重复肾重复输尿管合并输尿管结石同时合并肾癌一例报告并文献复习

刘红雷 谷亚明 韩阳军 张明华 刁英智

首都医科大学密云教学医院泌尿外科，北京 101500

重复肾重复输尿管畸形是常见的泌尿系统先天性疾病，人群发病率约为2%～3%，在胚胎发育第4周时，从中肾管分出输尿管芽，其近端发育成输尿管，如果中肾管发出两个输尿管芽或其中一个输尿管芽分支过早，则形成完全性或不完全性重复肾及输尿管畸形[1]。大部分患者无临床症状，常常在体检时发现[2]，若合并输尿管开口异常或者输尿管口囊肿的其他畸形，可表现为泌尿系感染、排尿困难、尿道口肿物突出、尿失禁、腹部肿物等[3]。因解剖系统异常，重复肾及输尿管畸形多合并泌尿系结石，但同时合并肾癌的病例鲜有报道。现将本研究收治的1例病例，结合文献复习报告如下，以期提高对本病的认识。

1 病例资料

患者，男性，61岁。主因左侧腰腹部疼痛伴发热4h入院，入院查体：体温最高40.1℃，左肾区叩击痛阳性。泌尿系平扫CT可见左肾外形增大，肾周渗出，肾盂积水，上段输尿管扩张，上段输尿管内可见高密度结石影。血常规：WBC：21.36×109/L，NE 87%，CRP：125mg/L，降钙素原：6.75ng/L。尿常规：WBC：675.2/HP，亚硝酸盐++。予美罗培南0.5g，每8小时一次，静脉滴注。入院当日予急诊手术在局部麻醉下行左侧输尿管支架置入术，术中C臂透视发现，输尿管支架位置良好，但与结石有一定的间隙。考虑重复肾重复输尿管畸形，且支架管未置到患结石的输尿管内（图1A）。因患者术前饮白酒300mL，无法实施全身麻醉，进而无法行输尿管镜检查重新置管，决定术后如不能控制感染，再行左肾造瘘术，结束手术。

术后完善泌尿系增强CT检查，证实左侧重复肾重复输尿管畸形，输尿管结石位于下组肾的输尿管上段，肾下极水平，结石长径约16mm，CT值（982±216）HU（图1B）。术后血培养、尿培养均提示大肠埃希菌感染，对美罗培南、头孢他啶、哌拉西林舒巴坦等敏感。美罗培南应用7d，患者无发热，改用头孢他啶2g，Q8h，静脉滴注，抗炎治疗。2d后局麻下行左肾造瘘术，术中发现肾盂尿浑浊，送细菌培养后提示为见大肠杆菌生长。

按照相关[4]的观点，合并全身炎症反应综合征的上尿路结石患者应首先引流肾盂内积液，结石的最终治疗应被延迟。4周后，患者行经皮肾镜术碎石取石术，碎石过程顺利，图1C。

图1 A.行输尿管支架置入术后，发现结石与输尿管支架有间隙；B.术后CT证实重复肾重复输尿管畸形；C.经皮肾镜术后

肾镜检查时发现，下组肾下盏内见一直径约1.5cm的黏膜隆起，表面附有脓苔，用活检钳将肿物取活检分别送细菌培养、结核杆菌化验、病理学检查。病理结果回报，左肾乳头状细胞癌。2周后患者再次入院，行开放左肾癌根治术，肾造瘘管窦道切除术。手术经11肋间，完整切除肾造瘘管窦道后行肾癌根治术。术中剖开标本证实为左肾下极不均质类圆形实性肿物，不完全型重复肾及输尿管畸形（图2A）。术后病理提示：乳头状肾细胞癌（Ⅱ型，Fuhrman核分级：Ⅱ级），见图2B。

图2 A.剖开标本可见下组肾盏实性占位和重复输尿管汇合；B.术后病理结果与活检病理一致，提示：左肾乳头状细胞癌

2 讨论

重复肾重复输尿管畸形是常见的泌尿系统先天性畸形，多数情况下无临床症状，部分患者可出现泌尿系结石、肾积水、尿失禁或感染等并发症。重复肾及输尿管是指患侧肾脏由两部分，即上半肾与下半肾组织结合而成，有共同的包膜，表面有一浅沟将两者分开，但肾血管、肾集合系统和输尿管均各自分开的一种肾脏先天性畸形，女性多见[5]。重复肾输尿管畸形根据输尿管形态分为完全性与不完全性重复两类，前者指两条完全分离的输尿管均开口于膀胱或其他部位，开口位置符合Weigert-Meyer 定律，即上半肾输尿管开口靠内下侧，下半肾输尿管开口靠头侧及外侧[6]。不完全性重复肾输尿管指两条输尿管汇合后共同开口于膀胱腔，其中汇合处发生在输尿管上、下段约各占25%，输尿管中段约占 50%[7]。在重复肾及输尿管畸形中，下半肾多是正常的[8]。此例患者输尿管汇合于输尿管上段。

由于解剖学的输尿管狭窄或功能性梗阻，重复肾及输尿管畸形容易继发泌尿系结石形成。临床症状可表现为肾绞痛、血尿、泌尿系感染等。陈小平等[9]认为利用超声检查诊断重复肾及输尿管畸形操作检查、无创，声像清晰，可为临床提供可靠的证据。重复输尿管的诊断依靠临床症状结合影像学检查，必要时可行逆行造影及同位素等检查[10-12]。少数病例因为肾脏重复上组肾不显影，可在行输尿管逆行插管造影时被发现。另外，部分患者于输尿管镜检中发现[13]。此例患者逆行置入输尿管支架后复查尿路平片见结石与输尿管支架有一定间隙，考虑重复输尿管畸形，结合泌尿系增强CT证实为不完全性重复肾及输尿管畸形。患者术前增强CT未发现肾癌的证据，考虑与以下两方面有关。第一，患者下半肾输尿管结石梗阻，导致急性肾功能不全，肾盂内压增大，故造影剂为显影。第二，与患者的病理类型有关，该例病理为肾乳头样细胞癌，乳头状细胞癌为少血供肿瘤，平扫表现为等、低或稍高混杂密度影，动脉期表现为中度或轻度较均匀强化。与透明细胞癌“快进快出”的表现不同，故容易漏诊[14]。

乳头状癌是第二种最常见的类型， 约占肾癌的 15%～20%， 其 5年生存率约为 80%～90%[15]。患者最终的治疗方案是开放式肾癌根治术+窦道切除术，术后病理提示：肾周脂肪、肾门淋巴结、输尿管断端、窦道均未见癌。术后随访半年，平扫未见明显异常密度灶，血肌酐水平正常。考虑临床治愈，预后良好。

综上所述，重复肾重复输尿管畸形易并发输尿管结石，结石引起尿路急性梗阻时，造成肾盂压力高，血流灌注减少，肾乳头状细胞癌为乏血管性肿瘤，泌尿系增强CT表现不是特别典型，易漏诊。开放式肾癌根治术+窦道切除术可以达到临床治愈，预后良好。