胰腺实性假乳头状瘤研究进展

李峤+花荣+孙勇伟

摘 要 胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是少见的胰腺低度恶性肿瘤，以年轻女性多见，病因及发病机制尚不清楚。SPTP临床表现不典型，常表现为腹痛或腹部肿块伴或不伴消化系统症状。SPTP的影像学表现为囊性或囊实性占位，境界清楚，包膜完整，无胰管和胆管扩张，且无内分泌功能异常。病理学发现SPTP由实性区、囊性区和假乳头状结构组成。SPTP术前定性诊断有一定困难，容易误诊，外科手术是首选的治疗方法，且多预后良好，转移复发率低，放疗和化疗敏感性尚不清楚。本文综述近年来SPTP的研究现状。

关键词 实性假乳头状瘤 胰腺 诊断 治疗

中图分类号：R657.5+2 文献标识码：A 文章编号：1006-1533（2016）08-0008-05

Advance in the research of solid pseudopapillary tumor of pancreas

LI Qiao， HUA Rong， SUN Yongwei

（Department of Pancreatobiliary Sugery， Renji Hospital affiliated to Shanghai Jiao Tong University， Shanghai 200001， China）

ABSTRACT Solid pseudopapillary tumor of pancreas （SPTP） is a rare low-grade malignant tumor and primarily affects the young females. The etiology and pathogenesis of SPTP are still unclear. The SPTP， whose clinical manifestation is not typical， is characterized by abdominal pain and mass with or without symptoms of the digestive system. Imaging examinations show that the SPTP is cystic or solid capsule placeholder with clear state and complete envelope， free of the pancreatic duct and bile duct expansion as well as endocrine dysfunction. Pathologic findings demonstrate that SPTP is consisted of solid tumor， cystic papillary and false architecture. Since the qualitative diagnosis of SPTP is difficult before operation， it is easily misdiagnosed. Surgery is the preferred treatment with well prognosis and low recurrence. The sensitivity of SPTP to radiation and chemotherapy treatment remains unknown. This paper reviews the study of STPT in the recent years.

KEY WORDS solid pseudopapillary tumor of pancreas； pancreas； diagnosis； treatment

胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是少见的胰腺低度恶性或潜在恶性肿瘤，以青年女性多见，表现为胰腺肿瘤中央组织坏死而囊性变，周围残存肿瘤组织出现假乳头状结构。本文综述近年来SPTP的研究现状。

1 病因及发病机制

SPTP的病因和发病机制尚不清楚，有文献报道其与b-catenin基因突变有关。b-catenin是一种多功能蛋白，与上皮细胞钙黏蛋白结合，在细胞-细胞黏附中起重要作用，在Wnt信号转导通路的下游基因转录中起催化作用，其异常表达可导致Wnt信号转导通路异常激活，相关基因表达改变，是SPTP发生的重要环节[1]。E-Bahrawy等[2]发现b-catenin基因3号外显子34位点的甘氨酸突变为精氨酸或缬氨酸，导致b-catenin无法降解，聚集于细胞核和细胞质内，促进cyclin D1和MYC等原癌基因转录，继而导致肿瘤发生。b-catenin的下游基因cyclin D1、MIB-1的表达水平与b-catenin表达不完全一致，提示其他下游基因也可能参与SPTP的发生和发展。但SPTP细胞也高表达p27和p21抑癌基因产物，使肿瘤呈惰性发展[3]。同时，SPTP细胞的E-cadherin异常集中在细胞核内[4]，细胞膜反而缺乏这两种分子，导致细胞间缺乏黏附，肿瘤细胞容易脱落形成间隙和空腔，从而使肿瘤在影像学上表现为囊实性肿块，病理学上表现为假乳头状结构。SPTP多发于青年女性，有学者认为雌激素在肿瘤发生中可能具有重要作用，但亦有研究并未发现雌激素与SPTP发病有明显相关性[6]。

2 流行病学

SPTP发病率低，占胰腺原发肿瘤的1%～6%[7]，女性平均发病年龄为22岁，多集中于13～15岁[8]。SPTP在各种族人群中均有发病，多发生于黑人和东亚的年轻女性，在非洲白种人中发病率也很高。肿瘤可以发生在胰腺的任何部位，但以胰体、胰尾多见，其次为胰头部，也有部分报道以胰头多见，偶有报道位于肠系膜等胰腺外组织，推测可能来源于异位胰腺，约15%病例可出现肿瘤转移或邻近组织直接浸润[9]。

3 组织来源与生物学行为

SPTP组织来源尚难确定，有学者推测并非来源于胰腺组织，有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞[10]，可能是一种性激素依赖性肿瘤。Vimentin、a1-抗胰蛋白酶（a1-AT）阳性提示SPTP具有腺泡细胞分化特点。内分泌肿瘤标志神经元特异性烯醇化酶（NSE）、Syn和Cga阳性提示肿瘤细胞神经内分泌分化可能。Kosmahl等[10]发现57例SPTP患儿孕激素受体100%阳性，推测可能是患儿生殖期初始阶段性激素水平明显增高，刺激了肿瘤生长。

SPTP的生物学行为目前难以确定，尚缺乏评价其良、恶性的确切指标。有研究认为SPTP的良、恶性与肿瘤细胞的生长方式、异型性、有丝分裂程度、有无坏死出血和血管侵袭等有关[11]，而Ki-67的高表达、有丝分裂率异常升高能导致低度恶性的SPTP向高度恶性转变[12]。

4 病理学特点

大体观察可见SPTP瘤体大小不一，呈圆形或椭圆形，有完整包膜或部分包膜，少数可突破包膜。肿瘤大部分表面光滑，与胰腺分界清楚，少数侵犯胰腺实质或累及周围淋巴结者，可表现出恶性倾向，切面多呈囊实性改变，实性部分呈灰红色或暗红色，常伴有出血和坏死。

镜下观察可见SPTP为实性和假乳头结构，实性区瘤细胞呈巢片状分布，细胞大小一致；假乳头状结构由形态较一致的圆形或卵圆形肿瘤细胞围绕纤维血管轴排列而成。细胞核为圆形或椭圆形，无明显异型，部分胞核核膜皱缩有核沟，核分裂象罕见。细胞质伊红或透亮，内含嗜酸颗粒。肿瘤组织间质内有大量薄壁血管或血窦，同时还伴有其他继发性改变，如出血、坏死、黏液变、泡沫细胞积聚、血管周透明变、胆固醇结晶、异物巨细胞反应及钙化等。若镜下见血管和神经鞘侵犯，则可认为存在恶性倾向。恶性SPTP目前尚无明确判定标准，出现核异型性增大、核分裂数增多、血管浸润以及显著的渐进性坏死细胞巢（细胞核固缩、胞质嗜酸性）等恶性组织学特征应归为恶性肿瘤。15%～25%的恶性SPTP会发生转移，大多为肝或腹膜后转移。

免疫组化检测显示SPTP组织中Vimentin、a1-AT和a1-抗糜蛋白酶（a1-ACT）几乎100%阳性，神经细胞黏附因子（CD56）和角蛋白（AE1/AE3）部分阳性，50%以上的NSE阳性，Syn阳性率约90%，Cga阳性率较低，雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）常为阳性或局灶性阳性[13]。几乎所有SPTP均表达PR，而60%的胰腺神经内分泌肿瘤中PR表达亦呈阳性，CD56和CD10阳性率占50%以上[14]。Serra等[15]研究认为，如肿瘤CD10表达阳性，胞质和胞核b-catenin阳性以及胞膜上E-cadherin表达缺失而在胞核内持续表达，则可能就是SPTP。有研究认为这些免疫表型并无特异性，由于许多标志物在其他肿瘤中亦有表达，故真正特异性表达于SPTP的标志物很少[16]。

5 临床表现

SPTP临床表现无特异性，肿瘤较小时多无症状。部分患者仅表现为上腹部隐痛或缓慢增大，无痛性腹部包块为首发症状。无痛性包块与周边组织界限清楚，活动度尚可，表面尚光滑。肿瘤增大可伴有压迫及胃肠道不适，如恶心、呕吐、腹胀、食欲减退及消化不良等症状，一般无发热及消瘦，肿瘤破裂、出血、继发感染等症状少见，该肿瘤即使位于胰头，也很少引起梗阻性黄疸等表现，可能与肿瘤外生性生长方式有关。SPTP通常不合并胰腺分泌功能异常，亦有首发表现为急性胰腺炎和肿瘤破裂致急腹症的个案报道[17]。SPTP远处转移少见，主要转移部位为肝脏、区域淋巴结、肠系膜、大网膜及腹膜[18-19]，有研究显示SPTP远处转移或局部浸润发生率为9.2%，为潜在低度恶性，肿瘤的恶性程度与其大小（直径是否>5 cm）密切相关，与患者性别、年龄、临床症状及生长部位无关[20]。

6 实验室检查

SPTP患者的肝功能、血糖、肿瘤标志物如甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA19-9、CA125、CA50、CA242等指标常在正常范围，偶有报道血淀粉酶升高，亦有血淀粉酶和CEA下降以及CA19-9升高的报道。极少数情况下，CA19-9、CA125可轻度上升，但肿瘤标志物的上升并不提示SPTP为恶性。

7 影像学检查

B超显示胰腺有单发均匀的低回声实性占位，或周边低回声而中央无回声的囊实性病变，肿瘤边界清楚，部分肿瘤无回声区伴有分隔，内部血流不丰富，且很少有胆管和胰管扩张。

CT平扫见胰腺区呈圆形或椭圆形低密度占位性病变，界限清，可出现不规则钙化，部分有分隔。增强CT显示肿瘤周边不规则强化，中央区强化不明显。实性部分动脉期多呈轻度强化，门脉期强化略高于动脉期，但仍低于同期正常胰腺组织CT值。囊性部分无论在动脉期还是静脉期均不强化，在以囊性结构为主或囊实比例相仿的病变中，CT表现呈附壁结节囊性肿瘤或囊实性相间分布；在以实性结构为主的病变中，CT表现为囊性部分位于包膜下或散在分布于实质病变中。肿瘤不包绕周围血管，腹膜后无明显肿大淋巴结。肿瘤多有完整、厚薄均匀的包膜，与胰腺分界清楚，增强后强化明显，常伴出血、坏死及囊性变，可伴钙化，多为边缘环形或不规则钙化。

磁共振成像（MRI）显示SPTP囊性部分在T1W1呈低信号，T2W1呈高信号；实性部分在T1W1呈中低信号，T2W1呈中高信号。与CT相比，MRI在显示SPTP内部组织出血、囊性变、肿瘤包膜等特征性改变方面具有一定优势。出血灶在T1W1表现为高信号，在T2W1则为低信号；肿瘤包膜在T1W1和T2W1多表现为低信号，包膜的存在对诊断SPTP起关键作用。注射对比剂后，通常病灶与周围结构分界清楚，瘤体较大时对周围结构造成挤压。动脉期可见肿块周边轻度强化；在门静脉期及延迟期实性部分逐渐出现不均匀强化。

动脉造影显示胰腺呈少血供占位性病变，胰腺周围血管被推移受压，但多未发现肿瘤侵犯血管迹象。三维重建血管造影（CT血管造影、磁共振血管造影）及磁共振胰胆管造影可显示SPTP与周围血管、胰胆管的关系，有助于胰腺肿瘤的定位诊断。术前数字减影血管造影可观察SPTP有无周围血管侵犯，对判断SPTP的可切除性有较大意义。

在B超、CT或内镜超声（EUS）引导下肿瘤穿刺活检是有效的诊断方法。Pattinato等[21]认为，术前、术中细针穿刺活检（FNA）是诊断SPTP的可靠依据，对SPTP的诊断敏感性达94%，明显优于CT（69%）和MRI（83%）。针对难以确诊的胰腺肿块，EUS-FNA有助于鉴别诊断，但可能引起肿瘤播散，操作难度大，并发症多，且因定位等因素穿刺活检的阳性率不高，而且即使穿刺成功，穿刺吸出物可能为囊壁及囊液，缺乏诊断价值。

8 诊断与鉴别诊断

SPTP诊断主要依靠临床表现、影像学检查和术后病理学综合分析。①SPTP多发于年轻女性，较少见，预后良好，是一种低度恶性肿瘤。②临床表现无特异性，腹痛、腹部不适和腹部包块是较常见症状，多数患者无任何症状，以体检发现肿块就诊。③超声、CT及MRI可见囊实性肿块，囊性或实性为主，也可两者相仿，少数瘤体内有出血灶，也可见钙化灶。CT增强扫描可见实性部分强化，门静脉期明显高于动脉期，但其强化程度仍低于正常胰腺组织。瘤体位于胰腺的边缘部，而非胰腺实质内，突出于胰腺轮廓之外，向腹腔或腹膜后相对空虚部位生长。界限相对清楚，有完整包膜，较少引起胆管和胰管扩张。腹腔内及腹膜后均未见明显肿大淋巴结。④术后病理检查可见典型的假乳头状结构，Vimentin、a1-AT、a1-ACT、NSE、CD10阳性率高。

SPTP与胰腺其他良、恶性肿瘤的鉴别。①非功能性胰岛细胞瘤：也好发于年轻女性，组织形态与SPTP实性区相似，瘤细胞形态一致，呈菊花团样、腺泡样或实性团块排列，NSE和Syn可阳性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳头状结构和广泛的出血坏死和退行性变，不表达Vimentin和a1-AT。电镜下见胞质内有较多神经内分泌颗粒。增强扫描见实性成分在动脉期即有明显强化，且强于正常胰腺组织。②胰腺假性囊肿：患者常有急、慢性胰腺炎或手术外伤史，囊壁厚而均匀，无分叶状改变；囊内无分隔和乳头状软组织影，增强后囊壁可强化，但囊内无乳头状突起，囊液分析可予鉴别。当假性囊肿内出血、感染、坏死或囊壁增强鉴别困难时，必须依靠活检确诊。③黏液性囊腺瘤：此肿瘤也多见于女性，但平均发病年龄较SPTP大，囊内含黏液，囊壁内侧为高柱状黏液上皮，也呈乳头或实心状排列。而SPTP囊内所含为血性黏稠物，细胞形态较一致，无柱状黏液上皮。④浆液性囊腺瘤：此腺瘤大体剖面可见许多直径2～15mm的小囊，呈蜂窝状。影像上呈轮廓清晰的分叶状肿物，血管丰富，分隔内有广泛的毛细血管网，肿瘤可明显强化而呈蜂窝状，可见中央的星状瘢痕及钙化。⑤胰腺癌：肿瘤组织缺乏血供，坏死而囊变，病灶常位于胰腺实质轮廓内，与正常胰腺分界不清，无明确囊壁或有不完整囊壁，多数坏死周围有少量强化、密度不高的癌性实体。增强后肿瘤强化不明显，病变边缘模糊，恶性度高，浸润性强，常侵犯周围结构，易导致胰管和胆管扩张。影像学检测发现远处转移灶的概率高。⑥胰母细胞瘤：常见于10岁以下儿童，肿瘤组织学显示腺泡、导管和实性未分化区，鳞状上皮岛为其特征性结构，缺乏SPTP的特征性假乳头状结构，多能通过手术治愈。⑦胰腺腺泡细胞癌：多见于老年男性，肿瘤边界不清，向周围组织浸润性生长，呈腺状或小梁状排列，无假乳头结构，细胞核空泡状，核仁明显，胞质强嗜酸性，肿瘤为实性时核分裂象多见，a1-AT和CK阳性。⑧胰腺实性假乳头状癌：为恶性肿瘤，与SPTP的区别是有明确的恶性征象，如血管和神经鞘膜侵犯和（或）伴有淋巴结以及肝脏转移。

9 治疗

9.1 手术治疗

目前，SPTP的首选治疗方法是手术切除，具体术式、切除范围主要根据肿瘤的生长部位、大小、手术次数及术中对良、恶性的判断（有无浸润生长、包膜是否完整、有无远处转移）而定。①肿瘤局部切除术：若肿瘤较小，包膜完整，呈外生性生长，可考虑行肿瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和胰腺创面的修复和引流。②胰十二指肠切除术：位于胰头部者可行胰十二指肠切除术，如无十二指肠累及，可考虑行保留幽门的胰十二指肠切除术或保留十二指肠的胰头切除术。③远端胰腺切除术和脾切除术：胰体或尾部肿瘤可行远端胰腺切除术和脾切除，未累及脾门者可考虑保留脾脏。位于颈体交界而又不能局部切除的SPTP，可行胰腺中段切除，近段关闭远段与胃或空肠吻合。④全胰腺切除术：肿瘤侵犯大部分胰腺而无正常组织保留的患者可行全胰腺切除。⑤肿瘤扩大切除术：肿瘤侵犯门静脉或肠系膜上血管或侵犯周围组织，甚至有肝局部转移灶，可行肿瘤扩大切除术，切除原发病灶、肝转移灶和被侵犯的组织，行门静脉等血管重建。

SPTP大部分肿瘤包膜完整，未侵犯大血管和脏器者行局部切除即能达到良好的治疗效果。有研究显示， SPTP的恶性生物学行为并不明显，局部扩大手术预后良好，除非肿瘤位于胰头部，一般不必进行胰十二指肠切除术。肿瘤局部浸润、转移和复发不是手术禁忌证，发生肝脏转移、腹膜后转移的患者及术后出现复发、转移的患者均应积极行手术治疗。

SPTP淋巴结转移少见，扩大淋巴结清扫并无必要。肿瘤切缘阴性对预防术后复发非常重要，术中应对怀疑为恶性的SPTP行胰腺切缘冰冻病理检查，以保证肿瘤根基部切除完整。与其他胰腺恶性肿瘤不同，若术中发现SPTP有转移，不应放弃肿瘤切除。肿瘤侵犯门静脉或肠系膜上静脉，被认为无法手术切除，而肿瘤大小不是可切除的判断指标。对于无法切除的SPTP，其治疗方法无统一意见，内引流可能会解除部分症状，延长生存时间。

9.2 辅助性治疗

目前，放疗和化疗对SPTP的治疗价值尚不肯定。Mao等[22]报道应用放疗成功治疗局部浸润的SPTP患者。Sperti等[23]报道2例无法接受手术的SPTP患者对放疗敏感。Hah等[24]认为SPTP对放疗敏感，建议对无法手术的SPTP患者行放疗。SPTP肿瘤增殖细胞核抗原大多表达低下，核分裂象罕见，肿瘤细胞多处在非增殖状态，因此抑制肿瘤细胞合成期（S期）的化疗不可能有明显疗效。尽管临床上已有许多化疗方案用于治疗SPTP，但目前尚无公认肯定有效的方案。Maffuz等[25]报道对无法手术切除的SPTP患者，术前应用吉西他滨化疗后成功切除肿瘤。

综上所述，SPTP虽具有恶性潜能，但预后良好，手术治疗是SPTP最佳治疗方法，术后5年生存率达96.6%[26]。SPTP转移、复发少见，大部分肿瘤位于胰腺组织内，较少有胰腺外转移[27]，较少侵及周围组织脏器和血管，术前确诊困难，容易误诊，影像学综合分析可作出初步诊断，术后病理学检查可明确诊断。肿瘤转移并非预后不良标志，可考虑再次手术。SPTP的病因及发病机制、肿瘤分子标志物仍有待进一步研究，如何早期诊断及进一步提高患者术后生活质量仍是临床研究的重点。

参考文献

[1] Tang WW， Stelter AA， French S， et al. Loss of cell-adhesion molecule complexes in solid pseudopapillary tumor of pancreas[J]. Mod Pathol， 2007， 20（5）： 509-513.

[2] E-Bahrawy MA， Rowan A， Horncastle D， et al. E-cadherin/ catenin complex status in solid pseudopapillary tumor of the pancreas[J]. Am J Surg Pathol， 2008， 32（1）： 1-7.

[3] Tiemann K， Heitling U， Kosmahl M， et al. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas show an interruption of the Wnt-signaling pathway and express gene products of 11q[J]. Mod Pathol， 2007， 20（9）： 955-960.

[4] Papavramidis T， Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas： review of 718 patients reported in English literature[J]. J Am Coll Surg， 2005， 200（6）： 965-972.

[5] 师杰， 钟定荣， 崔全才， 等. 胰腺实性假乳头状瘤临床病理特征及免疫组化表型观察[J]. 诊断病理学杂志， 2005， 12（5）： 325-328.

[6] Yang F， Fu DL， Jin C， et al. Clinical experiences of solid pseudopapillary tumors of the pancreas in China[J]. J Gastroenterol Hepatol， 2008， 23（12）： 1847-1851.

[7] 许东奎， 赵平. 胰腺实性假乳头状瘤研究现状[J]. 中国肿瘤临床与康复， 2006， 13（2）： 187-188.

[8] 郭一滨， 范萍， 翱岚湘. 小儿胰腺实性-假乳头状瘤（附2例报告）[J]. 临床小儿外科杂志， 2003， 2（5）： 340-342.

[9] Tomoczky T， Kalman E， Jakso P， et al. Solid and papillary epithelial neoplasm arising in heterotopic pancreatic tissue of the mesocolon[J]. J Clin Pathol， 2001， 54（3）： 241-245.

[10] Kosmahl M， Seada LS， Janig U， et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas： its origin revisited[J]. Vichows Arch， 2000， 436（5）： 473-480.

[11] Salla C， Chatzipantelis P， Konstantinou P， et al. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration cytology diagnosis of solid pseudopapillary tumor of the pancreas： a case report and literature review[J]. World J Gastronenterol， 2007， 13（38）： 5158-5163.

[12] Hibi T， Ojima H， Sakamoto Y， et al. A solid pseudopapillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential[J]. J Gastroenterol， 2006， 41（3）： 276-281.

[13] 王东关， 董艳光， 丁洪基. 胰腺实性假乳头状瘤研究进展[J]. 中华肿瘤防治杂志， 2006， 13（4）： 315-317.

[14] 张建伟， 白晓枫， 王成锋， 等. 胰腺实性假乳头状瘤29例诊治分析[J]. 中国实用外科杂志， 2008， 28（3）： 194-196.

[15] Serra S， Chetty R. Revision 2： an immunohistochemical approach and evaluation of solid pseudopapillary tumour of the pancreas[J]. J Clin Pathol， 2008， 61（11）： 1153-1159.

[16] Kosmahl M， Sesda LS， Janig U， et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas： its origin revisited[J]. Virchows Arch， 2000， 436（5）： 473-480.

[17] Tanaka Y， Kato K， Notohara K， et al. Frequent beta-catenin mutation and cytoplasmic/nuclear accumulation in pancreatic solid-pseudopapillary neoplasm[J]. Cancer Res， 2001， 61（23）： 8401-8404.

[18] Mao C， Guvendi M， Domenico DR， et al. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas： a pancreatic embryonictumor？ Studies of three cases and cumulative review of the worlds literature[J]. Surgery， 1995， 118（5）： 821-828.

[19] Tang LH， Aydin H， Brennan MF， et al. Clinically aggressive solid pseudopapillary tumors of the pancreas： a report of two cases with components of undifferentiated carcinoma and a comparative clinicopathologic analysis of 34 conventional cases[J]. Am J Surg Pathol， 2005， 29（4）： 512-519.

[20] Butte JM， Brennan MF， G？nen M， et al. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas. Clinical features， surgical outcomes， and long-term survival in 45 consecutive patients from a single center[J]. J Gastrointest Surg， 2011， 15（2）： 350-357.

[21] Pettinato G， Di Vizio D， Manivel JC. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas： a neoplasm with distinct and highly characteristic cytological features[J]. Diagn Cytopathol， 2002， 27（6）： 325-334.

[22] Mao C， Guvendi M， Domenico DR， et al. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas： a pancreatic embryonic tumor？ Studies of three cases and cumulative review of the worlds literature[J]. Surgery， 1995， 118（5）： 821-828.

[23] Sperti C， Berselli M， Pasquali C， et al. Aggressive behaviour of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas inadults： a case report and review of the literature[J]. World J Gastroenterol， 2008， 14（6）： 960-965.

[24] Hah JO， Park WK， Lee NH， et al. Preoperative chemotherapy and intraoperative radiofrequency ablation for unresectable solid pseudopapillary tumor of the pancreas[J]. J Pediatr Hematol Oncol， 2007， 29（12）： 851-853.

[25] Maffuz A， Bustamante Fde T， Silva JA， et al. Preoperative gemcitabine for unresectable， solid pseudopapillary tumour of the pancreas[J]. Lancet Oncol， 2005， 6（3）： 185-186.

[26] Yu PF， Hu ZH， Wang XB， et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas： a review of 553 cases in Chinese literature[J]. World J Gastroenterol， 2010， 16（10）： 1209-1214.

[27] Hibi T， Ojima H， Sakamoto Y， et al. A solid pseudopapillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential[J]. J Gastroenterol， 2006， 41（3）： 276-281.