股骨上皮样平滑肌肉瘤1例

2019-04-19 11:39侯艳霞牛娟琴岳丽娜
中国医学影像技术 2019年4期
关键词:光镜肉瘤平滑肌

侯艳霞,牛娟琴,岳丽娜

(兰州军区总医院影像诊断中心,甘肃 兰州 730050)

图1 左股骨上皮样平滑肌肉瘤MRI表现 A、B.矢状位T1WI(A)、轴位T2WI(B)示病变呈长T1混杂长T2信号; C.增强MRI示病变呈轻度强化 图2 病理图 肿瘤细胞呈非典型梭形或上皮样(HE,×100)

患者男,47岁,因“左髋部疼痛5个月,加重1个月”就诊。查体:左髋关节外侧触及约4.0 cm×8.0 cm质软包块,有波动感,与周围皮肤粘连。X线片:左股骨近段见囊状骨质破坏区,边界不清。MRI:左股骨见团块状病灶,T1WI呈低信号(图1A),T2WI呈混杂高信号(图1B),大小约8.8 cm×4.6 cm,病灶突破骨皮质侵犯周围软组织,邻近皮下脂肪层可见片絮状稍长T2信号;增强后病灶呈轻度强化(图1C)。考虑为间叶来源恶性肿瘤。行左髋病灶切除术。术后病理:光镜下瘤组织弥漫片状生长,局灶区域呈束状,肿瘤细胞呈上皮样,异型明显,核分裂象易见(图2)。免疫组化:CKp(―),Vimentin(++),h-Caldesmon(弱+),CK5/6(―),P63(―),Ki-67约50%,CD31(―),CD34(―),S-100(―),SMA(++),Desmin(―),CK18(―),EMA(―),CD10(++),LCA(―),CD38(―),Hepatocyte(―),Glypican-3(―),Calponin(+)。病理诊断:(左股骨近端)上皮样平滑肌肉瘤。

讨论上皮样平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤的一种特殊亚型,起源于间叶组织,恶性程度较高,临床罕见,发生于骨骼者更为罕见。该病好发于中年男性,多发生于胃肠道,发生于骨骼者以四肢长管状骨干骺端多见;主要临床症状为疼痛、肿块,大部分伴病理性骨折。该病CT表现为不规则囊状或溶骨性骨质破坏,无硬化边,病灶破坏骨皮质后可侵犯周围软组织并形成肿块。MRI可较早发现骨质破坏及周围软组织肿块,T1WI多呈等或稍低信号,T2WI呈混杂高信号,增强扫描时多呈轻中度不均匀强化,部分病灶内可见流空血管信号,诊断本病更为敏感。光镜下病灶呈巢状、腺泡状或片状分布,肿瘤细胞呈非典型梭形或上皮样;免疫组化示SMA多呈阳性,Syn呈局灶阳性。本病需与骨肉瘤鉴别,后者恶性程度更高,以15岁以下男性多见,好发于四肢长骨的干骺端,骨质呈溶骨性破坏,破坏区可见肿瘤骨、软组织肿块及骨膜反应,MRI信号更为混杂,增强时强化更明显。本病最终确诊还需依靠病理学检查。

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