点状内层脉络膜病变一例

戴雅南，谢青

(中南大学湘雅医学院附属海口医院眼科，海南 海口 570208)

点状内层脉络膜病变一例

戴雅南，谢青

(中南大学湘雅医学院附属海口医院眼科，海南 海口 570208)

脉络膜疾病；光学相干断层扫描；脉络膜新生血管；荧光素眼底血管造影；吲哚青绿脉络膜血管造影

点状内层脉络膜病变(punctate inner choroidopathy，PIC)是一种较为少见的、累及脉络膜内层(即脉络膜毛细血管与Brunch膜)及视网膜色素上皮(RPE)的炎症性疾病。该病目前病因和发病机制不明。好发于中高度近视的中青年女性。患者主要症状为视物模糊、眼前暗点及视物变形。眼底的典型表现为后极部存在数个黄白色活动性视网膜下病灶，不伴有眼前节及玻璃体内的炎症[1]。在发展的过程中，主要是光感受器层受累，是脉络膜视网膜炎而非内在脉络膜病，因此建议更名为点状视网膜脉络膜炎(punctate chorioretinitis，PCR)[2]。

1 病例简介

患者女，21岁，因“左眼视力下降1个月”于2013年5月29日来我科就诊。既往双眼有高度近视病史10年，否认其他家族病史。眼部检查：右眼最佳矫正视力(BCVA)0.8，左眼BCVA 0.3，矫正无效。双眼前节正常，双眼玻璃体透明，未见炎症细胞，双眼底呈高度近视改变。左眼后极部近颞上血管弓及黄斑颞下可见数个黄白色病灶(图1A)。光学相干断层扫描(OCT)检查：左眼近颞上血管弓处RPE局灶隆起伴椭圆体(IS/OS)带破坏；黄斑区视网膜神经上皮层下积液；黄斑颞下见外丛状层“驼峰样”中等反射结节样病灶(图1B、1C)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查：左眼黄斑颞下处病灶动脉期即呈现类圆形强荧光，晚期渗漏明显；近颞上血管弓处病灶静脉期出现强荧光，晚期轻微渗漏。吲哚青绿脉络膜血管造影(ICGA)检查：早期与FFA强荧光区相对应区域为弱荧光区，晚期黄斑颞下区病灶中心晚期荧光增强。诊断：(1)左眼点状内层脉络膜病变(punctate inner choroidopathy，PIC)，左眼脉络膜新生血管(CNV)；(2)双眼屈光不正。予强的松40 mg口服，逐渐减量。次日玻璃体眼内注射雷珠单抗0.5 mg一次。2013年7月12日复查，患眼BCVA0.6。OCT可见黄斑区神经上皮层下积液明显减少，黄斑颞下区病灶明显萎缩(图2A、2B)。此次OCT未扫至近颞上血管弓病灶。2014年1月17日复查，患眼BCVA0.8。OCT可见黄斑区无明显异常，黄斑颞下病灶萎缩；近颞上血管弓处病灶见外丛状层“驼峰样”中等反射结节样病灶(图3A、3B)。FFA提示黄斑颞下病灶萎缩，近颞上血管弓处病灶有新生血管。于2014年3月7日经玻璃体眼内注射雷珠单抗0.5 mg一次。患者未来复诊。2015年11月2日电话随诊，患者自觉视力良好。

图1 2013年5月29日OCT和FFA检查

图2 2013年7月12日OCT和FFA检查

图3 2014年1月17日OCT和FFA检查

2 讨论

临床诊疗中，多发性一过性白点综合征、多灶性脉络膜炎、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变等都能够引起脉络膜、视网膜色素上皮层和视网膜的白色损害。因其症状和体征有相似之处，故将此类疾病归于白点综合征，临床上需加以鉴别。

近年来，Zhang等[2]将频域OCT用于对PIC病灶的观察，发现病灶的发展可以归纳为五期。刘文等[3]基于以上研究，将五期描述如下：Ⅰ期：约30%的病灶局部可出现脉络膜增厚；Ⅱ期：RPE局灶隆起伴椭圆体(IS/OS)带破坏；Ⅲ期：病灶向外突破RPE层，向内突破外界膜和外核层，在外丛状层形成“驼峰样”中等反射结节样病灶，大小不等；Ⅳ期：外层视网膜结节样病灶逆向退行，光感受器和内层脉络膜组织丢失；Ⅴ期：病灶周缘光感受器陆续丢失，伴多层次的RPE增生。而PIC并发脉络膜下新生血管形成(CNV)是导致患者视力迅速下降，前来就诊的主要原因。对并发CNV的患眼，FFA是十分重要的检查方法[3]。FFA检查中应注意鉴别CNV和活动性病灶(Ⅰ～Ⅲ期为活动性病灶)，CNV于FFA动脉期或动脉前期就可见边界清楚的CNV轮廓，静脉期即见明显染料渗漏；而活动性病灶静脉期才出现强荧光，后期染色或轻微渗漏[1]。PIC本身预后较好，主要治疗方案为口服糖皮质激素，对于继发于活动性病灶(Ⅰ～Ⅲ期)的近中心凹CNV，首选治疗方案为经玻璃体腔注射抗VEGF药物联合口服肾上腺糖皮质激素[3]。

本例患者首诊FFA检查可知左眼黄斑颞下病灶已并发CNV。OCT上左眼黄斑颞下区病灶符合Ⅲ期、近颞上血管弓处病灶符合Ⅱ期描述。经糖皮质激素口服和抗VEGF药治疗后，患者黄斑区有了明显好转，黄斑颞下区病灶萎缩，OCT和FFA均支持，故患者视力得到了迅速提升。2014年1月17日复查OCT上提示左眼黄斑颞下区的病灶仍在萎缩，近颞上血管弓处病灶却由最初的Ⅱ期进展到了Ⅲ期，且并发CNV。这两个病灶最初分期不同，治疗后却走向相反的结局。

[1]李凤鸣,谢立信.中华眼科学[M].3版.北京:人民卫生出版社, 2014:2117-2120.

[2]Zhang X,Zuo C,Li M,et al.Spectral-domain optical coherence tomographic findings at each stage of punctate inner choroidopathy[J]. Ophthalmology,2013,120(12):2678-2683.

[3]刘文,文峰,易长贤.临床眼底病·内科卷[M].北京:人民卫生出版社,2015:643-647.

R773.4

D

1003—6350（2016）18—3082—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.18.057

2016-04-09)

谢青。E-mail：doc_xq@163.com