表现为偏侧肢体无力的低钾性周期性麻痹1例

2018-10-21 07:16苏学宁李晨赵凡胆迎张培培尹延英徐梅松张晓敏
健康周刊 2018年18期
关键词:肌无力骨骼肌肌力

苏学宁 李晨 赵凡 胆迎 张培培 尹延英 徐梅松 张晓敏

【关键词】低钾性周期性麻痹;原发性醛固酮增多症

患者女性,47,右利手,银行职员,因右肢无力2天于2018年1月23日入我院。入院前2天于爬山后出现右下肢无力,尚可行走;入院前1天出现右上肢无力,右手为著。无言语不利及感觉障碍。既往患高血压2年,甲状腺功能减退10余年,缺铁性贫血病10余年。2月前爬山后也有1次类似发作,持续7天后自行缓解。入院查体:血压:161/93mmHg,神清,语利, 鼻唇沟对称,伸舌居中,颈抵抗(-),右上肢近端肌力4+级,右腕、右手指肌力3级,右下肢肌力4级,左肢肌力5级,四肢肌张力正常,四肢腱反射减弱,双巴氏征(-),双侧肢体痛觉对称存在,右侧指鼻和跟膝胫试验欠稳准。入院时头CT报告双额少量硬膜下积液。入院诊断:右肢无力待查 脑梗死?入院后急查血钾为2.28mmol/L,钠、氯、肾功能、二氧化碳结合力、血糖、肝功能正常。心电图:T波低平,可见u波。立即予静脉补钾和口服补钾,右肢无力迅速恢复,1月24日血钾升至2.41mmol/L时右肢肌力恢复正常。入院后予低钠饮食,马来酸左旋氨氯地平2.5mg qd控制血压,血压控制在130/80mmHg左右。1月27日血钾3.55mmol/L。1月24日检查头颅MRI报告双额顶部少量硬膜下积液,未见新发梗死灶;头MRA未见异常。颈部血管超声未见明显异常。甲功及甲状腺抗体化验符合甲状腺功能减退、桥本甲状腺炎,予左甲状腺素钠25ug qd治疗。血常规及贫血相关化验符合缺铁性贫血(血红蛋白104.2g/L),予多糖铁复合物0.3 qd 治疗。1月26日(同日血钾为3.11mmol/L)取血化验卧位肾素0.5ng/ng/h(正常值0.60-1.50),卧位醛固酮15.446ng/dl(正常值6-36),计算卧位血浆醛固酮/肾素活性比值为30.9,内分泌科会诊诊断原发性醛固酮增多症? 检查肾上腺CT报告右侧肾上腺见一类圆形低密度结节,直径1.1cm,CT值8Hu。泌尿外科会诊诊断右肾上腺占位。2018年2月26日在天津医大总医院行腹腔镜下右侧肾上腺切除术,病理报告为肾上腺皮质腺瘤。术后停止补钾、停用降压药,血压、血钾仍保持正常,未再出现肢体无力。诊断:低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis,HoPP),原发性醛固酮增多症,右肾上腺皮质腺瘤。

讨论

HoPP是与低钾血症相关的发作性肌肉软瘫综合征,原发性HoPP是遗传性离子通道病,其他疾病,如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、药物(甘草、噻嗪类利尿剂等)、腹泻等可导致继发性HoPP。HoPP通常表现为对称性四肢近端肌无力,重者表现为严重的全身肌无力,累及躯干肌及四肢肌,口面部肌肉或呼吸肌偶可受累。发作前常常有高碳水化合物饮食、持续剧烈运动等诱因。HoPP一般出现在早晨醒来时,发作时间自几小时至数天不等。发作时血钾降低,补钾治疗后肌无力可迅速缓解。肌无力严重程度和血钾水平并不完全平行[1]。除典型的对称性四肢近端肌无力外, HoPP导致其他形式肌无力的报道逐渐增多,如双下肢截瘫、偏瘫[2,3]、单肢瘫[4,5]等。Chiang等[2]报告1例24岁女性远端肾小管酸中毒患者出现急性起病的右肢无力,查血钾为2.0mmol/L,补钾至血钾为3.2mmol/L时肌力完全恢复。Lu等[3]报告1例低血钾麻痹的52岁男性,早期症状表现为急性起病的纯运动右肢轻偏瘫。Mohapatra等[1]报道在50例低钾性软瘫中, 54%表现为四肢轻瘫,36%表现为轻截瘫,10%表现为轻偏瘫。

目前普遍认为HoPP与骨骼肌细胞膜内外K+浓度的波动有关。细胞内K+含量占全身总量98%,其中骨骼肌K+含量约占70%,骨骼肌是体内缓冲、平衡血钾波动的最重要的单一组织。Na+/K+-ATP酶(NKA)主要分布在骨骼肌细胞膜表面,其活性可以调节细胞外钾的浓度[6]。血K+浓度平时由肾脏维持,短期或急骤的K+浓度变化主要由骨骼肌细胞膜上的NKA和K+通道调控。骨骼肌的NKA活性增加后,可促进K+向细胞内转运,细胞外K+浓度和血K+降低,导致骨骼肌细胞膜去极化异常而发生肌无力。NKA活性受多种因素的影响。醛固酮增多可激活骨骼肌NKA的活性[7],甲状腺素、肾上腺素、皮质醇、胰岛素等也可增强NKA的活性,导致HoPP发生。情绪激动、发热等应激情况引起肾上腺素、皮质醇等释放增加而激活NKA的活性。剧烈运动可增强NKA活性[8]。骨骼肌的NKA活性可以是非对称分布的[9],对应激和运动的反應在不同的骨骼肌可以变化很大[10], 经常使用的肌肉NKA活性增强。Chui等[5]报告1例患HoPP的48岁女性钢琴教师,表现为发作性左手拇指无力,检查发现原发性醛固酮增多症、左侧肾上腺占位,手术切除肾上腺占位后无力消失,病理证实是肾上腺皮质腺瘤,作者认为此患者职业中常常使用拇指及醛固酮增多均增加NKA活性,使左手拇指易于发生HoPP,而不是典型的对称性近端肌无力。

本例HoPP、原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质腺瘤诊断明确。患者HoPP发作时表现为少见的右手为著的右侧肢体无力,可能与以下因素有关:患者可能存在潜在的骨骼肌NKA活性分布不对称(右肢较左肢高);患者为右利手、银行职员,工作中频繁使用右手可造成右手肌肉NKA活性增强;醛固酮增多及发作前的过度运动均可激活NKA。肾上腺瘤切除后醛固酮水平恢复正常, NKA活性降低,HoPP发作消失。本例提示HoPP的临床表现多样,对急性起病的偏瘫或单个肢体远端无力,除考虑急性脑卒中外,应考虑HoPP的可能,尽快完善血钾化验。对伴有高血压的HoPP患者,应完善血浆醛固酮/肾素比值、肾上腺CT以筛查原发性醛固酮增多症。

參考文献

[1]Mohapatra BN, Lenka SK, Acharya M, Majhi C, Oram G,Tudu KM.Clinical and aetiological spectrum of hypokalemic flaccid paralysis in western Odisha[J].J Assoc Physicians India,2016,64:52-58.

[2]Chiang WF, Yeh FC, Lin SH. Unilateral paralysis associated with profound hypokalemia[J].Am J Emerg Med,2012,30:2100.e5-7.

[3]Lu YT, Lan MY, Liu JS, Chen WH. An unusual presentation of hypokalemic paralysis with evolving pure motor hemiparesis[J].J Clin Neurosci,2011,18:716-719.

[4]Negrotto L,Barroso FA.Focal hypokalemic paralysis: report of 2 cases and review of the literature[J].J Clin Neuromuscul Dis,2012,14:21-27.

[5]Chui C,Chen WH,Yin HL.Periodic drop thumb,hypokalemia and adrenal adenoma[J].Med Princ Pract,2014,23:80-82.

[6]McDonough AA,Thompson CB,Youn JH.Skeletal muscle regulates extracellular potassium[J].Am J Physiol Renal Physiol,2002,282:F967-974.

[7]Phakdeekitcharoen B,Kittikanokrat W,Kijkunasathian C,et al.Aldosterone increases Na+-K+-ATPase activity in skeletal muscle of patients with Conn's syndrome[J].Clin Endocrinol(Oxf),2011,74:152-159.

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