全身多发内生软骨瘤病1例

曹海营，冯 震，金 宇△，管 力，刘永平

（1.承德医学院，河北承德 067000；2.承德医学院附属医院）

全身多发内生软骨瘤病1例

曹海营1，冯 震2，金 宇2△，管 力1，刘永平1

（1.承德医学院，河北承德 067000；2.承德医学院附属医院）

软骨瘤；Ollier病；Maffucci综合征；骨骼发育畸形

全身多发内生软骨瘤病较少见，我院于2014年12月收治1例，现报告如下。

1 病例资料

患者男，61岁。25年前发现右手食指一包块，无异常不适，未行诊治，包块体积渐进性增大。15年前，患者右手其它手指及左手各指均出现大小不一包块，依旧未予理会。8年前，左足出现多个包块。3年前，发现左大腿下端包块，患者依旧未行诊治。此后，所有包块体积逐渐增大。患者既往体健。专科查体：双手畸形明显，可见多个大小不一的包块，最大包块体积约5cm×5cm×4cm，最小包块体积约1cm×1cm×1cm，包块质硬，活动度较差，边界较清。左大腿下段局部增粗，可触及一大小约10cm×10cm×6cm包块，压痛阳性，质硬，无活动度，边界不清。左足趾可见多个大小不一包块，查体同上。入院行左手、左股骨、左足X线及CT检查，左股骨MRI检查。行左股骨肿瘤穿刺活检术，病理回报为软骨肉瘤。手术：左股骨瘤段切除，人工关节置换术+右手食指切除术+左足第二趾切除术。术后病理：左股骨肿瘤为软骨肉瘤，余为内生软骨瘤。

2 讨论

多发性软骨瘤病或内生软骨瘤病包括Ollier病和Maffucci综合征两种病变。Ollier病常由正常的软骨钙化障碍引起，1899年由Ollier首先描述，故命名，临床上常以干骺端、近骨干处或软骨呈现多发内生软骨瘤表现。该病发病率不高，2-20岁多见，属于骨骼发育畸形，可能引起骨端严重畸形，比孤立性内生软骨瘤病有更多的软骨细胞，至青春期后，骨骼病损则比较稳定，及至成年，畸形可达严重状态，尤其是发生于手和足的骨骼上，恶变可能性为10%-20%［1］。本病可发生恶变，一般以低度恶性的软骨肉瘤为主，恶化的X线表现为溶骨增加，生长迅速，软组织肿胀及原有钙化消失，临床则表现为肿痛、肿瘤增大等［2］。全身多发内生软骨瘤病较为罕见，本病例属于Ollier病，病变发生于患者双手、左股骨、左足，且左股骨病变恶化为软骨肉瘤。希望通过总结本病例，以提高广大医师对此疾病的认知。

［1］李景学，孙景元.骨关节X线诊断学［M］.北京：人民卫生出版社，1993.285.

［2］徐万鹏，李佛保.骨与软组织肿瘤学［M］.北京：人民卫生出版社，2008.418-419.

R738.3

B

1004-6879（2016）03-0255-02

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（2015-12-01）