儿童系统性红斑狼疮皮损特点分析

黄志敏 庞国珍

1.广东医科大学附属医院儿童医学中心，广东湛江 524001；2.广东医科大学附属医院VIP 病区，广东湛江 524001

系统性红斑狼疮（SLE）属于自身免疫性疾病的一种，可同时累及皮肤及多脏器，患者临床表现为多系统损害[1]，其中皮肤损伤是最常见的首发临床表现之一[2]。儿童SLE 较成人患者起病更急且病情进展更快，部分患儿起病时常累及多个系统，因首发症状不同而常被误诊。因此准确识别SLE患儿首发症状并对其进行及早的诊断及积极、有效的治疗至关重要。为了探究儿童SLE 的临床特点、皮损特点等，本研究以2009 年1 月～2017 年6 月我院收治并确诊为SLE 的160 例患儿为研究对象，对其临床资料进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2009 年1 月～2017 年6 月我院收治并确诊为SLE 的160 例患儿为研究对象。入选标准：（1）首诊时符合2009 年系统性红斑狼疮国际合作组制定的SLE 诊断标准[3]；（2）年龄低于14 岁；（3）临床资料完整者；（4）排除合并其他免疫性疾病、皮肤病及呼吸、血液、神经系统等原发性疾病者。所有患儿家属均对本研究知情同意，且经医院伦理委员会审批通过后开展。

根据有无皮损症状出现，将上述160 例患儿分为皮疹组（n=86）和无皮疹组（n=74）。皮疹组中男11 例，女75 例；年龄2 个月～14 岁，平均（10.6±3.1）岁。无皮疹组中男11 例，女63 例；年龄4 个月～14 岁，平均（11.1±2.9）岁。两组患儿一般资料比较，差异无统计学意义（P ＞0.05）。

1.2 方法

记录所有患儿的临床表现、实验室检查结果及狼疮活动评分（SLEDAI 评分），并比较分析两组患儿上述指标情况的差异。临床表现包括：发热、皮损特点（包括口腔溃疡，脱发，光过敏）、关节肿痛、水肿、血液系统损害及肾脏损害等。实验室检查项目包括：（1）补体C3、C4，抗核抗体（ANA），抗双链DNA 抗体（抗ds-DNA 抗体），抗Smith 抗体（SmD1），抗核小RNA 蛋白抗体（SnRNP），抗核小体抗体（An-uA），抗组蛋白抗体（AHA），SS-A 抗体，SS-B抗体；（2）血常规、尿常规、尿蛋白定量。

1.3 诊断标准[4]

（1）大量蛋白尿：尿蛋白高于150mg/24h。（2）血液系统损害：贫血：血红蛋白低于110g/L，且伴Coombs 试验阳性及白细胞（WBC）减少4.0×109/L、血小板计数＜100×109/L。（3）肾脏损害：血尿且红细胞数多于10/HP、尿蛋白高于150mg/24h、肾功能损害血肌酐增加高于25%。

1.4 统计学分析

采用 SPSS22.0 统计软件分析处理，计量资料采用（）表示，采用独立样本t 检验；计数资料以频数、百分比表示，采用χ2检验。以P ＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 患儿的临床特点及皮损特点分析

160 例患儿中，首发症状以皮损[61.9%（99/160）]、发热[54.4%（87/160）]、关节肿痛[42.5%（68/160）]、水肿[33.1%（53/160）]多见。皮损主要表现为皮疹86 例（53.8%）、脱发38 例（23.8%）、口腔溃疡27 例（16.9%）、光过敏 21 例（13.1%）。皮疹组患儿中其中单纯面部皮疹有59 例，单纯面部以外部位皮疹4 例，面部及其他部位均存在皮疹者23 例。皮疹组患儿中有79 例皮疹表现为急性或亚急性皮肤狼疮表现，最常见为面部蝶形红斑，其中有10 例血管炎性皮疹（出血性皮疹，并经证实为非血小板减少），多表现为指端、甲周出血性皮疹，压之不褪色；有2 例出现雷诺现象。

2.2 两组患儿临床表现比较

与无皮疹组患儿相比，皮疹组患儿脱发、口腔溃疡、日光过敏发生率均更高，而水肿发生率更低，差异均有统计学意义（P ＜0.05）。两组患儿在发热、关节肿痛、血液系统损害及肾脏损害等方面比较，差异无统计学意义（P ＞0.05）。详见表1。

表1 两组患儿临床表现比较 [n（%）]

2.3 两组患儿实验室检查结果及SLEDAI评分比较

与无皮疹组患儿相比，皮疹组患儿SmD1、An-uA、抗SnRNP 抗体阳性率更高，血红蛋白（Hb）＜90g/L及大量蛋白尿发生率更低，差异均有统计学意义（P ＜0.05）。两组患儿其余实验室检查结果及SLEDAI 评分组间比较，差异均无统计学意义（P ＞0.05）。详见表2。

3 讨论

SLE 发病与多种基因和环境因素有关，好发于青春期及育龄期女性，被认为与内源性雌激素有关[5-7]。儿童 SLE 可见于各年龄段，大部分患者在青春期诊断，发病率为15%～20%[8-10]。儿童SLE可累及全身多个器官系统，其中多以皮损为首发症状[11-12]，但早期患儿临床表现常为非典型，且部分患儿未出现皮损症状，极易导致误诊和误治的发生。故本研究进一步对比分析儿童SLE 的临床表现及皮损特点，同时对比观察了了有皮损SLE 患儿及无皮损SLE 患儿的临床特点，以期为临床诊断与治疗提供参考。

本研究结果显示，160 例患儿中首发症状以皮损（61.9%）多见，其中皮疹以面部蝶形红斑、躯干部及四肢盘状红斑多见。面部蝶形红斑等症状均为SLE 典型皮疹表现[13-15]，临床医师应结合患儿的实验室检查结果对其进行早期诊断。而与无皮疹组患儿相比，皮疹组患儿脱发、口腔溃疡、日光过敏发生率及SmD1、An-uA、抗SnRNP 抗体阳性率均更高，而水肿发生率、血红蛋白＜90g/L 及大量蛋白尿发生率更低（P ＜0.05）。提示无皮疹患儿更易出现大量水肿，肾损害可能更为严重，故对于无典型皮疹症状的患儿临床诊断时更应注意患儿免疫性检查结果，同时若患儿出现水肿、贫血或蛋白尿等情况时，应考虑SLE 的可能性。

表2 两组患儿SLE实验室检查及狼疮活动评分（SLEDAI评分）比较[n（%）]

综上所述，儿童 SLE 首发症状以发热、皮疹、关节痛等最常见，且皮疹是最常见的首发症状之一，以面部蝶形红斑、躯干部及四肢盘状红斑多见。有皮疹患儿更容易伴有日光过敏、口腔溃疡及脱发，无皮疹SLE 患儿更易出现水肿、贫血及大量蛋白尿，临床诊断时需引起医师的重视。