婴幼儿危重先天性心脏病急诊与亚急诊外科治疗进展

吕效政综述，吴春审校

（1.重庆医科大学，重庆400016；2.重庆医科大学附属儿童医院胸心外科，重庆400014）

婴幼儿危重先天性心脏病急诊与亚急诊外科治疗进展

吕效政1综述，吴春2△审校

（1.重庆医科大学，重庆400016；2.重庆医科大学附属儿童医院胸心外科，重庆400014）

危重病；心脏缺损，先天性；婴儿；急救；手术后期间；急诊亚急诊手术；综述

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是一种常见的先天性畸形，据报道我国每年有10～15万CHD新生儿出生，其中1/3～1/2的CHD患儿在新生儿或婴幼儿期即处于危重状态［1］，这类患儿极易出现危及生命的并发症，如充血性心力衰竭、反复肺炎、严重低氧血症、呼吸衰竭等，如果不及时进行手术干预，绝大部分患儿将很快夭折，还有部分患儿通过内科药物治疗缓解症状，但往往失去手术机会或增加围术期风险［2］。

由于婴幼儿器官系统发育不成熟，功能欠完善，耐手术打击的能力不足，既往低龄危重复杂的CHD婴幼儿手术效果不理想，因外科手术治疗风险大，死亡率较高，所以传统观念认为CHD属于择期治疗的范围，通常认为“最佳手术年龄”应是学龄前期或幼儿期，且肺炎、发热及肝功能等器官损害被视为心脏直视手术的禁忌证。故大量危重复杂的CHD婴幼儿在等待“最佳手术年龄”的过程中逐渐死亡或发生不可逆转的肺动脉高压［3］，从而丧失手术机会。

随着术前检查手段的不断发展，外科手术技术、心肌保护技术及术后监护技术的不断提高，2006年苏肇伉等［4］提出“危重婴幼儿CHD在明确诊断后48 h内进行急诊外科手术”的概念，并就其可行性及有效性进行了一系列研究。有学者提出，危重婴幼儿CHD患儿，尤其是大量由左向右分流的CHD患儿，肺部感染或心力衰竭短期内经内科治疗难以控制者应行急诊手术治疗，如果肺部感染或心力衰竭短期内经内科治疗好转，待病情控制后也应行亚急诊手术［5］。

1　危重先天性心脏病（critical congenital heart disease，CCHD）概念

CCHD是指由于心脏大血管解剖畸形造成血流动力学异常，需早期外科手术或介入治疗手段进行干预才能生存者［6］。CCHD可大致分为两类，一类为复杂CHD，如完全性大动脉转位、法洛四联症、肺静脉异位引流等；另一类为单纯CHD，如大的动脉导管未闭、大的房间隔缺损或室间隔缺损。前者主要以低氧血症、反复缺氧发作为主要表现，后者主要以反复肺炎、呼吸衰竭、肺动脉高压、心力衰竭为主要表现。

2　CCHD的早期诊断

对于CCHD患儿，早期诊断可为外科手术干预提供条件，降低其死亡率［7］。Eckersley等［8］研究报道，早期诊断的CCHD患儿死亡率为16%，反之，晚期诊断CCHD患儿的死亡率则高达27%。CCHD患儿的诊断包括以下几个要素：超声检查、上下肢血压、脉搏血氧饱和度（SPaO2）、心电图、胸部X线片等［9］，其中产前胎儿超声检查［10］及产后SPaO2检查［11］是目前最为常用的2种筛查方式，可为CCHD尤其是复杂CCHD的早期诊断提供帮助，但SPaO2检查也有其局限性。Sendelbach等［12］报道认为，SPaO2作为复杂CCHD的筛查工具在出生时间小于4 h的新生儿中是无效的。

3　CCHD急诊和亚急诊手术适应证

目前尚无统一的CCHD急诊和亚急诊手术适应证标准，但根据CCHD的分类，CCHD手术适应证也主要分为以下两类：一类是以低氧血症为主要表现的复杂CHD；另一类是以心力衰竭、反复肺炎及呼吸窘迫为主要表现的由左向右分流单纯CHD。李勇刚等［3］报道，适宜进行急诊手术的先天性血管畸形包括：（1）SPaO2＜80%的发绀性CHD，如持续缺氧发作的法洛四联症、室间隔完整的完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、梗阻性完全性肺静脉异位引流等；（2）重度肺动脉高压，伴循环和（或）呼吸衰竭；（3）感染性心内膜炎伴赘生物形成；（4）内科封堵器异位，或介入治疗后出现心包填塞表现等。适宜亚急诊手术的CHD患儿常常为充血性心力衰竭伴肺部感染，经正规内科强心、利尿、扩血管、抗感染、对症治疗1周，病情无改善后短期复发。Pruetz等［13］认为，需急诊手术干预（emergent neonatal cardiac intervention，ENCI）的指征：（1）血流动力学不稳定；（2）持续加重的代谢性酸中毒；（3）进行性发绀；（4）重症监护支持不断升级。

4　CCHD急诊和亚急诊外科手术的可行性

（1）超声、CT、磁共振成像等检查技术的进步使某些CCHD在术前诊断上可取代有创性检查，且快速有效。（2）积极的内科治疗为CCHD患儿急诊和亚急诊手术提供了机会。（3）近年来体外循环及心肌保护技术的改进，可提高手术成功率。（4）重症监护病房（ICU）诊疗技术的进步，呼吸机的使用及正确的术后处理减少了呼吸衰竭、低心排血量综合征的发生［14］。以上诊疗手术、心肌保护及围术期处理技术的发展为CCHD急诊和亚急诊外科手术的开展提供了有力保障。

5　CCHD急诊和亚急诊手术的围术期处理

5.1CCHD急诊和亚急诊手术的术前准备对于肺动脉高压形成并伴反复呼吸道感染者，使用前列环素及其类似物、5-磷酸二酯酶抑制剂等血管扩张药物，在降低机体肺循环阻力的同时降低左心后负荷，明显增加心输出量，对CHD合并肺动脉高压有改善作用［15-17］。同时，合理应用抗生素控制呼吸道感染是必要的。对发绀性CHD应改善低氧状态，包括吸氧、镇静、适量输入低分子右旋糖酐，稀释血液，减低血液黏滞度。前列腺素E1可以维持动脉导管的开放为发绀性CHD患儿手术赢得宝贵时间，特别是对于主动脉缩窄、左心发育不全、主动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁或狭窄、肺动脉瓣闭锁或狭窄有较好作用［18］。对于营养不良的患儿术前应纠正贫血、低蛋白血症，输入血浆、清蛋白、全血等。术前支持对手术的成功非常重要［19］。术前对患儿肾功能应进行充分评估，术后可能出现急性肾衰竭的患儿可于术中置放腹膜透析管。Pedersen等［20］报道婴幼儿复杂CHD术后发生急性肾功能衰竭的概率高达10%～20%，且死亡率高。

5.2CCHD急诊和亚急诊手术术后管理术后加强对CCHD患儿的监护，定时进行动脉血气分析，维持内环境的稳定［21］。对于肺动脉高压患儿，磷酸二酯酶抑制剂等药物在降低肺动脉压和扩张体循环血管床的同时，还具有直接的强心作用，这也对于由左向右分流CHD术后低心排血量综合征和肺高压危象具有治疗和预防作用。术后患儿予以机械通气治疗，合理应用呼吸机和良好的呼吸道管理是提高手术成功率、降低死亡率的关键因素之一［22］。术后对出现肾衰竭征象的患儿早期积极进行腹膜透析技术有利于肾功能的早期逆转。

6　CCHD急诊和亚急诊手术方式及手术疗效

根据病种、技术、设备的能力选用姑息手术或根治手术，能根治尽量行Ⅰ期手术，不能解剖纠正的行姑息手术，尽量达到生理纠正。

苏肇伉等［23］报道急诊治疗CCHD患儿250例，其中单纯CHD 100例，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，术后死亡2例，病死率为2.0%。复杂CHD 150例，主要包括完全性大动脉转位、法洛四联症、肺静脉异位引流等，术后死亡28例，病死率为18.7%。250例患儿中233例行根治手术，占93.2%，其中术后死亡26例，病死率为11.2%。17例患儿行姑息手术，术后死亡4例，病死率为23.5%。仇黎生等［24］报道急诊手术治疗新生儿复杂CHD患儿369例，包括完全性大动脉转位、完全性房室间隔缺损及室间隔完整性肺动脉闭锁，术后死亡17例，病死率为4.6%。Pruetz等［13］报道急诊干预新生儿CCHD患儿47例，主要包括完全性大动脉转位、完全性房室间隔缺损，其中22例行外科手术根治术，25例行球囊扩张或球囊房间隔置孔术，术后早期死亡4例，病死率为8.5%。

1996年上海儿童医学中心首先在国内运用对婴幼儿CCHD行急诊手术的理念，将危重患儿经术前短期准备即行手术，其手术死亡率由内科治疗的47%下降到4%［25］。由此可见，婴幼儿CCHD急诊和亚急诊的外科治疗效果是确定的。

7　CCHD急诊和亚急诊手术术后并发症

李勇刚等［3］报道急诊和亚急诊外科治疗CCHD婴幼儿172例，术后并发症主要包括肺部感染35例（20.3%），低心排血量综合征17例（9.9%），毛细血管渗漏综合征12例（7.0%），肺不张12例（7.0%），肺动脉高压危象5例（2.9%），胸腔积液5例（2.9%）。死亡因素主要为低心排血量综合征、肺动脉高压危象及肺部感染。皮名安等［26］也对128例婴幼儿CCHD进行了回顾性研究，术后并发症为低心排血量综合征20例（15.6%），肺不张36例（28.1%），肺部感染20例（15.6%），肺动脉高压危象8例（6.3%），气胸4例（3.1%），膈肌麻痹2例（1.6%）。术后主要死亡因素为低心排血量综合征、肺部感染。由此可见，CCHD急诊和亚急诊手术患儿术后常见并发症主要为低心排血量综合征、肺部感染、肺不张、毛细血管渗漏综合征。而死亡因素主要为低心排血量综合征、肺部感染及肺动脉高压危象。

综上所述，随着对CHD病理生理认识的不断深入，体外循环、围术期监护治疗技术和外科手术技术的不断发展，急诊和亚急诊治疗婴幼儿CCHD取得了较好效果，挽救了大量危重复杂CHD患儿的生命，而合理的外科手术技术及严格的围术期处理是CHD急诊和亚急诊手术治疗取得良好效果的关键。虽然我国小儿心脏外科近年来取得长足的进步，但与国际先进心脏中心仍存在差距，仍有提高空间。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.18.018

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（2016-03-29

2016-04-17）