原发性胆汁性胆管炎临床分析

赵晋莉

(太原市第三人民医院，山西太原　030012)

原发性胆汁性胆管炎临床分析

赵晋莉

(太原市第三人民医院，山西太原030012)

目的:探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)的临床特点。方法:选取2013年2月～2015年1月太原市第三人民医院收取的PBC患者67例，通过实验室检查、肝穿检查，以及总结合并症和并发症等分析PBC临床特征。结果:PBC患者合并2型糖尿病、干燥综合征等5种合并症，并发上消化道出血、腹水等6种并发症。PBC患者ALP、ALT、AST、γ－GT、TG、LDL、HDL、CHOL、IgA、IgM平均水平显著升高，其中AMA/AMA-M2亚型呈现阳性者67例。总胆红素明显升高49例，行肝穿刺活检病理检查共有8例，其中病理分期Ⅱ期共4例，Ⅲ期共有4例。经过6个月的熊去氧胆酸胶囊治疗后，有效率达到88.1%。结论:PBC以中老年女性患者居多，各项生化学、免疫学指标均存在明显升高现象，AMA/AMA-M2亚型阳性率高，诊断时需综合患者临床表现、生化、免疫学指标、影像学检查、肝组织活检等因素考虑及早诊断病情。

原发性胆汁性胆管炎;临床特点;抗线粒体抗体

原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis，PBC)原名原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis，PBC)属于慢性肝内胆汁淤积性肝病，发病率呈逐渐上升趋势，发病机制尚不完全清楚，主要发病原因是自身免疫系统紊乱，主要临床表现有皮肤瘙痒、黄疸、肝区疼痛等，化验抗线粒体抗体(Anti－mitochondrial antibody，AMA)呈现阳性。近年来，太原市第三人民医院原发性胆汁性胆管炎的发病率有所升高，本文将总结和分析此类疾病的临床特点、诊断要点、治疗情况及疾病预后等，为PBC的诊治提供参考性资料。

1　资料与方法

1.1一般资料

选取2013年2月～2015年1月太原市第三人民医院收治的原发性胆汁性胆管炎67例，男12例，女55例;年龄41～75岁，平均(58.2±4.3)岁;病程3个月～8.5年，平均(4.2±1.5)年。

1.2方法

1.2.1检查情况a)实验室检查:检查各项生化指标(总胆红素TBiL、丙氨酸氨基转移酶ALT、天门冬氨酸氨基转移酶AST、碱性磷酸酶ALP、γ－谷氨酰转肽酶γ－GT等)和免疫学指标(如免疫球蛋白、抗线粒体抗体等)。b)肝穿刺病理学检查。c)合并症情况。d)并发症情况。

1.2.2治疗情况所有患者经确诊后，均给予口服熊去氧胆酸胶 囊 (H20100502，LosanPharmaGmbH)治 疗:13～15 mg/(kg·d)，分2～3次口服。

1.3疗效评定标准

显效:即治疗后，患者的乏力、黄疸、皮肤瘙痒、腹胀等症状、阳性体征均完全地消失，转氨酶、胆红素等指标降至正常，碱性磷酸酶、γ－谷氨酰氨基移酶明显下降，肝功能改善;有效:即治疗后，患者体征、症状均明显好转，转氨酶、胆红素明显下降，碱性磷酸酶、γ－谷氨酰氨基移酶下降，肝功能好转;无效:即治疗后，患者的体征、症状均无变化，腹水、黄疸等症状均未好转，转氨酶、胆红素持续异常，肝功能损害，甚至恶化。总有效率=显效率+有效率［1］。

2　结果

2.1合并症和并发疾病情况

合并症:合并自身免疫性肝炎8例，2型糖尿病5例，类风湿关节炎4例，桥本甲状腺炎3例，干燥综合征16例。并发症:胸腹水4例，原发性腹膜炎3例，门脉高压性胃病2例，脾功能亢进5例，上消化道出血8例，肝性脑病1例。

2.2实验室检查结果

碱性磷酸酶(ALP)值为258.20±54.32 IU/L，谷丙转氨酶(ALT)值为94.82±21.60，谷草转氨酶(AST)值为101.46± 18.55 IU/L，谷氨酰转肽酶(γ－GT)值为96.57±17.10 IU/L，甘油三酯(TG)值为1.93±0.20 mmol/L，低密度脂蛋白(LDL)值为4.64±1.02 mmol/L，高密度脂蛋白(HDL)值为1.45± 0.14 mmol/L，胆固醇(CHOL)值为6.71±1.18 mmol/L，lgM值为5.31±1.14g/L，IgA值为2.83±0.31g/L，碱性磷酸酶值、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷酰转肽酶、甘油三酯、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白、胆固醇、IgA、IgM平均水平显著升高，其中总胆红素(TBiL)明显升高49例，AMA/AMA-M2亚型呈现阳性者67例。

2.3肝脏穿刺检查结果

行肝脏穿刺活检病理检查共有8例，其中病理分期Ⅱ期共4例，临床表现是不同程度的小胆管炎性增生、汇管区周围胆汁淤积、形成肉芽肿;Ⅲ期共有4例，临床表现是不同程度的小胆管稀少、形成瘢痕和纤维化，肝内胆汁淤积。

2.4治疗结果

治疗6个月后，显效34例，有效25例，无效8例，治疗总有效率为百分之88.1，其中3例因上消化道出血、原发性腹膜炎、肝肾综合征等并发症病死。

3　讨论

原发性胆汁性胆管炎属于全球性疾病，发达国家更多见，好发于女性，男性患者相对较少，年龄多见在30～70岁间［2］，本研究数据显示，女性患者有55例，占82.1%，符合典型的临床特征。PBC主要与自身患者免疫异常相关，起病隐匿，患者早期的症状往往不典型，容易被忽视，导致初期诊断困难，容易出现漏诊，一旦确诊时病情往往已经较为严重，发展至肝硬化甚至肝硬化失代偿期，并发顽固性腹水、上消化道出血、脾功能亢进、等多种并发症，影响治疗效果。临床上，PBC患者主要症状包括乏力、皮肤瘙痒、腹胀、肝区疼痛等，体征主要是黄疸、肝脾肿大、贫血、腹水等等。若患者出现不明原因皮肤瘙痒，尤其在中老年女性群体中，应引起足够重视，需考虑原发性胆汁性胆管炎的可能，给予生化及免疫学检测，以达到早期诊断、早期治疗。

PBC患者肝功能通常出现异常，这主要是肝细胞、胆管细胞对胆汁的转运、摄取、排泄功能障碍造成的。本研究提示，生化学检查ALP、γ－GT均明显升高者，尤其提示PBC患者肝功能出现异常。血清AMA是PBC的一个特异性指标，尤其AMAM2亚型阳性90%～95%，可帮助诊断PBC。若患者出现典型皮肤瘙痒、黄疸等症状，且存在高滴度AMA/AMA-M2亚型时，即使不进行肝穿活检，也可被诊断为原发性胆汁性胆管炎。本次结果显示，67例患者均为AMA/AMA-M2亚型阳性，阳性率为100.0%。需要注意的是，临床工作中还会遇到AMA/AMA-M2亚型阴性的PBC患者，就需要做肝穿刺肝脏组织病理学检查予以确诊。

对于PBC的治疗，目前暂且缺乏特效治疗手段，常用药物主要是UDCA、免疫抑制剂。皮质类固醇激素等。熊去氧胆酸胶囊(优思弗)是目前唯一推荐治疗PBC的药物。它可有效地抑制疏水性胆汁酸引起的细胞毒作用，有效地保护胆管细胞及肝脏细胞，促进病人内源性胆汁酸的排泄且抑制其吸收，从而降低胆红素、碱性磷酸酶等指标，是PBC的理想治疗药物。本研究结果示，经过熊去氧胆酸UDCA治疗后，治疗总有效率达到百分之88.1，疗效明确。亚型呈现阳性者67例。总胆红素明显升高49例，PBC患者合并2型糖尿病、干燥综合征等5种合并症。

PBC患者通常容易合并干燥综合征、自身免疫性肝炎、类风湿性关节炎等多种疾病，也称为重叠综合征，在诊疗过程中一定要详细询问患者的伴随症状、体征等(有无眼干、口干、龋齿、关节疼痛)，结合化验检查结果(红细胞沉降率、抗核抗体、免疫球蛋白、抗－SSA抗体、抗－SSB/抗体、抗α－胞衬蛋白抗体等)，必要时建议肝穿刺活检，做出正确、全面的诊断，并及时加用免疫抑制剂、皮质类固醇激素等，以免漏诊，错失最佳的治疗时机。

综上所述，PBC以中老年女性患者居多，发病率逐渐升高，各项肝功能指标、免疫学指标均存在明显升高现象，AMA/ AMA-M2亚型阳性率高，尤其对不明原因肝损害患者及不明原因肝硬化患者更应尽快完善相关化验检查，临床诊断时需综合考虑以尽早地诊断，及时治疗。

［1］徐菁.原发性胆汁性肝硬化临床分析［J］.检验医学与临床，2014，11(11):1556-1557，1559.

［2］伍煜伦，赵青山，陈素文，等.原发性胆汁性肝硬化30例临床分析［J］.广东医学，2012，33(24):3781-3782.

本文编辑:周文超

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1671-0126(2016)02-0040-02

赵晋莉，女，主治医师，从事传染科临床工作