儿童脂肪母细胞瘤临床病理与声像图特征分析

王 岳 赵新美 项霞青 朱巧英 汪静皎

脂肪母细胞瘤是罕见的、发生于婴幼儿软组织的良性肿瘤，由Vellios等[1]于1958年首次报道，临床分为局限型和弥漫型。脂肪母细胞瘤是良性肿瘤，治疗方法为局部手术切除，但本病具有局部浸润及术后易复发等特点[2]。脂肪母细胞瘤的生物学特性较特殊，为良性，术后易复发，但无恶变及转移。早期诊断准确性不高，在临床工作中，与其他良、恶性皮肤肿物的鉴别能力不足导致治疗不当。目前对于脂肪母细胞瘤的超声影像学特征认识不够，临床报道较少，且以大小、形态、边界、回声、血流为主，在此基础上，确认瘤体是否局限，是否浸润周围组织，对手术的计划、实施以及术后复查、随访均至关重要，尤其是对于复发的弥漫型病灶。本研究收集经病理证实的12例儿童脂肪母细胞瘤，回顾分析其临床、病理及超声表现，以提高超声医师对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2007年2月至2018年2月于无锡市儿童医院住院治疗并经手术及病理证实的脂肪母细胞肿瘤患儿12例作为研究对象，其中男8例，女4例，年龄8个月至4岁，平均2岁7个月。肿瘤分布：四肢6例，躯干2例，头颈、腹腔、腹膜后、会阴部各1例；局限型7例，弥漫型5例。10例因皮下无痛性肿块就诊，1例短期内突然增大；2例因腹部不适、腹痛、呕吐入院。病程1～24个月。皮下肿块表现为表面正常肤色，相关肢体无功能、感觉障碍。腹内肿块表现为腹部膨隆或无明显异常。

1.2 仪器与方法 采用Philips iU 22超声诊断仪，实时凸阵及线阵探头，探头频率 2～5 MHz、10～aw12 MHz。选择仪器预设腹部及骨骼肌肉检查条件。充分暴露病变部位，采用直接探查法（表浅者加水囊）对病变部位进行纵、横、斜多切面动态扫查，包括病变的部位、层次、大小、形态、边界、包膜、内部回声及彩色多普勒血流显像情况。

2 结果

病理表现：肿瘤多呈分叶状，大体切面呈淡黄色至灰白色，可见明显或局部黏冻样。组织学上，瘤体内包含不同发育阶段的脂肪母细胞，从原始星形、梭形到接近成熟的单空泡脂肪母细胞，被厚薄不一、富含小静脉和毛细血管的纤维组织和疏松黏液间质分隔为不规则的脂肪小叶（图1）。见表1。

图1 脂肪母细胞瘤病理（HE,×100）

表1 12例脂肪母细胞瘤的病理表现

表2 12例脂肪母细胞瘤的超声表现

超声表现：肿瘤多呈边界清楚、形态规则、高回声不均匀，内部呈结节分叶状，分隔呈裂隙样弱回声，可见大小不等的低至无回声区，多数可见血流信号（图2、3）。见表2。术前超声误诊为脂肪瘤7例、皮脂腺囊肿2例，3例诊断不明确。

图2 男，2岁，左小腿肿物，为肌层实质性包块。有包膜，内部结节呈分叶状，可见彩色血流信号

图3 女，6个月，左大腿内侧肿块，皮下近肌层。高回声团块，形态规则，边界清晰，内回声不均匀

3 讨论

儿童脂肪母细胞瘤常为一种局部无痛性、生长缓慢的肿瘤，多见于婴幼儿及5岁以下儿童[3]，病灶直径多在3～5 cm，部分较大。脂肪母细胞瘤临床分为局限型和弥漫型：前者位于皮下浅表部位，边界较清，一般无特殊症状，常因发现局部肿块就诊；后者又称为脂肪母细胞瘤病[4]，易浸润皮下组织和肌肉组织，呈侵袭性生长，位置较深，位于腹腔内的脂肪母细胞瘤患者常以腹胀、腹痛或呕吐就诊[5-7]。

本组12例患儿中，7例局限型位于皮下，手术完全切除，随访2年未见复发。5例弥漫型中，3例位于肌层，手术扩大范围切除，1例术后1年复发。既往研究认为，复发与任何形态学特征及脂肪细胞分化程度无关，与肿瘤分型及是否完全切除有关[8]。复发病例术中见肿瘤位置深在，粘连、浸润周围组织；病理见肿瘤侵犯横纹肌。另 2例位于腹内，超声漏诊 1例，其原因可能是网膜回声相似，并向肠间延伸，加上医师对本病认识不够导致。

何静波等[9]认为边界不清是本病的特征性超声表现。本组8例肿瘤边界清晰，3例边界不清，与既往研究不同，其原因可能为：①本组所有病例镜下均可见包膜，边界清晰与有完整包膜有关。②文献未将肿瘤分型，未明确弥漫型是否占多数[9]；亦未研究边界不清的病理学基础是否与肿瘤生长方式有关。因上述文献与本研究病例数均较少，结果尚需大样本研究进一步验证。

本组肿瘤超声声图像以高回声为主（9/12），与文献报道的稍低回声表现为主不同[9]。肿瘤回声主要与病理成分及比例有一定的关系。本研究未量化研究肿瘤的成分与回声的关系。通常脂肪、纤维越多，则回声越高；黏液越多，则回声越低。1例肿瘤呈无回声误诊为囊性包块，病理主要因病灶内存在大量富水的黏液组织所致。本组术前超声均未能确诊，与瘤体成分和比例不同、超声表现各异及脂肪母细胞瘤文献较少、超声医师认识不足有关。

本组肿瘤镜下均见纤维组织富含毛细血管及小静脉，但7例可见彩色血流信号病例中，仅2例彩色血流信号稍丰富。超声对血流信号不敏感的原因可能与毛细血管及小静脉管壁薄、张力低、流速慢有关，也可能是仪器调节、手法不当等原因所致。

本病主要需与以下高回声浅表肿瘤相鉴别，①脂肪瘤：为成熟脂肪细胞，脂肪含量较多，回声偏高均匀为主，一般无彩色血流信号，多见于成人，质软。②血管瘤：为突出于皮肤的块状结节，婴儿毛细血管瘤多累及皮肤，皮肤可见红色或蓝紫色，肿块质软，压缩可变形，内部可见丰富的彩色血流信号[10-11]。③婴儿纤维性错构瘤：多见于2岁以内婴儿，与皮肤关系密切，活动度好，可伴局部皮肤毛发生长，色素沉着，多汗。超声表现为皮下梭形或椭圆形的高回声或等回声肿块，回声可均匀或不均匀，内部无明显彩色血流信号[11]。④海绵状淋巴管瘤：超声图像上肿瘤无回声透声好，网状分隔更清晰，分隔上可见条状血流[12]；而脂肪母细胞瘤带状分隔不清，分隔内呈低回声。

综上所述，不同病理组织成分及含量可能造成脂肪母细胞瘤的超声声像图特征有所不同，但仍有一定的特征。当儿童超声表现为皮下或肌层内边界清晰、高回声不均匀实性肿块时，结合临床应考虑到本病的可能。