运动神经元病神经肌电图检查的临床研究

陈翠玲 魏丽萍

（山东省莱芜市人民医院 莱芜271100）

运动神经元病(MND)作为一种慢性进行性变性疾病，主要是以损害患者的脑干脑神经运动核、脊髓前角以及锥体束为主。此病发病率较高，每10 万人中会有2 万～3 万人发病，极大地影响了患者的生活质量。目前来说此病没有确切的疗法，患者从发病计起，存活的时间为3～5 年。对于此病的诊断主要是进行神经电生理检查以及神经影像学检查、临床表现等来判定[1]。神经肌电图检查作为运动神经元病的一种主要诊断鉴别手段，对于患者的病情发展情况的检测同样具有重要的意义。本文就运动神经元病神经肌电图检查进行临床研究，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择我院临床确诊的30 例患者进行研究，其中男性22 例，女性8 例，病程3 个月～10年，年龄为16～70 岁，平均42 岁。其中有肌萎缩侧索硬化症患者20 例，脊肌萎缩症患者13 例，进行性球麻痹7 例。22 例患者MRI 没有阳性发现。

1.2 方法 用肌电图仪，选测患者3 个以上有或没有病理改变的肢体肌电图，主要包括有肌肉的静息电位和轻收缩时的运动单位电位以及最大用力时的电位。检测包括小指展肌、拇短展肌、第一背侧骨间肌、肱二头肌、肩带肌、腓肠肌、伸指肌、伸腕肌、胫前肌、胸锁乳突肌等肌肉，根据患者的不同情况做相应的选择。对每块肌肉要测量20 个以上运动单位的电位，如果每块肌肉有两处以上的正相、纤颤电位出现则表示为异常，对其电位的波幅、时限、相位及最大用力时的电位募集形式和峰值等指标进行计算。检测总神经的运动传导速度，主要包括肌肉诱发动作电位和运动末梢潜伏电位。

2 结果

共检测300 块肌肉，其中有261 块（87.0%）为插入电位延长或出现少量～大量（+～+++）纤颤、正锐波，轻微的收缩时会出现运动单位减少；检测176条MCV，其中表现有运动末梢潜伏时间延迟、运动传导速度减慢或者是有EMAP 波幅降低及消失的有45 条(25.6%)，检测178 条SCV，其中有6 条出现减慢或SNAP 波幅降低。

3 讨论

对于运动神经元病患者来说，神经肌电图检查对于其病情的鉴别以及诊断均有重要的意义，而且神经肌电图检查也为医学界进一步了解运动神经元病患者的神经病理生理方面的变化提供了可能。常规肌电图是临床进行运动神经元病诊断的重要介质。运动神经元病患者在进行常规肌电图检查时会发现有纤颤或者是正锐波出现，而且清晰可见运动单位电位时限有所延长，且波幅相应增高；在重收缩时运动单位呈现有不完全的或单纯的干扰相，上述症状累及超过2 个节段常规肌电图异常即支持运动神经元病诊断。有关资料表明[2]，肌肉情况、病情的严重程度以及病程在很大程度上决定了常规肌电图的异常程度。临床不同的诊断治疗阶段，常规肌电图有不同的改变。有文献记录[3]，将60 例处于不同阶段的肌萎缩侧索硬化症患者根据其常规肌电图的不同表现，从最初阶段到最后阶段分成了N0～N56 个持续恶化阶段，又按照患者肌无力的程度进行临床分期，发现随着临床分期的严重程度发展，常规肌电图进入了一个更为恶化的电生理阶段，这就说明了肌电图恶化和临床症状恶化有正相关性。

一般来说，常规肌电图的主要检查部位是患者的上下肢及胸锁乳突肌，分别可以对患者的颈、腰骶以及延髓运动神经元的病变进行检测[4]。因为颈、腰椎病变多见于临床，且临床已经系统了解胸锁乳突肌肌电图在MND 和颈椎病的诊断价值，但是由于高颈髓病变有时也会引发胸锁乳突肌肌电图改变，所以会在一定程度上给常规肌电图结果的正确判断造成干扰。近段时间以来有人对MND 患者其他节段肌肉的常规肌电图改变情况进行研究，进一步探讨这些不同的节段常规肌电图改变情况对于MND 的临床诊断价值。

单纤肌电图作为一种传统的技术已经有了大量的临床实践做支持，它主要是使用单纤维针进行电极的识别并同时对来自单个肌纤维的动作电位做相应的记录，主要包括颤抖、传导阻滞和肌纤维密度三个分析指标。前两者体现的是患者神经肌肉接头的各项有关功能；肌纤维密度则是同一运动单位的单个肌纤维的数量。运动神经元病患者在发病初期，因为失神经的肌纤维受到邻近正常的运动神经轴索侧支芽生的再支配，引起之前受神经纤维支配的运动终板增多，又因为新芽生侧支对于神经肌肉接头的支配并不成熟，也就不能够稳定的正常进行神经冲动传递，最终导致颤抖甚至传导阻滞的出现[5]。对68 例肌萎缩侧索硬化症患者进行SFEMG检测[6]，结果均显示异常，主要表现为传导阻滞、颤抖增宽及肌纤维密度增高，SFEMG 检测的异常改变情况在经确诊的患者检测结果中最为明显。平均颤抖与传导阻滞占的比率与伸指总肌肌力有负相关的关系，但是与自发电位正相关。肌纤维密度与伸指总肌肌力之间也呈有负相关的关系。

神经肌电图的检查主要包括神经传导速度、传导阻滞以及复合肌肉动作电位三方面。对于患者进行神经传导速度的检查主要是在分析患者的神经传导速度的同时观察其髓鞘是否完整。若患者的髓鞘受到损害，在进行格林巴利综合征电生理检查时会有运动神经传导速度放缓、感觉神经传导速度减慢明显的表现，一般来说，运动神经元病患者的运动神经传导速度会保持在正常的水平，只是在波幅低到一定的程度时会有轻微的下降，但是正常情况下不会低于正常水平的70%。一般来说，运动神经元病不会发生运动神经传导阻滞的改变，如果在经电生理检查时显示患者有运动神经传导阻滞改变那么需要注意患者的周围神经疾病。运动神经元病的下运动神经元病变，包括原发性和继发性两种。原发性指的是运动神经元丢失，继发性则指为丢失运动神经元之后，邻近的运动神经元经侧支芽对神经支配的肌肉行再支配[7]。若这两种病变共同作用则会导致CAMP 波幅发生改变，CAMP 波幅和兴奋的肌纤维数目呈正相关的关系，但是因为侧支芽导致的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性减低，因此要注意对患者CAMP 波幅的观察。

神经肌电图检查对于运动神经元病的诊断以及病情观察有着重要的意义，为能够从不同的方面对运动神经元病患者的病变情况作全面的了解就必须要使用不同的神经电生理检查方法。随着科技的发展和医学技术的不断提高，在传统检查技术的基础上，新的技术和方法不断地引入到运动神经元病的研究中，使人们对此病的认识越来越深入，为临床的诊断及病情的监测提供了更为有效的手段，有助于临床评估治疗。

[1]Wang FC，Bouquiaux O，De Pasqua V，et a1.Changes in motor unit numbers in patients with ALS：a longitudinal study using the adapted multiple point stimulation method[J].Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord，2002，3(1)：31-38

[2]刘小璇，樊东升，张俊，等.诊断时运动单位估数的线性变化率是肌萎缩侧索硬化患者生存时间的影响因素[J].北京大学学报(医学版)，2008，40(6)：629-632

[3]刘明生，崔丽英，李晓光，等.单纤维肌电图在肌萎缩侧索硬化和颈椎病鉴别诊断中的价值[J].中华神经科杂志，2009，42(8)：525-528

[4]王锦玲，于如山，史雪颖，等.运动神经元病患者F 波反应频率的研究［J］.临床神经电生理学杂志，2007，16(6)：338-340

[5]张承洁，陈芷若，沈静，等.运动神经元病患者咬肌肌电图研究及临床意义的探讨[J].现代电生理学杂志，2008，15(3)：131，133

[6]崔丽英，汤晓芙，刘明生，等，单纤维肌电图在68 例运动神经元病患者中的研究［J］.中华神经科杂志，2002，35（5）：290-293

[7]李萍，肖岚，李静，等.肌萎缩侧索硬化患者胸段棘旁肌、胸锁乳突肌、舌肌肌电图联合检测分析[J].中国现代医学杂志，2004，14(15)：118-120