1例颅骨嗜酸性肉芽肿误诊分析并文献复习

王国文，张 喆，吕海欣，崔丙周

(郑州人民医院神经外科，郑州 453000)

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是抗原提呈细胞(朗格汉斯细胞)在一个或多个器官、系统增生的疾病[1]。嗜酸性肉芽肿是其中一种，常累计单个器官、系统，最常累及部位为颅骨，为朗格汉斯细胞在颅骨缓慢地膨胀性生长所致[2]。临床外伤后合并颅骨嗜酸性肉芽肿病例少见，郑州人民医院收治1例，现就其临床特点、诊疗经过进行回顾性分析，以期为临床医生早期诊断和治疗提供参考，报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者，男，3岁，因“外伤后头痛并头皮肿物1个月余”于2017年2月10日入本院神经外科。1个月前患儿不慎摔倒，右侧额颞部着地，当时未在意、未行检查及治疗。后患儿右侧额颞部伤处出现肿物并呈现渐进性增大，故来医院治疗。既往体健。入院查体：右侧额颞顶部可见2.5 cm×2.5 cm肿物，质软、囊性感，可触及颅骨缺损边缘。术前常规检查显示未见明显异常。头颅CT检查显示右侧额颞部颅骨局限性溶骨性骨质破坏颅骨缺损并头皮肿物(封三图1)；头颅MRI检查显示右侧额颞部与硬膜不相连颅骨肿物，T1像呈等略高信号、T2像呈等略高混杂信号，FLATR像呈略高信号(封三图2)。术前结合患者外伤病史、受伤部位出现渐进性增长的囊性肿块、影像学检查初步诊断为颅骨外伤性骨折，拟行硬膜修补术[3]。

1.2 诊疗经过

手术简要过程：取患者平卧位，头部抬高，行右侧额颞马蹄形切口，皮瓣大小包含病变范围并稍扩大，切开头皮，分离头皮下软组织，沿筋膜外分离皮瓣，皮瓣方向翻向一侧，剥离软组织见暗红色血性液体溢出后显露一类圆形肿物，直径约1.0 cm，侵袭周边颅骨骨质，边界欠清，质地软，外层骨膜被侵袭破损。肿物突破颅骨向外生长，与头皮粘连紧密，小心完整分开肿物与头皮粘连带；骨微动力系统钻孔2个，铣刀沿颅骨肿物外1.5 cm正常颅骨处弧形铣出骨瓣，去除骨瓣，骨瘤体突破颅骨内层板障生长并侵袭局部硬脑膜，见硬脑膜增生明显，局部硬脑膜组织异常，取颅骨肿物和异常硬脑膜组织留标本送术中冰冻病理检查；术中冰冻病理结果回报提示未见明显恶性肿瘤成分，术后常规病理送检。术中沿筋膜外分离皮瓣，剥离软组织后见部分暗红色血性液体溢出及硬膜完整，考虑为外伤后出现病理性骨折从而出现陈旧性暗红色血性液体形成皮下血肿并同时排除硬脑膜撕裂脑脊液溢出及脑组织疝出形成囊性肿物。术后病理：HE染色显示朗格汉斯组织细胞，背景中可见淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，周边见少量多核细胞，考虑朗格汉斯组织细胞增多症(封三图3)。免疫组织化学染色显示朗格汉斯组织细胞增多症(骨嗜酸性肉芽肿)，免疫组织化学染色显示：CD1a(+)、S100(+)(封三图3)。

术后进一步完善红细胞沉降率、外周血细胞性质及形态未见异常。网织红细胞计数显示高荧光强度、中荧光强度网织红细胞计数稍升高，无特殊临床意义。

2 讨论

颅骨嗜酸性肉芽肿是发于颅骨的以朗格汉斯细胞增殖、颅骨继发性破坏为特征的一种疾病[4]，可发生于任何年龄，主要见于儿童和青少年，成人患者相对少见。嗜酸性肉芽肿是LCH三种表现形式中最温和的，很少表现为侵袭性[5]。Thomas Smith于1895年对LCH进行了首次报道[6]。由于LCH患者的临床特征无特异性，如无病理检查结果，很容易被临床医师误诊、误治。位于颅骨的嗜酸性肉芽肿易被误诊为颅骨表皮样囊肿、脑膜瘤等，而误诊为头皮血肿、生长性骨折少见报道。

本例患儿因存在外伤史、受伤部位恰巧位于颅骨嗜酸性肉芽肿区而被误诊为头皮血肿、颅骨生长性骨折。患儿不慎摔倒后导致颅骨嗜酸性肉芽肿部位发生病理性骨折，渗血逐渐增多从而出现皮下血肿渐进性增大以及颅骨嗜酸性肉芽肿部位骨质进一步侵袭从而出现颅骨缺损，从而查体时肿物呈囊性并可触及颅骨缺损边缘。一般颅骨生长性骨折肿物为溢出脑脊液或疝出硬膜、脑组织到皮下呈囊性[7]，影像学检查CT呈现低密度、磁共振呈现长T1长T2而该患者表现为等或稍高密度与生长性骨折特征不相符合而符合肿瘤信号特征，而该患儿因外伤入院而未行增强磁共振检查，从而出现误诊误判，但该患儿并未出现治疗的延误，在术中结合具体情况及时改变手术方式且行术中快速冰冻检查，从而给予嗜酸性肉芽肿全切及侵袭硬膜组织清除及烧灼。术后进一步请血液科会诊完善红细胞沉降率、网织红细胞计数、外周血细胞性质及形态等相关检查均未见明显异常，此结果与Shi等[8]报道的一致。进一步排除系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症，从而确诊为颅骨嗜酸性肉芽肿。

本例患儿颅骨嗜酸性肉芽肿因其外伤史、且受伤部位为肿瘤所在部位导致误诊为头皮血肿、颅骨凹陷性骨折，术中结合具体情况及时调整手术方案并行术中快速冰冻给予完整切除，术后结合病理，给予正确的治疗方案。本病例提示，在临床工作中，需根据患者病情具体分析、全面思考，加强相关专业知识学习，提高诊治正确率。