11例剥脱综合征患者的临床表现及治疗体会

刘守丽

济南市明水眼科医院，山东济南 250200

剥脱综合征（Exfoliation SyndromeES）表现为高龄者的晶体前囊和虹膜瞳孔缘部出现灰白色头皮屑样物质，多伴发难治性青光眼。剥脱综合征伴发的青光眼称为剥脱性青光眼。基本无自觉症状，当发现患病时已经出现显著的视野损害，已不能恢复视功能。所以对本病的早期发现、早期治疗极为重要。本文收集11例（13眼）。并将其临床特征及治疗总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2007年7月—2010年3月在该院住院病例中，符合剥脱综合征者11例（13眼），其中男性4例，女7例，年龄48~83岁，平均70.5 岁。单眼9例9眼，双眼2例4眼。所有患者详细询问病史，进行视力、裂隙灯显微镜、眼压、直接或间接检眼镜、房角镜，视野、UBM检查。

1.2 手术方法

11眼继发性青光眼行小梁切除术，2眼继发性青光眼合并老年性白内障行小梁切除联合晶体囊外摘除术。术后随访，随访时间最长4年，最短3个月。

2 结果

①就诊时主诉：以视力下降为主诉者9例，占77.7%；以眼痛、头痛为主诉者1例，占11.1%；以视野缺损为主诉者1例，占11.1%。

②视力：就诊视力光感-眼前手动者2例，0.1~0.3者3例，0.3~0.5者2例，0.5~0.8者4例。

③晶体：瞳孔充分散大后均可见晶体前表面的三区：与瞳孔直径大约一致的中央圆盘、颗粒状边缘经常跷起的周边带以及二区之间的透明区。虹膜；瞳孔缘发现剥脱物质，瞳孔括约肌区的色素脱离（图1）。

图1 瞳孔缘、晶体前表面发现细小的、白色头皮屑样剥脱物质沉积

④眼压：就诊时眼压15~25 mmHg者4眼，25~35 mmHg者4眼，35~45 mmHg者5眼。

⑤眼底：视盘颜色苍白，C/D≥0.7者7眼（图2），部分患者因晶体严重混浊眼底无法窥见。

图2 视盘颜色淡，C/D≥0.7

⑥房角：2例窄角（Ⅱ级窄角1例，Ⅳ级窄角1例）外，全部为宽角，伴有不同程度的剥脱碎屑以及色素的沉着（图3）。

图3 UBM检查：房角宽角

⑦视野：部分因晶体混浊较重或视力仅存光感或其他原因未行视野检查，在进行视野检查的9眼中全部出现青光眼性视野损害，弓形暗点、象限缺损3眼，管状视野5眼，仅存颞侧视岛者1眼。

3 治疗及结果

9例（11眼）因继发性青光眼行小梁切除术，2例（2眼）因继发性青光眼合并老年性白内障行小梁切除联合晶体囊外摘除术。手术后随访，随访时间最长4年，最短3个月，其中小梁切除术术后视力维持不变者4眼占（36.3%)，因晶体混浊视力下降者3眼占（27.2%），因视神经萎缩视力下降者占4眼（36.3%)；小梁切除术后眼压下降至15 mmHg以下者5眼占（45.4%），眼压下降至21 mmHg以下者3眼占（27.2%）,眼压至24 mmHg以上者3眼占（27.2%）。视野无明显恶化者8眼占（72.7%），随访期间，眼压增高，视野进一步损害者3眼占（27.2%）。术后给予降压药物治疗。2例（2眼）行小梁切除联合晶体囊外摘除术，随访期间眼压控制在15 mmHg以下，但视盘颜色进一步变淡。

4 讨论

剥脱综合征（Exfoliation SyndromeES）是一种世界范围内常见的年龄相关的系统性疾病，是一种以纤维状物质在许多眼部组织及皮肤、内脏器官的结缔组织中的产生和进行性蓄积为特征的细胞外基质代谢紊乱性疾病[1]。其眼部临床特征为细小的、白色头皮屑样物质沉积在眼前段及结膜和眼眶组织中，最常见于瞳孔缘及晶体前囊膜。

剥脱综合征的临床表现为单眼或双眼受累，而组织病理改变累及双眼。临床单眼受累通常为双眼受累的前兆，但其发生需经历数年，也可能在患者的有生之年不会发生[2]。（1）症状：在剥脱综合征长期和潜伏的过程中，患者通常无临床症状。只有随着白内障的发展或当青光眼出现严重的视功能障碍时，才会出现症状。本组病例中，主诉以视力下降者9例，占77.7%；以眼痛、头痛者1例，占11.1%；以视野缺损者1例，占11.1%，进一步说明，继发性青光眼的存在经常被患者忽略。（2）体征：①晶状体：白色的片状物沉积在晶状体前表面是最重要的诊断体征，其典型的表现形式包括3个区；中心盘区，为一均匀、细小混浊且类似于玻璃纸的膜，位于晶状体囊莫的前级；周边区，呈颗粒状，霜白色；隔离中心盘与周边两个区的透明区。周边区是诊断剥脱综合征最可靠地体征，散瞳后眼部检查对确诊剥脱综合征至关重要。白内障的形成与剥脱综合征有关，最常见的为核性混浊和后囊膜下混浊，可能与剥脱综合征患者房水中的抗坏血酸水平降低有关[3]。②虹膜和瞳孔：除了晶状体，剥脱综合征最主要位于瞳孔缘。血管的损害可表现为诊断性散瞳后偶尔发生虹膜实质内出血。血管的闭塞和虹膜低灌注可导致虹膜新生血管化，引起药物性散瞳后的前房出血。

剥脱综合征有较高的青光眼发病率，称为囊膜性青光眼，发病率随年龄的增长而增加。与原发性开角型青光眼相比，其临床症状更严重，预后更差；眼压比原发性开角型青光眼更高，视神经损害发生率更高，视野损害更严重；对药物治疗反应更差，病情进展更迅速，需要手术治疗的患者比例更高。剥脱综合征发生开角型青光眼的机制：与房水流出阻力增高及眼压升高有关，可能的发生机制包括眼部及各种内脏器官的结缔组织和皮肤内产生并进行性累积一种纤维物质（exfoliation material，XFM）或虹膜释放的色素阻塞并损害了小梁网，小梁网细胞功能障碍。发生囊膜性青光眼具有ES和青光眼的典型特征：除表现眼前节剥脱物质沉积及眼前节色素脱失和小梁网或房角内色素沉着增多外，眼压≥21 mmHg，有青光眼性视乳头凹陷及视野缺损。本组病例中，就诊时眼压15~25 mmHg者4眼，25~35 mmHg者4眼，35~45 mmHg者5眼；眼底检查视盘颜色苍白，C/D≥0.7者7只眼；部分因晶体混浊较重或视力仅存光感或其他原因未行视野检查，在进行视野检查的9眼中全部出现青光眼性视野损害，弓形暗点、象限缺损3眼，管状视野5眼，仅存颞侧视岛者1眼；进一步说明，剥脱综合征继发性青光眼对视神经损害往往比原发性开角型青光眼要重。

剥脱综合征治疗：剥脱综合征早期多无自觉症状，常于体检或检查其他眼病时发现，故无需特殊治疗，但因早期无高眼压和/或视盘损害及非典型的临床表现往往被医生忽略。一旦发生青光眼则病情较重，故剥脱综合征患者应长期随诊，定期观察眼压、眼底和视野变化。（1）青光眼的治疗：①药物治疗：治疗原则同原发性青光眼。可用肾上腺素或β肾上腺素能受体阻滞剂，避免用缩瞳剂，但由于 剥脱综合征常发生在老年群体，全身药物的副作用常是严重的，故应慎用[4]。②手术治疗：对药物治疗不满意者可行小梁切除术。本组病例中，9例（11眼）因继发性青光眼行小梁切除术，手术后随访，随访时间最长4年，最短3个月，其中小梁切除术术后视力维持不变者4眼占（36.3%)，因晶体混浊视力下降者3眼占（27.2%），因视神经萎缩视力下降者占4眼（36.3%)；小梁切除术后眼压下降至15 mmHg以下者5眼占（45.4%），眼压下降至21 mmHg以下者3眼占（27.2%），眼压至24 mmHg以上者3眼占（27.2%）。视野无明显恶化者8眼占（72.7%），随访期间，眼压增高，视野进一步损害者3眼占（27.2%），并给予降压药物治疗。说明剥脱综合征继发性青光眼属难治性青光眼，小梁切除手术可有效地降低眼压，患者随访期间，眼压增高，视野进一步损害，可能是剥脱综合征本身所致。白内障的治疗：剥脱综合征伴有白内障者可行白内障摘除术，但术后玻璃体前膜上继续不断的有剥脱物质沉着。因而，单纯行晶体摘除术，不能达到治疗目的[5]。本组病例中，2例（2眼）行小梁切除联合晶体囊外摘除术，随访期间眼压控制在15 mmHg以下，未见视野进一步恶化，但视盘颜色进一步变淡，考虑剥脱综合征本身就是一种视盘损害的危险因素[6]。

目前，我们对剥脱综合征的认识和研究还有许多局限性，由于本研究病例数较少，此结论有待进一步大样本，多中心的观察证实。

[1]UrsulaSchlotzer-Schrebardt.GottfriedO.H.Naumann.Ocularan dsystemicPseudoexfoliationsyndrome[J].American Journal of Ophtbalmology，2006，141（5）：921-937.

[2]Ritch R，Schlǒtzer-Schrehardt U，Konstas AG.Why is glaucoma associated with exfoliation syndrome[J].Prog Retin Eye Res，2003，22：253-275.

[3]陈玲，王宁利.剥脱综合征的研究进展[J].中华眼科杂志，2010，46（6）：572-575.

[4]郑邦和.眼科临床理论与实践[M].北京：北京出版社，1998：143-145.

[5]李凤鸣.眼科全书[M].北京：人民卫生出版社，1996：1942-1945.

[6]Henry JC.Krupin T.Schmitt M.Pseudoexfoliation syndrome and pseudoexfoliative glaucoma[J].Review of Optomctry，2000，15：549.