小儿异位嗜铬细胞瘤麻醉处理1例报告

李诗月，陈东旭，左云霞，李 茜

(四川大学华西医院麻醉科，四川 成都 610041)

患儿，男，9岁，26 kg。“发现后纵隔占位1周”于2016年10月8日入院。家属述既往史无特殊；胸部CT(图1)示：左后纵隔低密度团块影(6.8 cm×4.5 cm)；实验室检查(-)。患儿入室后烦躁、大汗、哭泣。血压(BP)270/130 mmHg，心率(HR)140 bpm。反复追问病史，发现患儿6月前开始有多汗、心悸、苍白、头痛症状。高度怀疑异位嗜铬细胞瘤，暂停手术。当天检查结果血浆去甲肾上腺素23231 ng/L，尿液去甲肾上腺素2983 μg/24 h，多巴胺1807 μg/24 h。诊断为：左侧后纵隔占位：嗜铬细胞瘤？术前准备：口服卡托普利、普萘洛尔、酚苄明三联控制血压并行扩容，正规治疗2周后，BP控制在100～130/70～100 mmHg，HR 90～100 bpm，再次安排手术。

图1 患儿胸部CT片

麻醉管理：术前做好安抚，患儿由家属陪伴入室，情绪稳定，BP 130/90 mmHg，HR 110bpm。麻醉诱导采用咪达唑仑1 mg、枸橼酸芬太尼150 μg、丙泊酚100 mg。患儿入睡后，立即桡动脉穿刺置管监测直接动脉压。给维库溴铵2 mg、艾司洛尔20 mg，2%利多卡因声门表面麻醉后行气管插管。右侧颈内静脉置管监测中心静脉压(CVP)。麻醉维持采用七氟醚，枸橼酸芬太尼和维库溴铵。消毒过程中患儿BP骤升至190/130 mmHg，HR 130 bpm，立即给予艾司洛尔20 mg，并持续泵注酚妥拉明。肿瘤分离过程中，根据BP、HR、CVP调整血管活性药泵速和补液速度。肿瘤游离，钳夹血管前停用酚妥拉明和艾司洛尔。肿瘤切除后血压快速降至80/50 mmHg，心率130 bpm，加快补液，并以0.5 μg/(kg·min)为起始剂量持续泵注去甲肾上腺素，之后逐渐增大至2 μg/(kg·min)，并需间断静脉推注去甲肾上腺素，血压才逐渐平稳，手术进行5小时，术毕BP 95/60 mmHg，HR 110 bpm，CVP 14 mmHg，带管送入ICU。术后管理：去甲肾上腺素逐渐减量至术后24 h停药，循环稳定，拔除气管导管。病理结果显示后纵隔副节瘤。术后4天血浆去甲肾上腺素321 ng/L。术后5天患儿出院，术后30天随访无并发症。

讨论嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，发病率约0.8/10万[1]，异位嗜铬细胞瘤占其中15%～25%[2]，好发盆腔、腹腔和胸腔[3]。未识别的嗜铬细胞瘤因缺乏足够术前准备，围术期死亡率可高达50%[4]。

目前尚无小儿异位嗜铬细胞瘤围术期麻醉管理指南，进行该类麻醉只能凭经验处理，且因其发生率低，大部分医院面对该类麻醉时经验不足，围术期风险增加。因此只能通过发表病例报道，不断积累该类患者麻醉经验。总结小儿异位嗜铬细胞瘤围术期管理要点：①儿童异位嗜铬细胞瘤患者因表达不清、不配合等原因，易导致漏诊、误诊。对腹、盆或胸腔有实质性肿块的患儿，术前评估应关注有无头痛、大汗、心悸等非特异性症状，高度怀疑者应尽早让专科医师介入诊治；②患儿入室后、切皮前发现可疑嗜铬细胞瘤应暂停手术，完善检查并正规治疗。注重人文关怀，术前充分沟通和安抚，儿童患者建议由家属陪伴入室。本例患儿再次入室情绪和循环平稳，反映出完善术前准备及心理干预的重要性；③麻醉以全身麻醉为主，应维持足够的麻醉深度，尽快建立有创动脉血压及CVP监测以指导用药及容量治疗。④术中探查、游离肿瘤时可引起患儿血流动力学剧烈波动，不及时处理可出现高血压危象；切除肿瘤后，由于儿茶酚胺含量骤减和残余降压药物的作用，血管扩张可致低血容量性休克。麻醉医生需对该疾病的病理生理和手术过程熟悉，明确导致血流动力学剧烈波动的风险因素并及时正确处理。本例患儿术前已充分准备，术中及时调整血管活性药物，但仍有血流动力学较大波动的时点。此外包块切除后为维持生命体征平稳，去甲肾上腺素用量达10～50 μg/min，超过专家共识中建议的8～12 μg/min[5]。原因可能包括：①肿瘤较大，术前分泌儿茶酚胺水平高；②术前用ACEI抑制剂影响血管对去甲肾上腺素的反应[6]；③该病个体差异较大，临床指南只能作为参考，围术期应根据血流动力学变化进行调整。④术后管理：血管活性药物治疗可延续到术后24～48 h，帮助心肌对儿茶酚胺依赖的戒断。异位嗜铬细胞瘤在术后仍可能发生复杂的病情转变，因此术后仍需严密观察。总的来说，小儿异位嗜铬细胞瘤手术麻醉风险较大，需提高诊断正确率、规范术前治疗、精细围术期管理，才能提高患儿围术期安全，改善预后。