肾球旁细胞瘤1例并文献复习

钟键，金正贤，卞卫星(南京中医药大学附属张家港医院，江苏张家港215600)



·病例研究·

肾球旁细胞瘤1例并文献复习

钟键，金正贤，卞卫星(南京中医药大学附属张家港医院，江苏张家港215600)

摘要：目的探讨肾球旁细胞瘤(JGCT)的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析1例JGCT患者的临床资料，并结合国内外文献对JGCT进行讨论。结果患者为26岁女性，以高血压为首发症状，血钾正常，CT和MRI检查示肾癌可能。于全麻下行后腹腔镜下保留肾单位的左肾部分切除术，术后病理诊断为JGCT。术后1周复查血肾素活性、血管紧张素Ⅰ、醛固酮均明显下降，血压恢复正常。结论JGCT是临床较为罕见的良性肿瘤，主要表现为高肾素活性和高血压，MRI联合CT扫描有助于本病的诊断,保留肾单位的肿瘤切除术即可治愈。

关键词：肾球旁细胞瘤；高血压；肾素

肾球旁细胞瘤(JGCT)又称为肾素瘤，是以分泌大量肾素而引起继发性高血压为特点的罕见肾脏良性肿瘤，由肾小球入球小动脉的血管平滑肌细胞分化而成。目前，国内外共陆续报道JGCT 100多例，大多以个案为主，临床容易误诊。为加强对该病的认识，现将我院近期收治1例JGCT患者的临床资料结合相关文献报告如下。

1病例报告

患者女，26岁。因发现血压升高2 a，于2014年4月1日收住院。未服药时血压150～140/110～90 mmHg，口服苯磺酸氨氯地平，血压下降不明显；继予厄贝沙坦(络活喜)后，血压降至120～110/80～70 mmHg。体格检查无阳性体征。辅助检查：CT示双侧肾上腺未见异常，肾动脉未见狭窄；左肾中下极占位，考虑左肾癌。MRI示双侧肾上腺未见异常，左肾中下极占位，考虑肾癌可能。血钾正常，肾素15.25 ng/(mL·h)，血管紧张素(Ang)Ⅰ(37 ℃)23.07 ng/mL，AngⅠ(4 ℃)2.46 ng/mL，醛固酮828.30 pg/mL。临床诊断：左肾球旁细胞瘤可能。于全麻下行保留肾单位的腹腔镜左肾部分切除术，术后送病理检查：肿瘤细胞呈多角形或梭形，胞质丰富，内含嗜酸性颗粒，核居中；瘤组织内富有薄壁血管，瘤细胞围绕薄壁血管和血窦分布。免疫组化检查：肿瘤细胞CD10(局灶+),CD34(+),CD117(-),CK7(-),CK8(-),DOG-1(-),Ki-67(<1%+),SMA(-),Vimentin(+)。确诊为左肾球旁细胞瘤。术后1周复查肾素1.31 ng/(mL·h)，AngⅠ(37 ℃)2.42 ng/mL，AngⅠ(4 ℃)0.65 ng/mL，醛固酮37.16 pg/mL，血压恢复正常。

2讨论

JGCT是一种临床罕见的肾脏良性肿瘤，好发于年轻女性，平均发病年龄26.8岁[1]。主要表现为高血压、高肾素、高醛固酮、低血钾，其高血压以舒张压升高为主，最高可达150 mmHg，肿瘤大小与高血压程度没有相关性，其他表现为烦渴、尿频、肌肉痛、头痛、呕吐、胁痛等[2]。JGCT目前分为典型性、非典型性和静止性[3]。典型性具有高血压、低血钾症状和肾肿瘤特征，非典型性具有高血压和肾肿瘤特征，静止性仅具有肾肿瘤特征。本例JGCT属于非典型性。目前报道的JGCT绝大部分为良性，仅1例报道为恶性，表现为肺转移结节[4]。

肾入球小动脉管壁中的平滑肌细胞转化为球旁细胞，球旁细胞过度增生形成JGCT。肿瘤细胞分泌过多的肾素，导致高血压、高醛固酮、低血钾。所以实验室检查显示血肾素活性、Ang及醛固酮水平均明显高于正常，可达到正常值的2～10倍以上，而血钾多低于正常值。本例以高血压为首发症状，同时伴有高醛固酮，但无低血钾症状，所以该患者口服钙离子阻滞剂(如苯磺酸氨氯地平)效果不明显。而厄贝沙坦为AngⅡ受体抑制剂，能抑制AngⅠ转化为AngⅡ；并特异性拮抗血管紧张素转换酶1受体(AT1)，对AT1的拮抗作用比AT2高8 500倍。因此，厄贝沙坦可以通过选择性地阻断AngⅡ与AT1受体的结合，抑制血管收缩和醛固酮释放，产生降压作用。Chao等[5]采用第二代肾素抑制剂阿利吉仑治疗不愿手术或无法手术的JGCT患者，获得了较好的疗效。

典型的JGCT实验室检查特征是高肾素、高醛固酮，和原发性醛固酮增多症可以通过不同体位的肾素和醛固酮检测进行鉴别。生理情况下随着血清钠的丢失，肾素的活性会增强。但在JGCT患者中，来自肿瘤的高浓度肾素抑制正常细胞肾素的分泌[6]，但保持对血清钠的敏感性，因此低钠饮食可以提高区分JGCT 和原发性醛固酮增多症的敏感性[7]。而采用肾血管造影可鉴别JGCT 和肾动脉狭窄。

目前认为，高血压病史、免疫组化证实肾素的存在以及电镜下菱形的肾素颗粒是JGCT的特征表现[9]。JGCT免疫组化可见到特征性的SMA、NSE、CD34、Vimentin阳性[8]，其中以CD34、Vimentin阳性为主，与本例的免疫组化特征相符。电镜下瘤细胞内可见特征性的大量圆形、梯形或菱形的肾素颗粒，所以肿瘤组织中的肾素明显超过邻近正常肾组织数十倍。

Brandal等[10]通过对2例肾素瘤患者的基因进行研究，发现患者存在染色体异常，表现为10号染色体增加，而9、11和X染色体部分缺失，认为这是导致肾素瘤发病的原因。B超是JGCT的首选诊断方法，但MRI和增强CT更敏感[11]。B超检查多表现为低回声实性病变，但有少部分呈等回声或高回声改变。CT平扫等密度或低密度肿块，增强后密度低于肾髓质。MRI检查显示肿瘤在T1W1上为等信号软组织肿块，在T2W2上为高信号软组织肿块。与本例影像表现相符。虽然B超、CT和MRI有助于诊断，但由于肿瘤体积小且本病发病率低，术前明确诊断往往比较困难，MRI联合CT扫描有助于本病的诊断[12]。

JGCT的治疗主要有根治性肾切除术、保留肾单位的肾部分切除术和肾肿瘤剜除术。由于肿瘤较小且良性、没有复发和转移，所以保留肾单位手术成为首选治疗方法[13]。随着腹腔镜技术的发展，其创伤小、手术时间短及出血量少等优势更明显[14,15]。切除肿瘤后，肾素活性、血管紧张素Ⅰ、醛固酮均明显下降，血压也恢复正常，说明JGCT是可以通过手术治愈的良性肿瘤。

综上所述，JGCT是临床较为罕见的良性肿瘤，主要表现为高肾素活性和高血压，术前应与原发性醛固酮增多症、肾动脉狭窄鉴别，保留肾单位的肿瘤切除术即可治愈。

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(收稿日期：2014-06-03)

中图分类号：R737.11

文献标志码：B

文章编号：1002-266X(2015)04-0092-02

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.04.039