儿童血管环畸形伴气道狭窄的CTA表现

郭庆强 陈识 吴秀蓉 李世群

临床实践中，导致儿童气道狭窄的因素有多种，从腔内阻塞、腔外压迫到气管软化等，先天性心血管畸形特别是血管环为腔外压迫的重要表现形式，早期发现血管环畸形及早期治疗对提高发病儿童存活率具有重要作用。对临床上可疑血管环畸形或需要排除腔外血管压迫因素的气道狭窄患儿，CT血管造影（CTA）是临床医师经常首选的评估血管环畸形的影像检查，文章分析了25例临床上经纤维支气管镜或CT证实的气道狭窄患儿临床资料及多层螺旋CTA表现，总结压迫气道腔外心脏大血管异常的类型及表现，以期提高对血管环等血管因素引起儿童气道狭窄及其影像评估的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2015年3月—2018年2月在我院放射科行CTA检查有气道狭窄患者25例（24例经临床纤维支气管镜证实的，另外1例经CT检查发现），分析其临床资料和CTA表现。

1.2 CT检查

采用西门子双源CT行CTA检查，患儿镇静制动，扫描范围从颈根部至膈面下4 cm。常规平扫，再行CTA检查，扫描参数：80 ～100 KV，110 ～ 300 mA， 容积扫描（可以0.725 mm层厚重建），层厚3 mm，用高压注射器自动推注，流率1.0 ～ 1.5 mL/s，对比剂用碘普罗胺（370 mgI／mL，量1.0 ～ 1.5 mL/kg），扫描延迟时间的确定采用阈值法，将ROI置于主动脉根部或肺动脉干，阈值100 HU，当对比剂注射后ROI达此阈值时自动触发扫描。

1.3 图像后处理

把CT原始重建薄层数据（层厚1 mm，层间距1 mm）传送至飞利浦CT工作站上进行多平面重组（MPR-利用薄层容积数据重建出标准冠状、矢状位或任意平面图像）、最小密度投影及容积再现等后处理，由两名高年资放射科医生共同回顾性判读常规及后处理保存的影像，取得一致诊断意见。

2 结果

2.1 一般情况

25例患者中，男18例，女7例，最小年龄为3个月，最大为2岁，平均年龄为（12.5±7.5）月。以“咳嗽、咳痰、喉鸣、痰鸣，喘息、发热”等症状为主诉。

2.2 CTA影像学评估结果

气道狭窄按狭窄部位分为三组，详见表1；心血管畸形中，有双主动脉弓、右位主动脉弓并左食管后锁骨下动脉、肺动脉吊带、肺动脉压迫、头臂干压迫（见图1-4）等类型。狭窄气管周无血管异常压迫2例，左膈疝左心房压迫1例。

3 讨论

儿童气道狭窄病因可分为先天性和获得性因素，大部分为先天性，其可细分为内源性和外压性，外压性因素中大部分为血管畸形的腔外压迫，血管畸形可形成血管环，血管环大概占先天性心脏畸形的1%，但发生率有增高趋势[1]。国际上把血管环分为完全血管环与不完全血管环两大类。 基于解剖特点，完全血管环分为双主动脉弓、右位主动脉弓-左动脉韧带二大类；不完全血管环分为肺动脉吊带、头臂干压迫、左位主动脉弓-迷走右锁骨下动脉等。需注意的是，血管环也可由动脉导管韧带组成，影像上不一定全能看到。临床症状主要因血管环的压迫效应而致，有吸气喘鸣、呼吸困难、咳嗽、喘息和吞咽困难，此外，压迫气管也会影响粘膜纤毛清除功能，导致患者反复呼吸道感染。

3.1 双主动脉弓

双主动脉弓为先天性主动脉发育异常，导致胚胎时左右第4对主动脉弓持续存在。为血管环中最常见的类型，发生率约0.05%～0.3%，本文中，双主动脉弓占比例最高。该种畸形中，两个主动脉弓起自升主动脉汇合形成单个降主动脉。双主动脉弓中，有75%右主动脉弓占优势型，右主动脉弓通常大于、高于左主动脉弓。剩余大部分为均衡型，即双主动脉弓大小相仿；极少数左主动脉弓为优势型，偶尔左主动脉弓部分闭锁成韧带，在降主动脉近段左侧形成憩室样突出。多层螺旋CT和VR成像能准确诊断双主动脉弓，以及显示双主动脉弓的管径。患者很早就会出现继发于气管和食管受压迫而产生的症状，影像发现较小的主动脉弓对手术方案的制定很有必要。右主动脉弓优势型和均衡型通过左侧胸廓切开术治疗，而左主动脉弓优势型需要右侧胸廓切开治疗。

表1 气道狭窄部位及其血管环等畸形表现及例数分布

图1 双主动脉弓 双主动脉弓致气管下段狭窄。图2右位主动脉弓 食管后左锁骨下动脉压迫致气管下段狭窄。图3肺动脉吊带环绕压迫气管下段致其狭窄。图4头臂干压迫气管前壁致气管下段狭窄。

3.2 右位主动脉弓

右位主动脉弓因左主动脉弓退化所致，人群发生率约0.1%，主要有两种类型：右位主动脉弓伴镜像分支、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。前者较早发现，常在评估如法洛四联症等先天性心脏病时发现。因气管或食管后方无压迫，病人通常无症状。相反，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉，特别是伴有相关的Kommerell憩室或者动脉韧带纤维带形成一个完整的血管环时常有症状。

3.3 肺动脉吊带

肺动脉吊带，为原始左侧第对6主动脉弓闭锁或不发育而产生的先天性畸形。该畸形中，以左肺动脉起自右肺动脉或肺动脉干远段为特征，左肺动脉弓环绕气管，于右主支气管上方，走行于气管和食管间至左肺，左肺动脉可压迫右主支气管，气管右、后壁和食管前壁。这种外源性压迫常因气管支气管本身病变（如完全软骨环）而加重。喘鸣、呼吸暂停发作和低氧血症为儿童肺动脉吊带常见临床症状。肺动脉吊带一般分为两种类型：1型和2型，1型者畸形左肺动脉干压迫气管后壁、右主支气管和食管前壁，导致右肺过度充气，1型肺动脉吊带根据有无气管性支气管分为1A（正常气管支气管分支）和1B亚型（右侧气管性支气管）；2型肺动脉吊带，气管分叉位于第5-7胸椎水平及有桥支气管，先天性长节段气管狭窄和气管分叉角度增大（主支气管水平走行则形如T型隆突），2型分为2A和2B亚型，2B型右肺上叶支气管缺如或仅为气管憩室。肺动脉吊带常伴有相关心脏畸形。此外，在50%～65%的肺动脉吊带患者中常伴有完全性气管环导致的气管狭窄[2]。

3.4 头臂干压迫

头臂干压迫气管，可引起不同程度气管狭窄，有学者在一组反复或慢性干咳患儿中发现有相当比例因头臂干压迫气管引起轻度狭窄，主要症状为干咳，对治疗反应差[3]。但这种类型目前还有争议，争议的原因是部分无症状的儿童中该区域也可发现气管狭窄，此外，气管狭窄的严重程度与临床症状轻重相关性较差。现在还不确定原发性病变是否由外源性压迫或者气管软化引起，影像学典型表现为远段异常起源，头臂干根部常有扩张或动脉瘤形成，气管狭窄至少50%，本组有1例类似表现。对呼吸道梗阻症状明显的患者，通常需要通过主动脉固定术或头臂干再植手术治疗。

3.5 其他因素

本组病例中，除了上述最常见的四种血管环畸形所致外，还有肺动脉增大、右肺动脉异常分支、心脏疾病、气道本身病变致气道狭窄，不做进一步讨论。

3.6 CTA的临床应用

多层螺旋CT具有速度快、扫描覆盖广、图像质量高、对比剂用量少等优点，同时利用原始薄层图像进行MPR、MinP、MIP、VR等后处理，胸部CTA可以完美显示儿童胸部先天性血管畸形及其气管支气管狭窄，多方位显示畸形及其毗邻结构，指导外科手术计划[4]；对那些气道狭窄无法通过纤维支气管镜探头的情况，CT检查更具优势，能提供支气管镜无法获得的气道狭窄全面信息；当然CT的缺点是辐射和需要静脉内使用对比剂。因此优化扫描参数，降低辐射剂量、减少对比剂用量来满足诊断很重要，有研究表明是可行有效的[5]。除了CT外，X线胸片、食管造影、MR成像、DSA也能不同程度评估心血管畸形，但都有一定的局限性；心血管超声简便、无创、廉价，也能评估血管环畸形[6]，还能在胎儿期进行产前评估[7]，同时能发现其它伴随的心脏畸形，但是超声受限于操作者水平，发现率低于CTA[8]，有时不能提供足够信息指导外科手术方位。

临床上婴幼儿慢性咳嗽、呼吸啰音、吞咽或喂养困难的患者，应高度怀疑血管环[9]。熟悉这些血管环畸形的解剖、症状、影像学表现对鉴别诊断很重要[10]。治疗上，对血管环主要采取外科治疗，有文献报道，早期及长期死亡率低，术后3个月结果良好，食管并发症低，但大部分患者仍有长期的呼吸道问题，可能需要终生随访[11]；也有随访结果提示，外科干预解除血管环压迫总体有效，只有少数有呼吸道症状需要长期吸入治疗，双主动脉弓术后的患者有较高风险仍有症状，特别是感染加重时[12]。

总之，CTA技术可为儿童心血管畸形和气管支气管病变提供较详尽的术前影像评估，大部能够明确气道狭窄原因，特别是外压性因素的判定；熟悉血管环各种类型畸形及伴随的气道狭窄影像学表现，可为临床明确诊断和后续治疗、随访提供重要参考信息。