左股部特殊形态腺泡状软组织肉瘤1例

韦　岩，周祝谦，郑信景，李桂杰（1.山东省淄博市张店区人民医院a放射科b心内科，山东淄博55000；.山东大学附属千佛山医院介入诊疗科，山东济南50014）



左股部特殊形态腺泡状软组织肉瘤1例

韦岩1a，周祝谦2，郑信景1b，李桂杰2
（1.山东省淄博市张店区人民医院a放射科b心内科，山东淄博255000；
2.山东大学附属千佛山医院介入诊疗科，山东济南250014）

［关键词］软组织肿瘤；诊断显像

女，28岁，无明显诱因发现左股部肿物2个月余，无疼痛不适。于5年余前曾于外院行左侧股部包块切除术，诊断为脂肪瘤，术后恢复良好。查体：双下肢等长等粗，左大腿内侧可见一长约5 cm手术瘢痕，愈合良好；左侧腹股沟下方区域大腿内侧可见一肿物，大小约7 cm×4 cm，质软，无压痛，活动度好，边界欠清楚，周围皮肤无红肿，未见色素沉着及溃疡形成。入院初步诊断：左股部肿物，血管瘤？入院后行ESR、CRP、肿瘤标志物检查未发现异常。

超声示左股部前方皮下肌层间有一61 mm×47 mm×54 mm囊实性包块，边界清，形态尚规则，CDFI示实性部分内可见丰富血流信号，诊断为左股部囊实性包块（图1，2）。左大腿MRI平扫+增强扫描示左大腿肌间隙内见类圆形略长T1、T2信号区，最大截面6.4 cm×5.0 cm，其内信号不均匀，内可见片状更长T2信号区，边界尚清，增强扫描病变明显边缘强化，中间未见明显强化，其周围肌间隙内见条状短T1、长T2信号区，周围肌肉受压。双侧腹股沟区见多发小淋巴结。诊断为：左大腿肌间隙内异常信号，考虑占位性病变（神经鞘瘤？）（图3）。为进一步明确其血供情况，遂行DSA检查：左侧股部上端可见一类圆形血管染色灶，以股深动脉的分支旋股外动脉血管供血为主，血供丰富，边界尚清，远端可见数条引流静脉，但流速较慢。由于病灶血供丰富，为减少术后出血，易于手术切除，遂行靶血管栓塞治疗（明胶海绵颗粒适量），栓塞完毕后，肿块供血血管基本闭塞，染色基本消失（图4，5）。

手术：麻醉成功后，患者取平卧位，左下肢屈曲外展位，常规术区消毒铺巾，取肿物长轴竖切口，长约10 cm，依次切开皮肤、皮下组织，可见股四头肌间隙内一软组织包块，包膜较完整，与周围血管有较明显粘连，并可见肿瘤内股神经分支长入，给予彻底切除，切开肿物见囊腔内为类坏死样液体组织，彻底止血、灭菌水反复冲洗伤口后，清点纱布器械无误，放置引流管，后逐层缝合切口。局部无菌敷料加压包扎。术中冰冻快速病理诊断：（左股部肿物）倾向副神经节瘤，细胞生长活跃。术后病理：巨检肿物一个，体积6.5 cm×4.0 cm×3.5 cm，表面部分光滑有包膜，部分粗糙，似与周围组织粘连，局部覆长1.7 cm、横径0.5 cm的神经蒂组织，切面灰白色，质韧。肿物切面呈灰白、灰黄、灰红色，质软韧。病理诊断：（左股部）腺泡状软组织肉瘤，部分距切除面甚近，未累及神经残端切线。免疫组化染色示：Syn（-）、CgA（-）、NSE（-）、S-100（-）、Desmin（-）、广谱CK（-）、Ki-67阳性细胞数30%（图6）。

讨论：腺泡状软组织肉瘤是一种组织来源不明的罕见的恶性软组织肿瘤，占软组织肿瘤的0．5%～1%［1］。发病高峰年龄为15～35岁［2］，平均35．5岁，女性多见。好发于四肢和躯干。临床特点是生长缓慢的无痛性深部软组织肿块。由于本病少见，易漏诊和误诊［3］，需与以下肿瘤鉴别：①血管瘤，是一种原发于骨骼肌、来源胚胎和血管细胞的良性肿瘤，多认为是肌肉内血管组织的先天性异常或畸形。主要临床症状是肢体局限疼痛。超声图像能分辨肿物囊实性、内部结构特征、肿物深度与周围软组织关系。CDFI能显示肿物内部及周边血流特点，血管瘤侵及范围和主要血管来源。CT平扫肿瘤呈低密度病灶，可见其中斑点状的高密度影，增强扫描可呈不均匀强化。MRI表现：T1WI、T2WI信号不均，T1WI表现为略高肌肉而低于脂肪的中等信号，T2WI呈高信号，可显示与附近器官、神经、肌腱、肌肉组织的解剖关系。DSA：能直接显示病灶范围、大小、形态及瘤体的血管系统异常。动脉造影适用于含有动静脉瘘的血管瘤，能显示瘤体的动脉血供来源。②神经鞘瘤，是起源于神经鞘的良性肿瘤，主要临床表现为局部软组织包块。病程发展缓慢，局部有酸胀感或疼痛。超声表现：肿瘤内部呈实质性低回声，边界清楚，包膜完整，底部可有增强效应，CDFI表现为血供丰富，可见动脉型血流频谱。CT平扫时肿瘤密度低于肌肉组织。肿瘤包膜密度高，边界清楚、光滑，瘤体强化不均匀，发生在脊髓神经根的神经鞘瘤可使邻近椎间孔扩大。MRI表现为沿神经干走向的肿块。T1WI显示中心区域呈中等信号，周缘呈低信号。T2WI示中心区域呈不均匀信号，周缘呈高信号，包膜呈低信号。DSA表现为边界较清晰的肿瘤染色灶，血供较丰富，部分周围血管可见受压及包绕征象。影响腺泡状软组织肉瘤预后的因素主要是肿瘤的大小、有无转移，以及患者的年龄等。本例肿瘤血供丰富，考虑到术中极易大量出血，切除困难，遂先行肿瘤供血动脉栓塞术，栓塞完毕后，肿块供血血管基本闭塞，后行肿瘤切除，术中示肿瘤与周围血管粘连，包膜较完整，给予彻底切除，术中仅出血100 mL。因此，对于腺泡状软组织肉瘤血供丰富者术前可先行介入肿瘤血管栓塞术，可明显减少术后出血，并易切除。

［参考文献］

［1］Weiss SW，Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors［M］. 4th edition，Mosby，St. Louis，2001：134.

［2］赖日权．软组织肿瘤病理学［M］.北京：人民军医出版社，1998：231-232．

［3］Van ruth S，Van Coevorden F，Peterse JL，et al. Alveolar soft part sarcoma：a report of 15 cases［J］. Euro J Cancer，2002，38：1324-1328.

［4］张海栋，王仁法，万捷，等．腺泡状软组织肉瘤的MRI表现［J］.放射学实践，2009，24（9）：1033-1036.

［5］Rosai J．阿克曼外科病理学［M］.回允中，译．沈阳：辽宁教育出版社，1999：2099．

［6］Azizi AA，Haberler C，Gupper A，et al. Vascularendothelial-growthfactor（VEGF）expression and possible response to angiogenesis inhibitor bevacizumab in metastatic alveolar soft part sarcoma［J］. Lancet Oncol，2006，7：521-523.

图1超声示左股部前方肌层间囊实性包块　图2 CDFI示实性部分内可见丰富血流信号　图3 CT增强扫描冠状位示病变边缘明显强化，中心无明显强化，周围肌肉受压　图4血管造影示肿瘤血供丰富，似“抱球征”图5肿瘤动脉栓塞术后染色灶消失　图6　免疫组化染色示：Syn（-）、CgA（-）、NSE（-）、S-100（-）、Desmin （-）、广谱CK（-）、Ki-67阳性细胞数30%

收稿日期（2015-11-03）

［通信作者］周祝谦，E-mail：zhouzhuqian@126.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.048