(70%)、共济失调17例(56.7%)、眼球震颤15例(50%)、眩晕15例(50%)、复视15例(50%)、平衡障碍11例(36.7%)、外展神经麻痹 10例(33.3%)、锥体束征 9例(30%)、耳鸣与听力减退 7例(23.3%)、面肌痉挛或瘫痪 6例(20%)、头痛、呕吐 6例(20%)、视力、视野障碍6例(20%)、面部麻木5例(16.7%)、视乳头水肿5例(16.7%)、吞咽困难与反呛5例(16.7%)、颞肌、咀嚼肌无力4例(13.3%)、内分泌失调3例(10%)、舌下神经麻痹2例(16.7%)、癫痫 2例(16.7%)、无症状者4例(13.3%)。

1.3 分组 根据手术时间及肿瘤直径、肿瘤血运情况分别分为三组:(1)按手术时间分为＜2 h、2～4 h、＞4 h组;(2)按肿瘤直径分为＜3 cm、3～5 cm、＞5 cm组;(3)按肿瘤血运情况血运丰富，血运中等、血运差、无血运组。

1.4 影像学检查 30例老年胆脂瘤患者均行头颅CT或MRI检查。根据影像学所见对病变多可作出定位、定性诊断。肿瘤大小不一，头颅CT片上多表现为低密度影，边界清楚，形态多呈不规则，邻近脑室或脑组织受压、变形或移位，部分患者可有颅骨侵蚀。瘤体多无明显增强效应。头颅MRI见瘤实质呈长T1与长T2不均匀信号影，在T1加权像上呈等或略高于脑脊液的低信号影，在T2加权像上呈等略低于脑脊液的高信号影，肿瘤边界清晰，占位效应多较明显。

1.5 手术入路与操作 本组均在全麻下行神经内镜辅以显微神经外科手术治疗。根据肿瘤不同部位采取8种手术入路:(1)发生于鞍区的肿瘤:经额下或翼点入路，骨瓣尽量接近颅前、中窝底部，以便抬起额叶与颞叶。(2)位于小脑外侧或桥小脑角区的肿瘤:以颅后窝旁正中切口入路，骨窗扩大至6～8 cm直径，能清楚地显露病变并切除肿瘤。(3)对位于小脑桥脑角的肿瘤:从乳突后切口入路，骨窗直径为4 cm，可较好地显露并切除肿瘤。(4)起源于小脑幕裂孔区的巨大肿瘤:采取小脑幕上、下联合入路行摘除术。(5)位于大脑半球外侧裂区的肿瘤:常采取额颞骨瓣入路，尽量避免损伤功能区切开脑膜后，开放侧裂池，放出脑脊液，牵开额叶和颞叶，显露并切除肿瘤。(6)位于侧脑室或第三脑室内的肿瘤:可取经侧脑室额角或三角区入路，肿瘤常与脑室壁或脉络丛粘连，行囊内切除后，瘤壁应以双极电凝处理后切除。(7)额叶骑跨中线肿瘤:多取冠状切口，全麻术中主要强调矢状窦近前颅窝底处结扎切断，为使肿瘤能获得满意的切除，通常在显露瘤体后，在手术显微镜下于肿瘤最隆起处，以电凝切开囊膜，用取瘤钳将囊内银屑状瘤实质分次摘除。待瘤壁塌陷后牵起瘤膜，用小剥离器与显微剪沿其边界细心地分离，逐一电凝并切断供瘤血管及粘连，予以彻底地切除。瘤床及术野用生理盐水反复冲洗，无结核者可加适量地塞米松反复冲洗，以使可能脱落的瘤内容物漂浮于液面而被吸除。术中注意用棉片保护脑神经和动静脉，避免动静脉损伤造成静脉回流障碍引起颅内出血危及生命，对神经血管包裹紧密相连的肿瘤包膜，在不损伤重要动静脉前提下，尽最大程度切除残留部分，覆在神经血管上的包膜，在神经内镜辅助下在不影响功能前提下尽可能切除。(8)生长于枕骨大孔区、第四脑室及横窦周围区的肿瘤:常取颅后窝正中切口入路，把枕骨鳞部和环椎后弓切开，使术野宽敞。

1.6 结果 本组29例(96.7%)肿瘤达全切除，1例(3.3%)因肿瘤包膜与丘脑或脑干侧壁、第四脑室底部粘连甚紧，故对包膜行次全切除。术后患者使用抗生素预防感染，预防无菌性脑膜炎的发生，于24～48 h的拔除引流管。30例恢复顺利，有神经功能障碍者逐渐得到改善，本组患者无死亡病例。2例无菌性脑膜炎患者，术后给予抗生素抗感染对症治疗，采取多次腰穿放脑脊液，并结合应用利尿、脱水剂和激素等治疗，约2～4 w症状消失。出院时30例老年颅内胆脂瘤患者均获临床治愈效果，较术前未增加新的临床症状。30例术后均随访调查随访时间7～11个月，平均9个月。30例患者均可从事正常工作与生活，截至目前未发现肿瘤复发。

2 讨论

颅内表皮样囊肿亦称ICC、珍珠瘤，是一种良性肿瘤，多在颅内中线部位呈伸展性地向脑池内或蛛网膜下腔生长，瘤体多位于脑结构表面，发生于脑实质内者十分罕见。ICC诊断以CT或MRI为首选〔1〕，尤其磁共振弥散加权成像(DWI)。在ICC和蛛网膜囊肿的鉴别方面有重要价值。由于两者细胞外水浓度不同，ICC在DWI上呈高信号影，蛛网膜囊肿在DWI上则呈低信号影。

ICC的治疗以手术切除为主，因肿瘤血运较差或无血运，易切除，但不易切净。根据肿瘤位置及影响范围选择合适手术入路，在全麻下行神经内镜辅以显微神经外科手术治疗。ICC的瘤内容物主要由异位表皮细胞不断增殖、脱落的角蛋白及胆固醇构成，故瘤体较软、易于塑形，随其增大可向任何颅底脑池内延伸，治疗的唯一方法是手术彻底切除瘤内容物和瘤壁，瘤床及术野用生理盐水反复冲洗，无结核的病人可加适量地塞米松反复冲洗瘤腔，使可能脱落的瘤内容物漂浮于液面而被吸除。术中注意用棉片保护脑组织、神经和动静脉，避免不必要的脑组织损伤、动静脉损伤造成静脉回流障碍引起颅内出血而危及生命。对神经血管包裹紧密相连的肿瘤包膜，在不损伤重要脑组织功能区、重要动静脉血管、神经前提下，尽最大可能切除残留部分。但对于少数肿瘤体巨大，且与丘脑、脑干、椎基底动脉等结构粘连紧密，或动脉与神经贯穿瘤内、难以分离者，可不必强行剥离与切除，避免术中、术后发生危险或出现严重并发症的发生率，这种情况下可行瘤壁次全切除术，遗留下的瘤壁用双极电凝处理，以破坏瘤壁组织，覆盖速即纱。即使这样肿瘤仍有复发的可能，只不过时间较长。Fiume等〔2〕报告术后17年肿瘤复发，亦与瘤壁次全切除有关。对于复发肿瘤，如有症状或神经功能障碍，多采取再次手术切除，预后良好。

ICC囊内部分几乎无血供或无血运，质地较软，容易在手术中分块切除。但肿瘤沿蛛网膜下腔向邻近延伸的特性使得肿瘤囊壁与周边血管神经等重要结构粘连较紧密.手术切除困难。常规显微外科手术常因显微镜下存在死角致使肿瘤残留，且容易造成周围脑组织损伤，增大术后并发症的发生率。张亚卓等〔3〕报道胆脂瘤显微镜下切除肿瘤后仍有84%患者内镜下能发现残余肿瘤组织，对于位置较深病变广泛蔓延生长的胆脂瘤，在显微镜下切除满意后，在神经内镜监视下，若发现残留的肿瘤，用弯曲的吸引器和剥离子进行分离，尽量避免过度牵拉脑组织，充分利用肿瘤部分切除后的空间，发挥神经内镜成角、广角的特性原理，探查并切除残余肿瘤。

ICC手术常见并发症多由于肿瘤内容物刺激性较强所致，若肿瘤内容物进入蛛网膜下腔常导致无菌性脑膜炎，其发生率40%，严重者可死亡〔4〕。因此笔者认为在切开肿瘤包膜之间用棉片将肿瘤周围脑组织及腔隙严密覆盖，勿使上皮样碎屑溢出，术中多用吸引器吸除，以免内容物与脑脊液混合流入蛛网膜下腔。手术结束时，用生理盐水反复冲洗，使残留上皮碎屑漂于水面，利于吸除。

综上，ICC经神经内镜辅助显微神经外科手术预后较好，但本组患者例数较少，尚需较多病例进一步研究。

1 汪 洋，洪 涛.海绵窦表皮样囊肿一例〔J〕.中华神经外科杂志，2008;24(12):930-1.

2 Fiume D，Gazzeri G，Spallone A，et al.Epidermoid cysts of the fourth ventricle〔J〕.Surg Neurol，1988;29:178.

3 张亚卓，王忠诚，刘丕楠，等.神经内镜辅助显微外科治疗颅内胆脂瘤〔J〕.中华神经外科杂志，2001;17:201.

4 王忠诚.神经外科学〔M〕.武汉:湖北科学技术出版社，1997:536.