早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

周芬芬 罗百文

广东惠州市中心人民医院 1）神经内科 2）检验科 惠州 516000

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

周芬芬1）罗百文2）

广东惠州市中心人民医院 1）神经内科 2）检验科 惠州 516000

目的 探讨早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点。方法 回顾性分析我院2012-04—2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床资料，对比分析2组一般资料、机体功能评价、影像学检查和生化检查结果，总结两种疾病的临床特点。结果 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义（P＞0.05），在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义（P＜0.05）。早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组，差异有统计学意义（P＜0.05）。早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者，差异有统计学意义（P＜0.05）。2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义（P＞0.05）。NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组，差异有统计学意义（P＝0.018）。结论 视神经脊髓炎高危综合征和早期多发性硬化具有不同的临床特点，临床诊断中应加以利用进行甄别，避免误诊的发生。

早期多发性硬化；视神经脊髓炎高危综合征；临床特点

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种多因素综合作用导致的中枢神经系统疾病，好发于中青年［1］。其临床特点是病灶较多，广泛分布于脊髓或脑部。该病主要是因为神经纤维发生脱髓鞘病变，机体修复脱失区域后组织硬化。多发性硬化通常并不威胁患者生命，但反复发作可导致致残率增高。研究［2］指出，多发性硬化患者抑郁症发生率高达19.2％，危害性已不容忽视。视神经脊髓炎高危综合征是易发展成视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）疾病的总称，包括复发性视神经炎和长节段横贯性脊髓炎两种。NMO的临床特点与MS相似，病变主要分布在视神经和脊髓。研究［3］报道，21％的MS患者疾病分型是视神经脊髓型，因此临床上这两种疾病很难区分。为给临床诊断提供理论依据，笔者对45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床特点进行总结分析。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析我院2012-04—2014-01收治的早期MS患者和NMO高危综合征患者的临床资料，诊断分别以《多发性硬化McDonald诊断标准》和《欧洲神经病学联盟关于NMO诊治的指南（2010）》为标准，排除合并肿瘤、感染等疾病的患者［5］。按疾病种类分为早期MS组和NMO高危综合征组。早期MS组45例，男18例，女27例；年龄27 ～53岁，平均（41.38±12.64）岁。NMO高危综合征组患者33例，男11例，女22例；年龄25～54岁，平均（40.59±12.57）岁。2组性别、年龄等一般资料方面比较差异无统计学意义（P＞0.05），具有可比性。

1.2 研究指标 所有患者均接受临床生化、血常规、尿常规、红细胞沉降率、脑部MRI、胸片等常规检查，采用扩展的残疾状况量表（expanded disability status scale，EDSS）对患者进行系统评价。随访过程中，采取血液样本送往中山大学附属第三医院检测，采用NMO-IgG试验对患者血清IgG抗体进行检测，方法为间接免疫荧光法。

1.3 统计学方法 对所有数据采用SPSS 13.0进行统计学分析，计数资料以率（％）表示，采用卡方检验，计量资料以¯x ±s表示，采用t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 2组临床症状比较 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义（P ＞0.05），在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义（P＜0.05）。见表1。

表1 2组临床症状比较

2.2 2组脑脊液及MRI比较 早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组，差异有统计学意义（P＜0.05）。早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平以及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者，差异有统计学意义（P＜0.05）。2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义（P＞0.05）。见表2。

表2 2组脑脊液及MRI比较（n）

2.3 2组NMO-IgG试验阳性率比较 早期MS组12例接受NMO-IgG试验，NMO高危综合征组11例接受NMOIgG试验，Fisher检验发现，NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组，差异有统计学意义（P＝0.018）。见表3。

表3 2组NMO-IgG试验阳性率比较（n）

3 讨论

MS和NMO高危综合征有较多相似点，病灶普遍分布在患者视神经和脊髓等部位，临床上往往难以区分。研究［6］指出，11.7％的视神经脊髓型MS患者被诊断为NMO高危综合征。NMO高危综合征和MS有着不同的治疗原则和预后结果，因此早期准确鉴别对患者有重要价值。研究［7］报告，将NMO高危综合征和早期MS患者的临床资料、影像学和实验室检查结果进行对比分析，发现两者在脑脊液、视觉诱发电位、MRI和主要临床症状方面差别较大，其中视觉诱发电位表现尤为突出。本文2组最主要的区别体现在运动障碍上，在括约肌症状、认知及小脑症状等方面比较差异无统计学意义（P＞0.05）。但两种疾病的临床表现均较丰富。此外，与Granberg等［8］研究比较，本次研究中的MS患者脑脊液正常及异常计数均较低，仅脑脊液蛋白水平及脑脊液蛋白异常率比较接近。笔者认为这可能与中西方国家人种不同有关，因此MS的实验室检查标准也存在一定差异。尤小凡等［9］研究指出，西方国家的MS患者寡克隆带阳性率远高于亚洲患者，这也从侧面证明了笔者的猜想。本次研究中，75.6％的MS患者符合Barkhof标准，NMO高危综合征患者无1例符合。

临床表现丰富是MS和NMO高危综合征共同特点，但两者的临床特点却有很大区别。研究［10］指出，早期MS患者的病灶具有多发性，而NMO高危综合征患者病灶通常仅分布在视神经和脊髓两处。本次研究中，早期MS组36例患者脑部病灶在9个以上，而NMO高危综合征组无1例，两者的发生率有明显差异。该结果提示脑部病灶数较多的患者发展为MS的可能性更大。本次研究中，NMO高危综合征患者和早期MS患者的脑脊液白细胞及蛋白水平均不同，早期MS组患者普遍较低。研究［11］指出，脑脊液改变是区分早期MS和NMO高危综合征的重要指标，早期MS患者脑脊液蛋白及白细胞计数水平往往较低。本次研究筛选研究对象时已经排除合并肿瘤、感染等可致白细胞计数增高的因素，结果仍提示早期MS患者脑脊液蛋白和白细胞计数更高，证实其能够作为鉴别标准。

Matiello等［12］通过对早期MS及NMO高危综合征患者随访发现，早期MS患者中83.2％发展为多发性硬化，而NMO高危综合征患者仅14.2％发展为标准NMO，表明早期MS和NMO高危综合征的预后明显不同。本次研究中，笔者在随访中利用NMO-IgG试验进行检测，发现NMO高危综合征组阳性率达63.64％，高于早期MS组的16.67％。有必要指出的是，尽管早期MS组阳性率较低，但最终有1例阳性患者发展成标准NMO，具体原因仍值得探讨。

［1］吴卫平.视神经脊髓炎与多发性硬化的早期鉴别［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2011，18（4）：232-235.

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［12］Matiello M，Lennon VA，Jacob A，et al.NMO-IgG predicts the outcome of recurrent optic neuritis［J］.Neurology，2008，70（23）：2 197-2 200.

（收稿2014-05-23）

Comparison of clinical characteristics of patients with early multiple sclerosis and patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis

Zhou Fenfen＊，Luo Baiwen
＊Department of Neurology，the central People＇s Hospital of Huizhou，Huizhou516000，China

Objective To investigate the analysis the clinical characteristics of patients with early multiple sclerosis and patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis.Methods The data of 45patients with early multiple sclerosis and 33patients with high-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis from 2012April to 2014January were retrospectively analyzed.The general information，body function evaluation，imaging examination and biochemical examination results of two diseases were compared.Results The lesions number，Barkhof standard coincidence rate and MRI brain multiple sclerosis lesions of patients with early MS were higher than these of patients with NMO high syndrome.The spinal cord lesions incidence，abnormal cerebrospinal fluid leukocyte count rate，abnormal cerebrospinal fluid protein rate，cerebrospinal fluid protein level，antibody positive rate and cerebrospinal fluid white blood cell count of patients with early MS were lower than these of patients withNMO high syndrome.Conclusion Patients with early MS and patients with NMO high syndrome have different clinical characteristics，which should be identified to avoid misdiagnosis.

Early multiple sclerosis；High-risk syndrome of ophthalmo neuromyelitis；Clinical characteristics

R744.5+2

A

1673-5110（2015）04-0022-03