肾脏原发滑膜肉瘤CT诊断

广东省深圳市人民医院放射科(广东 深圳 518001)

罗静华 龚静山 李 肃陈 宇 朱 进 徐坚民

肾脏原发滑膜肉瘤CT诊断

广东省深圳市人民医院放射科(广东 深圳 518001)

罗静华 龚静山 李 肃陈 宇 朱 进 徐坚民

目的 探讨CT对肾脏原发滑膜肉瘤的诊断价值。材料与方法 回顾性分析5例经手术病理证实肾脏原发性滑膜肉瘤的CT表现，并与病理对照。结果 5例患者原发滑膜肉瘤均表现为单发肿块，其中1例合并肾盂肾癌。3例位于右肾，2例位于左肾。肿块最大径4.2-10.9cm(中位值7.6cm)。5例均表现为伴有多发囊性区域的软组织肿块，其中2例破裂伴有肾周血肿。4例位于肾脏边缘且与周围肾组织分界清晰，1例侵犯肾盂并破坏肾脏的结构。肿块实性成分增强后不均匀强化，囊性区域壁光整。5例大体标本均表现为切面灰白的囊实性软组织肿块，囊性部分壁光整。镜检显示肿瘤由高核-浆比和核分裂相的梭形细胞组成，包埋有扩张的肾小管。结论 肾脏原发滑膜肉瘤CT特征包括边界清晰囊实性肿块，囊性部分壁光整，增强后实性成分不均匀强化，容易破裂合并肾包膜下血肿。囊性部分为肿瘤包埋扩张的肾小管。

肾脏

肾脏原发滑膜肉瘤十分罕见，过去曾诊断为肾脏胚胎肉瘤亚型或成人Willims瘤，因具有滑膜肉瘤的免疫组化和染色体突变的特征，2000年 Argani等首次将其作为一种独立的疾病描述为肾脏滑膜肉瘤[1]。国内外仅见少量病例报道涉及肾脏滑膜肉瘤影像学表现[2-5]，因此，对其影像学表现尚未见详细报道。本文收集我院经手术和病理证实5例肾脏原发滑膜肉瘤，描述其CT特征并与病理对照，旨在提高对肾脏罕见原发滑膜肉瘤的认识。

1 材料与方法

收集我院经手术病理证实5例肾脏原发滑膜肉瘤，其中男3例，女2例，年龄范围28～62岁。3例患者有突发腰背痛病史，3例有血尿病史，1例患者有肾囊肿和肾结石病史4年。全部患者采用16层CT平扫后经静脉注射含碘对比剂后行肾脏皮髓交界期、肾实质期和排泄期的三期动态增强扫描

2 结 果

5例肾脏原发滑膜肉瘤CT均表现为肾脏单发肿块，其中1例合并肾盂肾癌。3例位于右肾，2例位于左肾。肿块最大径4.2～10.9cm(中位值7.6cm)。5例均表现为伴有多发囊性区域的软组织肿块(图1)，其中2例破裂伴有肾周血肿(图4)。4例位于肾脏边缘且与周围肾组织分界清晰，1例侵犯肾盂并破坏肾脏的结构。肿块囊性区域壁光整。增强后实性成分皮髓交界期呈现较周围肾实质强化程度低的不均匀强化，而后强化持续到肾实质期和排泄期(图5-6)。1例肿块内见钙化，2例伴有肾结石。在合并肾盂肾癌患者中，腹膜后见肿大淋巴结。

图1-3 女，28岁，肾囊肿4年，血尿入院。图1 肾脏增强排泄期横断位CT图像显示左肾边界清晰伴有多发囊肿的软组织肿块(长箭)，囊肿壁光整(短箭)，实性成分不均匀强化(星)。图2 光镜图片(HE染色,100×)显示成片高核浆比和较多核分裂的梭形细胞。图3 另一张光镜图片(HE染色, 100×)显示囊肿壁光整内衬鞋钉样上皮细胞（箭）图4-7 男，61岁，突发上腹痛。图4 平扫横断位CT图像显示右肾包膜下血肿(箭头)和可疑等密度肿块(箭)。图5 肾脏增强皮髓交界期横断位CT图像显示不均强化软组织肿块和其内壁光滑的小囊肿(星)。图6-7 肾脏增强实质期和排泄期横断位CT图像显示肿瘤实性成分持续强化(箭)。

5例大体标本均表现为切面灰白的囊实性软组织肿块，囊性部分壁光整，与CT表现一致。镜检显示肿瘤由高核-浆比和核分裂相的梭形细胞组成(图2)，其内见内有鞋钉样上皮细胞的扩张肾小管(图3)。

3 讨 论

滑膜肉瘤是肾脏少见肉瘤，主要发生在20～50岁年轻人，男女间发病无差异，临床表现缺乏特异性，包括血尿、腰背痛和腹部肿块[1]。即使手术切除后续化疗，预后也较长差。文献报道肾脏原发滑膜肉瘤CT表现为较大边缘清晰不均匀强化的软组织肿块，部分肿瘤以囊性为主伴有强化的壁和结节[2-5]。由于其临床和影像学表现与肾癌十分相似，术前较难获得正确诊断。本组资料观察到肾脏滑膜肉瘤特征性表现为包含囊性部分软组织肿块，囊性部分壁光整，与组织病理学检查肿瘤包埋内衬鞋钉样上皮细胞扩张肾小管相一致。

由于肾细胞癌占成人肾脏肿瘤的85%，因此影像学上任何不含脂肪有强化的肾脏软组织肿块都应该将肾细胞癌列入鉴别诊断[6,7]。传统肾细胞癌常表现为不均匀边缘强化软组织肿块，多伴有坏死或出现[6]。不规则坏死区域使得肿块呈边缘强化，肿块内边缘光整液性区域在传统肾细胞癌中较为少见。约有15%肾细胞癌是囊性，包括原先实性肿块的显著囊变、多发囊性肾癌和囊肿伴有壁结节[8]，因此，肾脏肿块出现囊性区域不是肾脏滑膜肉瘤的特异性征象。与囊性肾癌不同，滑膜肉瘤内囊性部分壁光整而且没有壁结节，显著坏死的肾癌囊性区域通常是中心性而且不规则，多发囊性肾癌缺乏实性成分等征象有助于滑膜肉瘤与肾癌的鉴别[6,7,9]。另外，本组资料中，2例肿瘤破裂伴有肾周血肿。肾脏肿瘤破裂出血主要见于肾脏血管平滑肌脂肪瘤破裂[10]，CT和MRI常能在肾周血肿周围发现含有脂肪成分的肿块，有助于两者的鉴别。

综上所述，肾脏原发滑膜肉瘤CT特征包括伴有多发壁光整囊肿的软组织肿块，肿块实性成分有不均匀强化。肿瘤内壁光整囊性部分在病理学检查表现为肿瘤包埋内衬鞋钉样上皮细胞扩张的肾小管。肿瘤破裂和肾周血肿在本病中也较为常见，不含脂肪肾脏肿瘤破裂并肾周血肿也应将肾脏滑膜肉瘤列入鉴别诊断。

1. Argani P, Faria PA, EpsteinJI, et al . Primary renal synovial sarcoma: molecular and morphologic delineation of an entity previously included among embryonal sarcomas of the kidney .Am J Surg Pathol 2000 ; 24 : 1087-1096

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3. Zakhary MM , Elsayes KM , Platt JF, et al. Magnetic resonance imaging features of renal synovial sarcoma: a case report . Cancer Imaging 2008 ; 25 :45-47

4. 陈维翠，成官迅.右肾原发性滑膜肉瘤1例.中国医学影像技术2013;9（3）：361-361.

5. 李炯佾, 杨呈伟, 崔久法, 等.原发性肾滑膜肉瘤及术后复发、转移的影像学表现. 临床放射学杂志2012;31(4):598-601.

6. Kim JK, Kim TK, Ahn HJ, et al. Differentiation of subtypes of renal cell carcinoma on helical CT scans. AJR Am J Roentgenol 2002;178:1499-1506

7. Karlo CA, Di Paolo PL, Chaim J, etal. Radiogenomics of clear cell renal cell carcinoma: associations between CT imaging features and mutations. Radiology. 2014;270(2):464-471.

8. Hartman DS, Davis CJ Jr, Johns T, et al. Cystic renal cell carcinoma. Urology 1986; 28:145-153.

9. Hindman NM, Bosniak MA, Rosenkrantz AB, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: comparison of imaging and pathologic findings. AJR Am J Roentgenol. 2012 Jan;198(1):W20-W26.

10. Zhang JQ, Julia RF, Kelly HZ. Etiology of spontaneous perirenal hemorrhage: a metaanalysis [J]. J Urol, 2002, 167: 1593-1596.

(本文编辑: 黎永滨)

CT Diagnosis of Primary Synovial Sarcomas of the Kidney

LUO Jing-hua, GONG Jing-shan, LI Su, et al.,
Department of Radiology, Shenzhen People's Hospital, Shenzhen, Guangdong 518020, China

ract] Objectivective To investigate value of CT in diagnosis of primary synovial sarcoma of the kidney. Methodsthods CT findings of five patients with pathologically confirmed primary synovial sarcoma of the kidney were retrospectively viewed and correlated with pathologic features. Resultssults Five primary synovial sarcomas of the kidney had one renal mass and one patient had one renal mass collided with a ureteral carcinoma. Three synovial sarcomas were in the right kidney, while two in the left kidney. The maximum diameter were 4.2-10.9cm with a median of 7.6 cm. The five synovial sarcomas presented as soft tissue masses with multiple cystic areas. Rupture and subscapular hematoma were seen in two cases. The walls of cysts were smooth predominantly and the soft tissue components were heterogeneous enhanced after iv contrast materials. Microscopic examinations revealed entrapped and dilated renal tubules were noticed. Conclisionision Primary synovial sarcoma of the kidney may manifested as a well-defined renal mass with multiple smooth wall cysts Its solid components showed heterogeneous enhancement after iv contrast materials. Rupture and subscapular hematoma may be seen also.

rds] Urinary; CT; Kidney; Adult; Neoplasm

R334+1

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.22

2014-05-25

龚静山