新生儿原发性先天性青光眼手术疗效分析

黄洁蕾，陈翔熙，钟毅敏，徐晓宇，任丽蓉，刘 杏

（1.中山大学中山眼科中心//眼科学国家重点实验，广东广州510060；2.中山爱尔眼科医院，广东中山528403）

先天性青光眼是儿童最常见致盲性眼病之一，严重危害患儿的视力和视觉发育。其中原发性先天性青光眼（primary congenital glaucoma，PCG）是其最主要的类型，我国报告患病率为0.002%～0.0035%［1］。PCG由于药物治疗效果欠佳，原则上一经确诊就要及早进行手术［2-3］。早期文献报道，出生即发病的PCG（newborns with primary congenital glaucoma，NPCG）手术治疗效果差［4］。房角切开术是PCG的传统手术方法之一，但在出生即发病的PCG中手术成功率仅达25%［4］。近年来，有文献报道NPCG患儿早期手术可以获得较为满意的手术效果［5］。但目前国内多是报道较大年龄NPCG患儿的手术疗效，对于在婴幼儿期，特别是新生儿期行手术治疗NPCG的手术效果国内尚无报道。为探讨出生即发病PCG患儿早期手术疗效，我们对一组NPCG患儿进行手术治疗，观察其手术疗效，并分析比较出生1月内手术与1月后手术疗效的差异。

1 材料与方法

1.1 研究对象

收集2000年1月至2014年5月在中山大学中山眼科中心青光眼区由同一教授确诊并行手术治疗的NPCG患者。纳入标准：①符合NPCG诊断标准：出生1个月内发病，眼压升高大于21 mmHg并合并以下表现之一：角膜扩大、角膜雾状水肿、后弹力层破裂（角膜Haab′s线），C/D大于0.3或双眼C/D相差＞0.2，眼轴增长；②排除继发因素；③3岁以内（包括3岁）于中山大学中山眼科中心首次接受手术治疗；④随访时间＞半年；排除标准：①既往行任何眼内手术或激光治疗；②随访时间＜半年。本研究经本院伦理委员会批准。所有患者均签署知情同意书。共收集NPCG患者39例70眼，男27例，女12例。其中行小梁切开术54眼，行小梁切开联合小梁切除术16眼，平均手术年龄0.2～36（6.9±9.1）月。在出生1个月内接受手术治疗22眼，平均手术年龄7～31（25.6±6.8）d，平均随访时间11～141（53.9±35.4）月，全部行小梁切开术。在出生1个月后接受手术治疗的48眼，平均手术年龄1～36（9.7±9.8）月，平均随访时间8～175（46.6±43.0）月，其中32眼行小梁切开术，16眼行小梁切开联合小梁切除术。

1.2 手术方法

所有手术由青光眼科同一教授施行。①小梁切开术。以穹隆部为基底作结膜瓣，剪开球结膜；在12：00方位作一约3 mm×4 mm大小、3/4厚度的三角型巩膜瓣；在巩膜床黑白交界处作一垂直角巩膜缘切口，长约1 mm，逐渐加深至Schlemm管，见有少许房水渗出；沿Schlemm管断口段左右剪开约1 mm Schlemm外壁；插入小梁切开刀，转动入前房，切开Schlemm管内壁及小梁网，分别行左右两侧切开，范围达120°；间断缝合巩膜瓣及结膜瓣。②小梁切开联合小梁切除术。以穹隆部为基底作结膜瓣，剪开球结膜；在结膜瓣下放置丝裂霉素C，浓度为2 mg/6 mL，时间3 min；用200 mL BBS液冲洗后，在12：00方位作一约3 mm×4 mm大小、3/4厚度的三角型巩膜瓣；在巩膜床黑白交界处作一垂直角巩膜缘切口，长约2 mm，逐渐加深至Schlemm管，见有少许房水渗出；沿Schlemm管断口段左右剪开约1 mm Schlemm外壁；插入小梁切开刀，转动入前房，切开Schlemm管内壁及小梁网，分别行左右两侧切开，范围达120°；在深层巩膜床上做两个相距2 mm放射状垂直巩膜切口，切除2 mm×1 mm角膜小梁组织；剪除周边虹膜；间断缝合巩膜瓣及结膜瓣。

术后常规应用复方地塞米松滴眼液和1%毛果芸香碱滴眼液每天4次，持续1个月。

1.3 检查项目

术前均在镇静下测量眼压，眼前段情况，角膜横径，杯/盘（C/D）比。术后1周、2周、1月、3月复诊，之后每3个月随访一次，1年后每半年随访一次。复查项目包括：视力，眼压，眼前段情况，角膜横径，杯/盘比。对不合作者在10%水合氯醛镇静（按体质量0.7～0.8 mL/kg）或全麻下检查。

1.4 手术疗效判定

不用或仅用局部抗青光眼药物且不需要再次手术，眼压≤21 mmHg，且角膜透明、角膜直径及杯/盘比值减小或无进展者，且未出现严重并发症（无光感，视网膜脱离，前房积血，眼球萎缩）作为手术成功标准。

1.5 统计学分析方法

采用SPSS 20.0统计学软件进行统计分析。采用Kaplan-Meier生存分析法分析手术成功率，Log-Rank检验法比较手术成功率。采用配对t检验比较术前和术后角膜横径、C/D值。采用秩和检验比较术前术后角膜透明度，比较不同手术年龄末次随访视力。P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 手术前后眼压

所有患者术前平均眼压为21.0～54.0（28.7±5.8）mmHg，术后末次随访平均眼压为7.0～37.2（16.9±5.2）mmHg，术后眼压比术前明显降低（t=13.9，P＜0.001）。

2.2 手术成功率

Kaplan-Meier生存分析法计算NPCG患儿70眼手术成功率在术后第1、2、3、6、9年分别为94.3%（63眼）、90.6%（52眼）、85.9%（40眼）、85.9%（23眼）、85.9%（15眼）。在出生后1个月内行手术治疗的22眼手术成功率在术后第1年（21眼）、2年（17眼）、3年（14眼）、6年（7眼）、9年（2眼）均为100%。手术成功眼中，术后需局部加用1种降眼压药物的1眼，2种降眼压药物2眼。在出生后1个月以后行手术治疗的48眼手术成功率在术后第1年（42眼）、2年（35眼）、3年（26眼）、6年（16眼）、9年（13眼）分别为91.7%、85.9%、78.2%、78.2%、78.2%。在手术成功眼中，术后需局部加用1种降眼压药物的3眼，2种降眼压药物4眼，3种降眼压药物1眼。两者手术成功率用Log-Rank进行检验，差异有统计学意义（χ2=4.55，P=0.033，图1），出生后1月内手术者手术成功率高。

图1 新生儿原发性先天性青光眼手术成功率K-M分析曲线图Fig.1 Kaplan-Meier survival curves showing the success rates of the patients with NPCG who underwent surgery

2.3 手术前后眼部参数比较

对所有患者术前和术后角膜透明度、角膜横径、C/D值进行比较，结果显示术后角膜变透明或混浊减轻、角膜横径无变化、C/D值减小（表1、2）。

表1 手术前后角膜横径、C/D值比较Table 1 The preoperative and postoperative corneal diameter and C/D ratio

表2 手术前后角膜透明度比较Table 2 The preoperative and postoperative corneal clarity

2.4 术后视力

末次随访，共36眼配合视力检查，采用国际标准视力表检查，记录最佳矫正视力。按照Mendicino等［6］对先天性青光眼患者预后视力统计分类方法，将术后视力分为3组，视力＜0.1为视力差组，共9眼（25%）；视力0.1～0.3为视力中等组，共11眼（30.6%）；视力＞0.3为视力好组，共16眼（44.4%）。于1个月内行手术治疗者共17眼配合视力检查，1个月后行手术治疗者共19眼配合视力检查。两组术后最佳矫正视力进行秩和检验比较，差异有统计学意义（表3）。1个月内行手术治疗者术后视力比1月后行手术治疗者好。

表3 出生1月内手术与1月后手术术后末次随访视力比较Table 3 The comparison of visual acuity at last visit of patients who underwent surgery within 1 month old and who older than 1 month old

2.5 手术并发症

70眼中，有22眼术中出现前房出血（31.4%），均在术后1周内自行吸收；2眼（2.9%）出现术后浅前房，均在术后1周内恢复；1眼（1.4%）出现脉络膜脱离，于术后1个月自行恢复。未出现滤过泡渗漏、滤过泡炎、眼球萎缩等严重并发症。

3 讨论

原发性先天性青光眼严重危害幼儿的视力和视觉发育，是婴幼儿中不可逆的致盲性眼病。原发性先天性青光眼要获得比较满意的视力预后需要早期诊断和及早治疗，控制眼压，以及手术后及时的视力矫正治疗［7］。在本研究中，所有NPCG患儿均在3岁以内接受手术治疗，随访时间最长达9年，术后获得较为满意的手术成功率及视力预后。

以往文献报道出生即发病的先天性青光眼患者手术效果差。Shaffer等［8］对287眼行房角切开术的原发性婴幼儿型青光眼进行回顾性分析，随访6个月以上发现所有患儿手术成功率为76.7%，然而刚出生即发病的患儿手术成功率则降至30%。但近年来有文献报道新生儿青光眼早期手术可获得较为满意的手术疗效。Mandal等［5］报道25例（47只眼）先天性青光眼患儿在出生1个月内行小梁切开联合小梁切除术手术成功率于术后1、2、3年分别为89.4%、83.6%及71.7%。Yalvac等［9］报道24例（36只眼）先天性青光眼患儿在出生3个月内行小梁切开术，手术成功率于术后1、2、3年分别为92%、82%及74%。在本研究中，39例70只眼均在3岁内接受手术治疗，术后第1、2、3、6、9年分别为94.3%、90.6%、85.9%、85.9%、85.9%，稍高于上述报道，可能与本研究有部分患儿在出生1月内早期手术有关。

早期手术治疗是原发性先天性青光眼获得较好预后的关键因素之一［9-10］。Walton等［11］观察了39眼PCG患儿行巩膜咬切术的疗效，发现患儿手术成功率1～2岁＞2～4岁＞4岁。在本研究中，我们对比了NPCG患儿出生1月内手术和出生1月后至3岁内手术的成功率，发现出生后1个月内行手术治疗的成功率明显高于出生1个月后手术者。其中，1个月内行手术治疗的NPCG患者术后视力＞0.3者共11眼，占64.7%，而1个月后行手术治疗的患者术后视力＞0.3的仅5眼，占26.3%。我们的结果表明，先天性青光眼患儿早期通过手术可能可以将未发育好的房角重新开放，建立房水内引流和/或外引流通路，从而降低眼压，重塑房水引流通道，再次验证了早期手术治疗是PCG获得较好预后和视力的关键。

手术前后眼压、角膜透明度、角膜直径、C/D值的变化是判断原发性婴幼儿型青光眼手术疗效和术后随访的关键指标。新生儿角膜尚未发育完善，轻度眼压升高即可造成角膜水肿、混浊，角膜扩张，眼压下降后大部分患儿角膜混浊可以消退，角膜变透明。本研究中大部分患儿术后角膜透明度较术前明显变清，而1月内手术的患儿术后角膜均变清，说明早期眼压控制可使术前混浊的角膜变透明，这也是患儿术后视力提高的一个保证，因此角膜透明度可作为追踪手术疗效的指标之一。才瑜等［12］报道了行小梁切开术后角膜直径减小的现象，而杜少林等［12］报道了小梁切开术后角膜直径无明显改变。本研究也发现术后角膜直径跟术前比较没有显著差异，这表明即使在手术成功的婴幼儿型青光眼患者中，已扩张的角巩膜术后也很难恢复到原来的大小。Zhang［14］、Wu［15］等报道了小梁切开术后眼底杯/盘比值减小的现象。本研究中患者术后随访眼底C/D值较术前显著减小，这可能跟年龄偏小的患者眼球容积、巩膜弹力纤维、筛板等结构易受眼压影响有关，当眼压升高时，杯/盘比值增加，随着眼压的下降，C/D值减小［15］。由于婴幼儿角膜透明度和眼底C/D受眼压的影响较大，因此在先天性青光眼的术后随访中要特别注意它们的变化。

本研究所有患者未出现术后滤过泡渗漏、滤过泡炎、眼球萎缩等严重并发症。本研究结果提示NPCG患儿早期行小梁切开或小梁切开联合小梁切除术手术安全、疗效确切。