高原地区巨大动脉导管未闭合并肺动脉夹层的超声诊断
——附3例报告

尹慧娟，毛文凯，赵国强，王 莹

(青海省心脑血管病专科医院，西宁 810012)

肺动脉夹层是一种罕见且预后凶险的疾病，截止到2016年，国内文献报告共24例[1]，报告最多的为阜外医院(4例)，病例常见于先天性心脏病合并肺动脉高压及其他原因导致肺动脉主干及分支极度扩张的患者[2-4]。该症发病后由于症状缺乏特异性且进展迅速，生前检出率极低。近5年，青海省心脑血管病专科医院超声诊断科使用GE Vivid 7或Philips IE33彩色多普勒超声诊断仪(S4探头，频率2～4MHz)，在胸骨旁、剑突下及胸骨上窝等窗口全方位、多切面扫查检出3例巨大动脉导管未闭合并肺动脉夹层的患者，现报告如下。

3例均为男性患者，年龄19～35岁。例1因胸闷、气急1周入院；例2自幼发现心脏杂音，劳累后胸闷心悸2个月入院；例3因发现心脏杂音10年，劳力性胸闷、乏力3年加重4个月入院。

3例患者超声心动图所见均为巨大动脉导管未闭(内径分别为20、18、17mm)；主肺动脉瘤样扩张(直径分别为66、43、50mm)。

病例1，在主肺动脉及其分支内均可见剥脱、飘动的内膜回声，将肺动脉分成真假两腔，估测肺动脉收缩压为94 mmHg(图1～2)。本例患者入院择期行降主动脉内覆膜支架置入隔绝PDA，患者术后第7天突然死亡，死因为肺动脉夹层破裂。病例2，肺动脉主干显著扩张，其内见剥离内膜回声，将肺动脉分为真、假两腔。并重度肺动脉高压，肺动脉收缩压为112 mmHg(图3～4)。患者诊断后第二天猝死，死因为肺动脉夹层破裂。病例3，主肺动脉近分叉处见内膜剥脱回声，将管腔分成真假两腔，估测肺动脉收缩压97 mmHg(图5～6)，对该患者行降主动脉内覆膜支架置入隔绝PDA，术后随访1年，主肺动脉内径减小，夹层未进一步改变。

3例患者经超声心动图检查，均发现了肺动脉夹层的直接特异性的诊断指征：在扩张的肺动脉内清晰显示了内膜破口及漂浮摆动的内膜片；剥离的内膜片将肺动脉分为真假两腔；CDFI显示了真假腔内血流流向等情况。

二维超大动脉短轴切面，主肺动脉腔内可见剥脱的内膜片(箭头所指)，将主肺动脉腔分隔成真腔(T)、假腔(F)

图1肺动脉主干夹层2DE图

大动脉短轴切面，CDFI提示收缩期血流由破口进入假腔，经动脉导管的血流进入假腔

图2肺动脉主干夹层CDFI图

二维超大动脉短轴切面，可见肺动脉内漂浮的内膜片，CDFI提示收缩期血液由破口进入假腔

图3肺动脉主干夹层2DE和CDFI图

肺动脉短轴切面，可见肺动脉瘤样扩张，其内可见漂浮的内膜片

图4肺动脉主干夹层2DE图

大动脉短轴切面，主肺动脉分叉处可见剥脱的内膜片(箭头所指)，将主肺动脉腔分隔成真腔(T)、假腔(F)

图5肺动脉分叉处夹层2DE图

大动脉短轴切面，CDFI提示收缩期血流由破口进入假腔，经动脉导管的血流进入假腔

图6肺动脉分叉处夹层CDFI图

先天性心脏病合并肺动脉高压是肺动脉夹层最常见病因，其中以动脉导管未闭最常见，其次是原发性肺动脉高压[5]。本组3例患者均为巨大动脉导管未闭合并重度肺动脉高压。由于假腔难以再次破入真腔，故与主动脉夹层相比，肺动脉夹层容易破裂而导致患者死亡[6]。肺动脉夹层进程凶险，患者发病后很快死亡，极少有患者能在生前明确诊断[4]。我们发现的3例患者除1例行降主动脉内覆膜支架隔绝PDA(术后随访病情稳定)外，其他2例死亡，考虑为肺动脉夹层破裂所致，足见其病情凶险。

PDA是一种常见的先天性心脏病，当其直径超过10 mm时即称为巨大PDA。有研究发现高海拔地区PDA发病率增高，且巨大PDA较平原地区发病率高，可能与高原缺氧、寒冷、干燥等不利因素相关[7，8]。本组均为巨大动脉导管未闭(直径分别为20、17、18mm)，合并重度肺动脉高压(肺动脉收缩压94～112mmHg)。

动脉水平的左向右分流导致主动脉压力经PDA直接传导至肺血管床，加之肺血流增加使肺动脉血管内皮受损，血管平滑肌细胞增生及调控血管收缩与舒张的细胞因子分泌失衡从而导致肺血管重构、肺动脉压力增高。高原缺氧可使肺动脉收缩[9]，低氧性肺血管收缩和肺小动脉结构重塑是肺动脉高压发病的重要病理学基础[10]，受高原低氧环境及疾病自身双重作用的影响，高原地区 PDA患者肺动脉高压发生早，程度重，发展迅速。

本组巨大PDA合并重度肺动脉高压引起肺动脉扩张呈瘤样变(43～66mm)。肺动脉高压持续发展，作用在血管壁上的机械应力使血管腔内的压力增加，超过结缔组织蛋白保护性沉积和中层平滑肌细胞增生的效应时，肺动脉瘤形成。根据Laplace定律，肺动脉瘤的大小是病情进展和破裂的重要决定因素，肺动脉瘤直径越大，肺动脉内膜就越容易撕裂而出现肺动脉夹层[11]。肺动脉瘤形成，可导致肺动脉中层粘液样变性或出现动脉壁中层弹性纤维断裂，肺动脉壁长期承受较高的压力和应力，加之PDA左向右高速血流的冲击，则容易导致肺动脉夹层的出现[3，5]。

肺动脉夹层多发生于肺动脉高压、肺动脉瘤形成的患者，内膜破口多位于肺动脉主干和左右分支的近端。超声心动图检查时肺动脉显像良好，能够全面、清晰地显示破口位置，漂浮于腔内的内膜片回声，真假两腔及假腔内有无血栓形成等情况。肺动脉夹层撕裂的内膜回声，应与感染性心内膜炎并肺动脉瓣和/或肺动脉腔内絮状飘带样赘生物的回声相鉴别：赘生物的絮状回声呈多个回声，表面粗糙不光滑，且活动幅度大，其一端多附着于肺动脉瓣或肺动脉壁上，另一端呈游离漂浮状态；同时肺动脉腔无真、假腔分隔。

超声心动图除能明确诊断肺动脉夹层外，还可对合并存在的心内畸形及血流动力学改变进行评估，估测肺动脉压力。因此作者认为，超声心动图应当是肺动脉夹层的首选诊断方法。