地中海贫血性骨病变的CT、MRI表现

刘向华，李玉民，黎 艳，黄志明

（广东省河源市人民医院放射科，广东 河源 517000）

地中海贫血性骨病变的CT、MRI表现

刘向华，李玉民，黎 艳，黄志明

（广东省河源市人民医院放射科，广东 河源 517000）

目的：探讨地中海贫血性骨病变的CT、MRI表现及诊断要点，提高该病的诊断水平。方法：回顾性分析17例地中海贫血性骨病变的CT、MRI资料，结合文献，探讨其影像特点及鉴别诊断。结果：17例胸腰椎椎体及附件均受累，其中4例合并颅骨病变，2例合并股骨及胫腓骨病变，5例合并肋骨、胸骨及肩胛骨病变。MRI见骨髓弥漫性信号异常，T1WI骨髓高信号弥漫性降低，T2WI呈等信号，STIR T2WI呈高信号。CT示胸腰椎椎体呈栅栏状改变，骨小梁减少、增粗；其中5例肋骨、胸骨及肩胛骨膨胀改变，4例颅骨板障增厚、板障间呈放射状排列骨小梁；合并椎旁软组织肿块11例，合并肋骨旁软组织肿块4例，增强扫描肿块轻度均匀强化，穿刺活检示髓外造血组织。结论：地中海贫血性骨病变影像学表现有一定的特征，结合病史，可作出正确诊断。

地中海贫血；骨疾病；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

地中海贫血为全身性骨髓细胞异常增生性疾病，患者血液中含大量幼红细胞，常并存相应的骨骼病理改变。本文回顾性分析17例地中海贫血性骨病变的CT、MRI资料，结合文献，探讨其CT、MRI特点，提高此病影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2009年10月至2016年4月经病理学证实的地中海贫血患者17例，男9例，女8例；年龄6～44岁，中位年龄22岁；其中β-地中海贫血13例，α-地中海贫血4例；经骨髓穿刺病理示：红系增生极度活跃，以中晚幼红为主，骨髓铁染色均呈阳性。17例均行胸腰椎CT、MRI平扫，同时行头颅CT、MRI平扫4例，2例同时行股骨及胫腓骨MRI平扫，5例同时行胸部CT平扫和增强扫描。

1.2 仪器与方法 CT扫描采用东芝Activion 16螺旋CT扫描仪。扫描参数：120 kV，100 mAs，准直1.5 mm，重建层厚0.5～1.0 mm，标准重建算法。对比剂用碘海醇注射液，80～100 mL一次静脉注射。MRI扫描采用日立Aperto 0.4 T MRI扫描仪，冠状位T1WI、T2WI及冠状位STIR T2WI序列；层厚5 mm，层距1 mm。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，注射剂量0.1 mmol/kg体质量。

2 结果

2.1 骨病变部位 17例均见胸腰椎椎体及附件病变，其中5例合并肋骨、胸骨及肩胛骨病变，4例合并颅骨病变，2例合并股骨及胫腓骨病变，11例合并椎旁软组织肿块，4例合并肋骨旁软组织肿块。

2.2 CT表现 17例胸腰椎体及附件CT见骨密度减低，椎体无膨胀，附件轻度膨胀，骨小梁增粗，呈栅栏状（图1）；4例合并楔状压缩骨折；5例肋骨、胸骨及肩胛骨膨胀（图2）；11例可见胸椎旁见软组织肿块（图3），4例肋骨旁可见梭形软组织肿块，呈等密度（图2），增强扫描肿块明显强化；4例颅骨病变CT表现为头颅板障增厚，外板变薄，板障间见呈放射状排列并垂直于内板的细针状的骨小梁，其中2例板障内可见多个大小不等圆形骨质破坏，破坏区为低密度，边缘呈环状骨质硬化（图4）。2例股骨和胫腓骨CT部分区域骨小梁稀疏，骨皮质无变薄，髓腔无增宽。

2.3 MRI表现 MRI示胸腰椎T1WI骨髓信号呈弥漫性减低，T2WI呈等信号，与肌肉信号接近（图5a）。其中4例可见椎体压缩变扁，压缩椎体后缘弧形后突压迫相应的脊髓或硬脊膜囊。4例颅骨病变见内外变薄，板障增厚，T1WI及T2WI信号不均匀减低（图5b）。2例股骨和胫腓骨T1WI信号均不同程度的均匀性、弥漫性降低，T2WI呈等信号，STIR T2WI呈高信号（图5c，5d）。

3 讨论

3.1 病因与病理 地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血及海洋性贫血，是由于珠蛋白肽链基因缺陷导致其mRNA成量减少，继而一个或多个珠蛋白肽链合成减少甚至缺失，导致体内正常血红蛋白类型含量发生改变的病理状态。该病有α和β 2种类型，β型较多见［1-2］。地中海贫血性骨病变的病理基础是由于贫血刺激骨髓造血组织再生和过度增殖侵蚀骨质，致骨髓腔增宽并充满红骨髓，骨皮质变薄，骨松质内骨小梁受挤压而变纤细、稀疏，部分小梁结构由结缔组织代替［3］。地中海贫血累及全身骨骼系统，好发于富有红骨髓的骨骼，如颅骨、脊柱、骨盆、肋骨、长骨。骨髓内充满了异常增生的红细胞，导致MRI T1弛豫时间延长，T2弛豫时间改变不明显，故表现为T1WI信号均匀性降低，T2WI仍为稍高信号［4］。本研究17例胸腰椎、股骨及胫腓骨的信号改变与之相符。当骨髓造血功能不能满足人体需要时则发生骨髓外的异常造血，这是对人体缺血的一种补充机制［5］。CT较易发现肋骨旁及脊椎旁的髓外造血灶，而这些髓外造血灶影像上常表现为肋骨旁及脊椎旁的软组织密度肿块。由于这些髓外造血组织呈缓慢的代偿性增生，因而髓外造血灶边缘较为光滑。又因供血较好，病变无囊变和钙化。CT平扫呈密度均匀软组织密度肿块，肿块基底与脊柱、肋骨相连。CT增强扫描髓外造血灶明显强化，反映了髓外造血组织血供丰富的组织特征［6］。MRI表现为髓外造血灶T1、T2呈均匀等信号，增强扫描明显强化。

3.1 地中海贫血性骨病变的CT、MRI表现 ①颅骨：CT示板障增厚，内外变薄，内外板间为放射状排列的骨小梁。MRI示内外变薄，板障增厚，T1WI及T2WI信号不均匀减低，板障内仍见斑片状高信号。本组4例颅骨病变与之相符。②胸骨、肋骨及肩胛骨：本组5例表现为骨质膨胀，骨小梁稀疏呈网格状改变。③胸腰椎椎体及附件：本组17例CT均见骨密度减低，椎体无膨胀，附件轻度膨胀，骨小梁增粗，呈栅栏状，4例合并楔状压缩骨折。MRI示椎体T1WI信号均匀一致降低，T2WI为等信号，压缩骨折的椎体多发生在胸腰段交界，椎体内除可见骨髓水肿信号外，还可见长T1长T2液性信号，压缩椎体后缘弧形后突压迫相应的脊髓或硬脊膜囊。④股骨及胫腓骨：本组2例CT见部分区域骨小梁稀疏，骨皮质无变薄，髓腔无增宽；MRI T1WI信号片状降低，T2WI呈等信号，STIR T2WI呈高信号，与黄仲奎等［4］报道的股骨骨髓信号表现为均匀一致降低有所不同。

3.2 地中海贫血性骨病变的鉴别诊断 地中海贫血出现的骨髓MRI信号弥漫性降低虽与白血病、急性造血功能停滞等骨髓T1WI信号均匀降低等表现易混淆，但结合实验室检查及骨骼形态、大小等异常变化可较易鉴别［7］。

3.3 髓外造血的CT、MRI表现 CT征象：本组胸腰椎旁髓外造血灶9例，肋骨旁髓外造血灶8例；髓外造血灶双侧分布大致对称，边缘光滑，边界清楚；平扫表现为均匀等密度肿块，无囊变和钙化，基底与相应的骨相连；增强扫描呈明显均匀强化。MRI示肿块呈长T1长T2信号，STIR T2WI呈高信号，增强扫描肿块明显强化。

3.4 髓外造血的鉴别诊断 髓外造血组织为软组织肿块时需与神经源性肿瘤及淋巴瘤相鉴别：①脊椎旁神经源性肿瘤，多单侧发病，病灶邻近椎体及附件骨质压迫吸收、椎间孔扩大，部分肿块可延伸进椎管内呈哑铃状。②淋巴瘤，沿脊椎旁或纵隔淋巴链分布，多发生全身其他部位淋巴结肿大，病变区骨骼无膨胀改变。神经源性肿瘤及淋巴瘤T2WI信号常较高，加之椎体或肋骨骨质T1WI及T2WI信号弥漫性降低等特点，结合临床病史，诊断并不难。由于髓外造血为良性病变，除非有并发症，否则无需治疗，可避免因手术切除而造成贫血症状的恶化［8］。

［1］张之南，郝玉书，赵永强，等．血液病学［M］．2版．北京：人民卫生出版社，2011：391-396．

［2］牛卫卫，李巍，张冬丽．经颅多普勒对地中海贫血患者脑血流动力学的分析［J］．中国医药科学，2013，3（5）：133-172．

［3］罗春玲.地中海贫血性骨病变的X线诊断（附3例报告）［J］.中国临床医学影像杂志，2002，13（s1）：223-224.

［4］黄仲奎，龙莉玲．地中海贫血的骨髓MRI与X线平片对照分析［J］．中华放射学杂志，2002，35（6）：533-536.

［5］周翠屏，蓝博文，沈君，等．地中海贫血脊柱旁髓外造血的影像特征［J］．影像诊断与介入放射学，2012，21（1）：25-28．

［6］黄仲奎，龙莉玲，李春燕．髓外造血的影像诊断［J］．中国医学计算机成像杂志，2008，14（6）：593-598.

［7］黄仲奎，龙莉玲，宋英儒.血液病腰椎骨髓的MRI鉴别诊断价值（附94例分析）［J］.中华放射学杂志，2001，35（6）：418-421.

［8］Fuochi C，Taddei L.Extramedullary erythropoiesis in the posterior mediastinum：clinical and radiological aspects of the authors’own case（Cooley’s disease）［J］.Radiol Med，1980，66：25-32.

CT and MRI manifestations of bone disease in the Mediterranean anemia

LIU Xianghua，LI Yumin，LI Yan，HUNAG Zhiming.Department of Radiology，Heyuan People’s Hospital，Heyuan，517000，China.

Objective：To explore CT，MRI imaging findings and the diagnostic points of Mediterranean anemia bone lesions，so as to improve the diagnostic level of this disease.Methods：Retrospectively analyze 17 cases CT，MRI images of thalassemia osteodystrophy combined with literature，to investigate the imaging features and differential diagnosis.Results：17 cases of thoracic and lumbar vertebral body and accessories were involved，including 4 cases with skull lesions，2 cases with femoral，tibia and fibula lesions.MRI showed bone marrow diffuse abnormal signal，the signal on T1WI and T2WI were isointensity，and stir T2WI showed high signal；CT findings of thoracic and lumbar vertebral palisading change，bone trabeculae reduce，thickening；5 cases showed ribs，sternum and scapula expansion change，4 cases had skull diploic thickening and radial arrangement of the trabeculae in diploe；combined with paravertebral soft tissue mass in 11 cases，combined rib adjacent soft tissue mass in 4 cases，the mass mild homogeneous enhanced in enhancement scanning and biopsy showed extramedullary hematopoietic tissue.Conclusion：Thalassemia osteodystrophy imaging has certain characteristics，combining with the history，we can make the correct diagnosis.

Thalassemia；Bone disease；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging

图1 男，28岁，MPR矢状位示腰椎骨质密度降低，骨小梁增粗，呈栅栏状 图2 女，21岁，胸部纵隔窗示胸椎椎体、肋骨、肩胛骨及胸骨呈栅栏状改变，部分骨质膨胀，椎旁及肋骨旁可见髓外造血组织图3 男，25岁，胸部CT增强扫描示胸椎两旁均匀强化的软组织肿块（髓外造血组织） 图4女，47岁，颅骨CT骨窗示颅骨内外板变薄，板障明显增厚，板障间见呈放射状排列的骨小梁 图5 女，39岁 图5a 腰椎矢状面T1WI示腰椎骨髓信号均匀降低 图5b 头颅T1WI示板障增厚，信号不均匀减低 图5c T2WI示膝关节各组成骨骨质信号大片状降低 图5d STIR T2WI呈高信号

2016-06-10）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.03.009

李玉民，E-mail：281664518@qq.com。