磁共振成像在心尖肥厚型心肌病中的诊断价值

2019-01-23 09:10王晓琰郭久红陶晓峰
分子影像学杂志 2019年1期
关键词:室壁瘤肥厚型心尖

王晓琰,肖 华,郭久红,陶晓峰

上海交通大学医学院附属第九人民医院放射科,上海 200011

肥厚型心肌病主要表现左心室壁增厚,通常不伴有左心室腔的扩大和左心室流出道动力性梗阻[1-2]。心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病中相对少见的特殊类型,指肥厚的心肌主要位于左室乳头肌以下的心尖部,而基底部多无肥厚[3]。此类疾病缺乏特异性,临床表现多种多样,主要依靠超声检查诊断。近几年随着磁共振硬件及软件不断发展,心脏磁共振(CMR)越来越广泛地应用于心脏疾病的诊断中。本文通过9例AHCM患者,评估CMR在诊断AHCM中的临床价值,并与其他影像学方法进行比较。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析2017年1月~2018年9月在我院经MRI诊断的22例肥厚型心肌病中9例心尖肥厚型心肌病,其中男5例,女4例,年龄36~74岁。临床表现8例有胸闷胸痛症状,1例体检发现,病程1 d~1年。CMR诊断AHCM原则参考超声诊断标准:舒张末期心尖段最大室壁厚度>15 mm,且舒张末期心尖段最大室壁厚度/基底段厚度比值>1.5,排除因负荷增加如高血压、瓣膜病或先天性疾病等引起的左心室壁增厚[4]。其中8例同时行冠脉及左心室造影。

1.2 MR扫描

所有病例行心脏磁共振成像检查,采用Philip Ingenia 3.0 T磁共振扫描仪,扫描中使用32通道体部线圈,联合应用呼吸门控及心电门控技术。主要扫描序列和参数如下:(1)白血电影成像;采用B_TEE_BH,从心底到心尖行短轴连续切面,FOV为270 mm×270 mm,层厚8 mm,层间距1 mm,同时获得四腔、二腔心、三腔辅助诊断;(2)黑血成像:应用T2_STIR_BB序列;(3)灌注成像:采用DYN_STFE_plane序列。对比剂剂量0.2 mL/kg,注射速度4.5 mL/s,扫描与注射同时进行,注射结束后再次以相同速率追加0.1 mL/kg对比剂和0.9%氯化钠溶液20 mL;(4)延迟扫描:采用PSIR_TFE_BH序列,延迟10 min后扫描,包括左心室短轴位、二腔心、四腔心及三腔心。

1.3 CMR图像分析

将原始图像传至Philip工作站分析图像,根据美国心脏协会心肌17分段法,测量舒张末期心肌厚度。手工描绘舒张末期及收缩末期左心室心内外膜轮廓,计算左心室舒张末期容积(EDV)、左心室收缩末容积(ESV)、左心室射血分数(EF)等。所有图像由两名经验丰富的医师独立阅片,观察T2WI压脂黑血序列心肌信号,是否存在心肌水肿,灌注序列中心肌有无信号异常,以及是否存在心肌延迟强化。心肌延迟强化诊断标准为信号强度明显超过正常心肌,观察强化部位、方式及范围。

2 结果

9例患者全部符合肥厚型心肌病诊断标准, 舒张末期最大室壁厚度>15 mm,并以左心室心尖部心肌肥厚为主。5例心尖部弥漫肥厚,各心肌节段均匀增厚,最大厚度20 mm,四腔心或二腔心表现为典型的“黑桃形”。4例为节段性不均匀肥厚,室间隔及前壁增厚为主,最厚肌壁达30 mm。1例左室中部增厚明显,出现腔内梗阻。3例合并心尖室壁瘤。

根据心肌肥厚范围,将AHCM分为两类:单纯型和混合型(图1)。单纯型指肥厚部位局限于心尖部,混合型指肥厚部位累及左心室中部或室间隔,未累及基底部。9例病例中6例属于单纯型AHCM、3例属于混合型AHCM。

所有患者行对比剂增强检查,8例出现延迟强化,表现为肥厚的心肌内斑片样、点灶样强化。5例单纯型AHCM延迟强化范围局限在心尖部,3例混合型AHCM延迟强化范围累及左室中部、甚至乳头肌(表1)。所有病例T2WI压脂序列中均没有出现心肌高信号和首过灌注低信号等阳性表现,提示没有心肌水肿和灌注异常。EF值均在正常范围内(图2~3)。

图1 心尖肥厚型心肌病分型示意图

表1 两组AHCM患者比较

3 讨论

AHCM是肥厚型心肌病中比较少见的一种亚型,其肥厚部位主要位于心尖部,累及左心室为主,右心室受累较少见,典型表现为心电图巨大反向T波,左心室造影显示舒张末期呈“黑桃形”或“铲状”[5]。AHCM在亚洲发病率较高,可达26.5%~50.0%,本研究22例肥厚型心肌病中有9例AHCM患者,发病率约40.9%。而在西方国家肥厚型心肌病以非对称室间隔肥厚为主,心尖部肥厚较少,约占肥厚型心肌病2%~4%,考虑主要是和环境与人种基因有关[6-7]。

本文参考Jan等[1]分型方法,将AHCM分为单纯型和混合型。单纯型心尖肥厚程度较轻、范围较小,随着病程发展,部分单纯型AHCM可逐渐演变成混合型。本组病例中有1例混合型室间隔明显增厚,导致左心室中段梗阻,造成左室腔内压力增大,长时间过高的压力会引起室壁瘤及血栓形成,从而引起一系列临床症状[9]。故在临床工作中区分两组AHCM类型还是有必要的,这对评价左心室远期功能及预测房颤的发生具有重要意义。

图2 女,62岁,心尖肥厚性心肌病.

图3 女,75岁,心尖肥厚性心肌病合并室壁瘤.

MRI除了在形态结构学上诊断AHCM以外,延迟增强扫描提供的信息量也是其他影像学方法无法比拟的[10-11],延迟强化和病理显示的心肌纤维化部位程度高度一致。肥厚型心肌病典型延迟强化表现为最厚区域的片状、多灶状强化[12-14]。本研究中9例AHCM患者有8例可见心肌延迟强化。其中单纯型AHCM组5例延迟强化范围全部局限在心尖及心尖部,3例混合型AHCM组相对于单纯型延迟强化范围明显增大,2例累及左心室中部,1例乳头肌出现延迟强化。说明混合组比单纯组心肌纤维化范围更广,提示局部病变心肌内的纤维成分更多,更容易出现心室收缩功能障碍和心律失常。目前有一些研究发现AHCM的延迟强化不局限在肥厚的心肌节段,还存在于非肥厚的心室中部及基底部的室间隔上,可能这部分心肌在发生肥厚之前已经出现损伤,发生肌纤维化[15]。对于已经确诊的患者,若无延迟强化,表示该患者预后良好;当2年内重复行MRI检查若延迟强化范围不断增加,则提示病情在恶化。这对患者的长期随访及预后有指导意义[16-17]。

与其他类型肥厚型心肌病比较,AHCM很少引起左心室流出道梗阻,一般预后较好,但仍可能合并各种并发症,如室壁瘤、心尖血栓、心肌梗死等[18]。Maron等[4]报道在肥厚型心肌病患者中心尖室壁瘤发生率约3%,而在AHCM患者中室壁瘤发生率可达10%~20%。尤其是那些累及左心室中部的混合型AHCM患者中,心尖室壁瘤发生率更高。本研究中发现有3例室壁瘤,发生率达33%。考虑可能和心尖部长期收缩功能异常有关,心室腔内压力增大,随着心尖不断收缩舒张,最终发展呈室壁瘤。心尖部室壁瘤为血栓形成提供了解剖基础,血流在室壁瘤内缓慢易形成血栓。室壁瘤形成也容易导致室速等恶性心律失常。值得注意的是本文3例中有2例超声未能检出心尖部室壁瘤,漏诊率达66%,原因可能是:二维超声观察左室心尖部时,发散角度比较小,无法覆盖整个左心室心尖部;左心室心尖部靠近胸壁下成像质量较差[19]。CMR作为一种多方位成像手段,有利于心尖部的显示,更能提高心尖室壁瘤的诊断。

在CMR没有广泛应用之前,AHCM确诊主要依靠左心室造影,可观察到左心室“黑桃样”改变。本研究9例患者有8例做了冠脉造影,其中4例左心室造影呈“黑桃样”,和CMR结论相符。但造影作为有创的检查,辐射大,成像范围局限,尤其是节段性心肌肥厚患者,肥厚心肌局限于心肌侧壁时,心肌肥厚不是对称性出现,而左心室造影的右前斜位透视角度问题,无法形成黑桃样征,很容易漏诊。

综上所述,作为一种无创性检查方法,CMR是目前诊断AHCM首选检查方法,它可以多轴位全面观察左心室各个节段心肌肥厚的范围及程度,直接了解心尖部心肌情况及内部信号。心肌纤维化和心尖部室壁瘤在肥厚型心肌病中很常见,CMR可以很好的识别这些病理现象,为病情进展及预后情况提供重要临床依据[20-21]。

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