原发性睾丸淋巴瘤2例

2014-03-30 15:53孙建国颜醒愚
河北医科大学学报 2014年3期
关键词:鞘膜单侧睾丸

孙建国,颜醒愚,庄 伟

(福建医科大学第二临床医学院泌尿外科,福建 泉州 362000)

·病例报告·

原发性睾丸淋巴瘤2例

孙建国,颜醒愚,庄 伟

(福建医科大学第二临床医学院泌尿外科,福建 泉州 362000)

淋巴瘤,睾丸;诊断;治疗

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.03.015

原发性睾丸淋巴瘤(primary testicular lymphoma,PTL)由Malassez[1]于1877年首次报道,临床少见,约占睾丸肿瘤的5%,占淋巴结外淋巴瘤的2%[2]。其恶性程度高,预后差,术前诊断较为困难。现报告我院2000年1月—2013年3月收治的2例PTL患者的临床资料。

本组2例患者,年龄分别为64岁和77岁,均因睾丸无痛性肿大就诊,病期分别为1个月和3d,按Ann Arbor临床分期方法均为ⅠE期。均已婚已育,否认烟酒不良嗜好、有毒化学物质及射线接触史等。2例患者全身淋巴结及肝脾均未触及肿大。第1例左侧睾丸肿大,可扪及多发性结节,最大约5cm×4cm,质地坚硬,与皮肤无粘连;第2例为双侧睾丸肿大,其中一侧合并睾丸鞘膜积液,两侧睾丸均可扪及多发性结节,质地坚硬,与皮肤无粘连。2例患者血清甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、胎盘碱性磷酸酶均正常。高频彩色多普勒超声均提示患侧睾丸多发性低回声结节,血流丰富,合并有睾丸鞘膜积液侧可探及液性暗区,该侧精索区亦可探及多个低回声区。均行“根治性睾丸切除术”,切除的标本经组织病理学和免疫组织化学检查,明确诊断为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma,NHL),均为弥漫性大B细胞性非霍奇金氏淋巴瘤(diffused large B cell lymphoma,DLBCL)。第1例为较早期患者(单侧发病),术后未引起足够重视未行任何处理,术后1年死于全身广泛转移;第2例为1年前手术证实双侧发病伴睾丸鞘膜积液,采用环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+泼尼松(CHOP)方案进行4个疗程的化疗,最近复查未发现其他部位淋巴结肿大,病情稳定。

讨论PTL的诊断标准为“以睾丸肿块为首

发部位;无其他部位淋巴瘤征象及既往淋巴瘤、白血病病史;确诊依赖于病理检查”[3]。杨建良等[4]认为符合以下条件者亦可考虑为PTL,睾丸及其附属结构为首先诊断部位,诊断时可有区域淋巴结侵犯。该病是60岁以上老年男性常见的睾丸恶性肿瘤。其最常见的症状是单侧睾丸无痛性肿大,未引起患者明显不适,25%~40%患者还可出现发热、体质量下降、厌食、盗汗、乏力等全身症状。PTL双侧睾丸同时受侵者约占19.5%[5],常侵犯到其他结外组织,如中枢神经系统、皮肤、韦氏环、肺、胸膜及软组织,精索也常累及。

PTL常见睾丸肿大,易与常见的睾丸恶性肿瘤(如精原细胞瘤)相混淆。本组超声提示为多发性低回声结节,血流丰富。董艳平等[6]报道治疗前正确诊断率53.8%(7/13),超声提示患侧睾丸内有局灶性或弥漫性结节,不均质,彩色多普勒超声示病灶内部血管走行紊乱,数量增多,血流信号均为3级,并且在化疗或化疗加放疗后病灶体积缩小,血流信号降级,提示超声对该病有一定诊断价值。PTL的病理诊断是由病理形态学结合免疫表型得出的,其类型中绝大多数为B细胞来源,且多数为DLBCL,另外少见的有黏膜相关淋巴瘤、B淋巴母细胞瘤、外周T淋巴瘤、NK/T淋巴瘤等。本组2例均为DLBCL。PTL的病因目前还不清楚,目前认为与一些常见的疾病如睾丸外伤、睾丸炎及隐睾无明显关系。因此,有研究[2]认为PTL属于隐匿性全身淋巴瘤的一部分,具有多中心起源的发病机制,但也有学者认为PTL是一种独立的疾病,目前这两种观点还存在争议。PTL宜及早行根治性睾丸切除术,但切除后2年内容易复发,因此应加用化疗,目前大多数文献均推荐使用含蒽环类的化疗方案CHOP,在上述方案中加入美罗华(R)对患者生存有益而形成较常用的RCHOP方案。谢卫民等[7]对31例患者应用RCHOP方案,认为其效果良好,不良反应较轻,耐受性好。由于有较高的中枢神经系统复发率,绝大多数文献推荐使用大剂量高中枢神经系统生物利用度的药物(如氨甲嘌呤)预防性鞘内化疗,能减少中枢神经系统的复发率。至于术后是否需要放疗,目前认为由于睾丸“血睾屏障”的存在,单侧睾丸切除后应予对侧睾丸预防性放疗。本组第1例为较早期患者(单侧发病),术后未引起足够重视未行任何处理,术后1年死于全身广泛转移。第2例1年前手术证实双侧发病伴睾丸鞘膜积液,采用CHOP方案进行了4个疗程的化疗,目前仍生存。

总之,PTL是一种非常少见的睾丸恶性肿瘤,老年男性出现单侧睾丸无痛性肿大尤其是双侧肿大时应想到该病的可能,及早行超声和相关的肿瘤标志物检查并进行根治性睾丸切除术,根据组织病理学和免疫组织化学作出相应的病理分型,术后应加行化疗或化疗+放疗以提高生存率。何卫阳等[8]统计23例PTL患者经综合治疗后5年总生存率和无进展生存率分别是39.7%和28.2%。

[1]MALASSEZ M.Lymphadenome du testicle[J].Bull Soc Anat Paris,1877,52(2):176-178.

[2]BHATIA K,VAID AK,GUPTA S,et al.Primary testicular non-Hodgki′s lymphoma--a review article[J].Sao Paulo Med J,2007,125(5):286-288.

[3]PARK BB,KIM JG,EOM HS,et al.Clinical features and treatment outcomes of primary testicular lymphoma[J].Blood,2006,108(11,Part 2):249-250.

[4]杨建良,石远凯,何晓慧,等.23例睾丸原发性淋巴瘤的临床与病理分析[J].中华肿瘤杂志,2003,25(5):498.

[5]POULSEN MG,ROBERTS SJ,TAYLOR K.Testicular lymphoma:the need for a new approach[J].Australas Radiol,1991,35(3):257-260.

[6]董艳平,韩治宇,曾惜秋,等.睾丸淋巴瘤超声诊断价值[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,2011,8(5):1053-1057.

[7]谢卫民,胡正超,唐黎明,等.RCHOP方案治疗成人睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床疗效分析——附31例报告[J].新医学,2012,43(10):707-711.

[8]何卫阳,李丹,苟欣,等.23例原发性睾丸淋巴瘤的临床诊治分析[J].重庆医学,2011,40(30):3094-3096.

2013-05-07;

2013-11-22

孙建国(1964-),男,福建泉州人,福建医科大学第二临床医学院主任医师,医学学士,从事泌尿外科肿瘤诊治研究。

R737.21

C

1007-3205(2014)03-0293-02

刘斯静)

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