一例原发性心脏副神经节瘤多模态显像结果分析

于艳霞，刘 娇，韩星敏

郑州大学第一附属医院核医学科 郑州 450052

发生于心脏的副神经节瘤临床少见，同时描述该疾病MRI及PET/CT影像学表现的文献更为罕见。现将郑州大学第一附属医院收治的一例发生于心脏的副神经节瘤的多模态显像结果报道如下。

1 病例资料

患者，女，38岁，于2019年3月外院体检超声发现心包内占位。心脏超声示：①左房前上方低回声包块；②左室及左房内径偏大；③二尖瓣口少量反流。无心慌、心悸等不适。为进一步明确诊断而来本院。发病以来，神志清，精神可，睡眠佳，大小便无特殊，体重无减轻，余无特殊。既往史：15 a前行“垂体瘤切除术”；右耳耳鸣2 a余；1周前行颞骨MRI示右耳胆脂瘤可能性大，未治疗。入院后完善相关检查。血常规：血小板(433×109/L,正常值125×109～350×109/L)升高，血红蛋白(103.0 g/L,正常值115～150 g/L)降低；凝血功能：纤维蛋白原(5.13 g/L,正常值2～4 g/L)升高，D-二聚体(0.74 mg/L,正常值0～0.3 mg/L)升高；N端脑钠肽前体(BNP,457 600 pg/L,正常值0～285 000 pg/L)升高。肿瘤标记物AFP、CEA、CA125、CA19-9、CA72-4、CA15-3、非小细胞肺癌抗原、神经元特异性烯醇化酶、铁蛋白均为阴性。增强MRI示左心房前上方心包内可见团块状长T1稍长T2信号影，相邻诸肺动脉及升主动脉稍受压，增强后呈明显不均匀强化(图1)。为了进一步排除恶性肿瘤，行18F-FDG PET/CT显像。PET/CT示左心房前上方孤立性软组织肿块均匀性代谢活跃(图2)，SUVmax为31.4，大小9.5 cm×5.1 cm×5.9 cm(左右径×前后径×上下径)，内伴局灶钙化。随后行开胸探查术，术中探查心脏肿瘤位于肺动脉下与左房之间，瘤体外曲张血管与心脏连接紧密，分离易出血，无法完整切除瘤体，穿刺肿瘤取病理。组织病理示副神经节瘤。免疫组化示嗜铬粒蛋白A(CgA)、突触蛋白(Syn)、S-100均为阳性，Ki-67指数大于5%。因术中无法完整切除瘤体，因此只给予局部放疗，随访3个月，至今患者无异常。

A：T1；B：T2；C：增强，左心房前上方心包内可见团块状长T1稍长T2信号影，增强后呈明显不均匀强化

2 讨论

嗜铬细胞瘤多位于肾上腺，位于肾上腺外者称为肾上腺外嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。发生于心脏的副神经节瘤非常罕见，发病率占不到所有心脏肿瘤的1%[1]；恶性副神经节瘤更为罕见[2]。心脏副神经节瘤起源于动脉副神经节细胞或心脏内脏自主副神经节[3-4],最常见于左心房，其次为右心房、房间隔和左心室[4-6]。临床表现不尽相同，取决于肿瘤的位置及其与心脏结构的关系[6]。副神经节瘤分为功能性和非功能性，有35%～50%的心脏副神经节瘤分泌儿茶酚胺[4,7]，从而引起高血压、多汗、心悸、头痛等症状。

心脏副神经节瘤为富血供肿瘤，肿块较大时易囊变、坏死；超声多表现为低回声肿块；CT通常表现为圆形或卵圆形，可伴出血及钙化，增强扫描强化明显；冠状动脉造影可显示肿瘤的血供及供血动脉；MRI表现为T1WI以等或低、T2WI以高信号为主，反相位信号不减低，增强扫描呈明显强化[8]。间位碘代苄胍(MIBG)是胍乙啶的类似物，与去甲肾上腺素有相似的吸收及储存机制。131I标记后(131I-MIBG)可用于富含肾上腺素能受体的组织和器官的显像，对副神经节瘤的诊断特异性可高达99%[9]。Wang等[10]回顾性分析了158例心脏副神经节瘤患者，其中12例同时行PET/CT，其诊断心脏副神经节瘤的敏感度为100%，均表现为明显的摄取增高。多项研究[11-12]表明恶性心脏占位的葡萄糖代谢明显高于良性占位，但由于心脏副神经节瘤均表现为高摄取，因此诊断中应注意与其他心脏恶性肿瘤相鉴别。本例左心房前上方软组织肿块葡萄糖代谢为高摄取，结合MRI表现，对肿瘤的分期及定位提供了有力的帮助。

心脏副神经节瘤临床罕见，外科手术切除是最有效的治疗方式；不仅可缓解临床症状，还可完全治愈[13-14]。其手术风险主要取决于围术期的处理是否得当(即合理的术前评估及充分的术前准备)。因此，熟悉及掌握心脏副神经节瘤各种影像表现，有助于术前诊断，降低术中及术后并发症，改善患者预后。