表现为局灶神经系统症状的凸面蛛网膜下腔出血1例报告☆

段光雨 崔俐 韩晓鸥邵洁 张海宁

蛛网膜下腔出血是神经内科的常见疾病之一，凸面蛛网膜下腔出血（convex subarachnoid hemorrhage，cSAH）是非外伤性蛛网膜下腔出血中的特殊类型，是指出血只限于一个或几个大脑皮质的凸面脑沟内，而不累及邻近的脑实质、大脑外侧裂、大脑纵裂、基底池或脑室。非外伤性蛛网膜下腔出血最常见的病因为动脉瘤破裂，典型表现为突发异常剧烈的全头痛，头痛不能缓解或进行性加重，常于发病数小时后出现脑膜刺激征，20%患者眼底可见玻璃体下片状出血。cSAH 病因主要为（cerebral amyloid angiopathy，CAA）、可逆性脑血管收缩综合征 （reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）、脑静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）、颈内动脉狭窄、可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）[1]，病因不同临床表现也不同，可以表现为类似TIA的神经功能缺损症状，多不同于动脉瘤性蛛网膜下腔出血的雷击样的头痛，癫痫发作等[2-4]。本文就我院收治的1例cSAH报告如下，并结合相关文献对其病因、临床表现、影像学特点及治疗方法进行分析讨论，以增加对凸面蛛网膜下腔出血的认识。

1 临床资料

患者男，82岁，主因“阵发性右上肢麻木、无力8 d，右侧面部麻木1 d”收入院。患者缘于入院前8 d无明显诱因出现右上肢麻木、无力，右上肢不能抬起，持续约数分钟，被动运动后症状可完全缓解，症状呈阵发性，每日发生3～5次，每次持续约数分钟到数十分钟不等。6 d前行头CT示：双侧基底节、放射冠多发腔隙性脑梗死，左侧额顶部考虑少量蛛网膜下腔出血。入院前1 d出现右侧面部麻木。既往：高血压病史2年，血压最高180 mmHg/100mmHg，未规律服用降压药物，平素血压约160 mmHg/80～90 mmHg左右，冠心病病史2年余，规律口服倍他乐克23.75 mg/d；吸烟史60余年，约40支/d，戒烟3年；机会性饮酒史。查体：血压140 mmHg/93 mmHg，神经系统查体未见明显异常。头部CT：双侧基底节、放射冠多发腔隙性脑梗死，左侧额顶部考虑少量蛛网膜下腔出血（见图1 A）。头MRA：脑内血管局部管壁欠光滑，左侧大脑中动脉M1段管腔严重狭窄（见图1 B）。头MRI：左侧额顶部考虑少量蛛网膜下腔出血可能（见图 1C～F）。磁共振头部平扫（SWI）：左侧额顶叶部分脑沟内见低信号影填充，考虑蛛网膜下腔出血（见1 G）。头MRV：直窦、下矢状窦间断显影，左侧横窦、乙状窦较对侧略纤细（见图1 H、I）。2 h录像脑电：异常脑电图：优势α频率略减少，双侧额、中央、颞区偶见中波幅4～6 Hz θ波活动，慢波散发。根据患者临床症状及辅助检查诊断为cSAH，给予营养神经及对症支持治疗。

图1 头颅影像 A：头CT，可见左侧额顶部大脑皮质凸面沿脑沟走行的局灶性线样高密度影；B：头MRA，可见脑内血管改变，考虑动脉硬化所致，伴多发血管狭窄，左侧大脑中动脉M1段管腔严重狭窄；C～F：头 MRI的 T1、T2、FLAIR、DWI，可见左侧额顶部部分脑沟内短T1、长T2信号影，FLAIR呈高信号，DWI呈高信号；G：头SWI，见左侧额顶叶部分脑沟内见低信号影填充，考虑蛛网膜下腔出血，未见侧枝皮层静脉扩张；H～I：头MRV的冠状位和矢状位，可见直窦、下矢状窦间断显影，左侧横窦、乙状窦较对侧略纤细。

患者住院期间出现右上肢不能抬起一次，持续10多分钟后自行缓解，后再无肢体活动不灵发作，医嘱出院。出院前复查头部CT，出血完全吸收。

2 讨论

cSAH是蛛网膜下腔出血的一种少见类型，相关文献报道，其发生率约占非创伤性蛛网膜下腔出血的5.65%～7.50%[2-3,5]。

cSAH发病原因主要包括血管性和非血管性两类，前者包括 CAA、RCVS、CVT、PRES、动脉粥样硬化性脑动脉闭塞或狭窄、动静脉瘘、脑血管畸形、血管炎、脑动脉夹层等，后者包括凝血功能障碍、脑肿瘤、脑脓肿等[1-2,5-7]。其中，CAA、RCVS、CVT、颈内动脉狭窄、PRES可能是 cSAH 的主要病因（66.67%）[1]。此外，60岁以下患者最常见的原因可能为RCVS,这与脑自动调节的短暂性紊乱引起的脑动脉张力的突然变化有关[2,8-9]；60岁以上的患者最常见的原因可能为淀粉样脑血管病，一种可能的假设是软脑膜动脉因淀粉样物质沉积导致动脉弹性减弱而发生破裂[2]。有研究认为我国cSAH患者最常见的病因为动脉粥样硬化性脑动脉闭塞或狭窄[4,10]，其机制目前研究侧重于侧支循环理论[11]，因此，cSAH常位于扩张区域和正常灌注区域之间的边界线[8]。

cSAH临床表现多种多样。60岁以下的患者多以头痛为主要临床表现，可以是急性发作，也可以是逐渐加重的或只有轻微头痛，而60岁以上的患者多以短暂性的感觉和（或）运动异常为主要临床表现[2-4]，本例患者情况与此相符。RCVS导致的cSAH临床特点为女性多见，表现为反复发作的雷击样头痛，其脑动脉狭窄在3个月内具有可逆性[8]。CVT引起的cSAH最常见的临床表现可能为剧烈头痛和痫性发作[13]。伴有cSAH的CAA主要表现为短暂性局灶性神经系统发作(TFNE)，即淀粉样发作，典型症状为播散性的感觉异常，表现为肢体远端的刺痛或麻木向肢体近端或面部蔓延[14]，高度提示CAA相关的cSAH的可能[15]。TFNE具有复发性、刻板性、暂时性 （通常不超过30分钟），除CAA外，尚无其他替代解释（例如：脑器质性病变，心房颤动，颅外或颅内动脉狭窄）[12]，急性cSAH后血液成分刺激所致的皮质播散性抑制、局灶性癫痫放电以及局部痉挛被认为是其可能的机制[15-16]。cSAH可能是CAA的第一个表现形式[17]。本例患者表现为短暂性局灶性神经系统症状，但存在左侧大脑中动脉的严重狭窄，结合SWI未发现皮层表面含铁血黄素沉积 （cortical superficial siderosis,cSS）及其他CAA影像学标志（脑微出血，白质高信号等），考虑CAA可能性不是很大。本例患者考虑不排除动脉粥样硬化性脑动脉严重狭窄所致。

目前，诊断cSAH主要还是依靠影像学的检查。头部CT对于诊断急性期SAH具有敏感性，阳性率为90%，主要表现为1个或数个在大脑皮质凸面的沿脑沟走行的局灶性线样高密度影，单侧较为多见。FLAIR在诊断cSAH时要优于CT，表现为沿脑沟走行的线型高信号。FLAIR联合DWI增加诊断的准确性，还可以发现可能导致cSAH的几种疾病的异常强度的脑实质信号。GRE-T2*检测急性蛛网膜下腔出血的敏感性比FLAIR低，但它可以证实脑沟出血性异常、以前的实质内或皮质出血以及评估可能存在的大脑皮质或硬脑膜静脉血栓形成。SWI在检微出血和皮质含铁血黄素方面远优于常规T2或GRE-T2*序列，主要表现为大脑皮质沟回表面局限性低信号。尽管在诊断cSAH时，这些非侵入性的措施很有效，但在初始检查不明确或不确定的情况下，DSA作为直接干预措施仍然是有效的[8]。CAA患者区别于其他病因并可作为诊断CAA的重要影像学标志物有脑微出血、cSS/cSAH，SWI对其较为敏感。CAA相关的脑微出血更易累及脑叶，尤其是枕叶。cSS被定义为幕上沟两侧的表面低信号，在GRE-T2*图像上显示出类似轨道的外观，而FLAIR图像上没有相应的高强度信号[18-19]。PRES患者MRI可见双侧脑后部水肿，DWI上常显示为血管源性水肿；RCVS患者的DSA典型表现为受累血管的串珠状改变，定期复查颅内血管检查，多于3个月后出现血管的可逆性收缩；皮质浅静脉血栓 （superficial cortical vein thrombosis，CoVT）患者的MRV可见静脉闭塞的直接征象以及皮质静脉血液瘀滞等间接征象[3]，SWI可见梗阻静脉周围增粗的侧支静脉，且具有一定的特异性，SWI与DWI联合使用可以提高诊断率[20]。

本例患者经影像学检查最终诊断为cSAH，头CT示左侧额顶叶少量蛛网膜下腔出血，MRI示左侧额顶部考虑少量蛛网膜下腔出血，SWI示左侧额顶叶部分脑沟内见低信号影填充，考虑蛛网膜下腔出血，均支持cSAH。MRA示左侧大脑中动脉M1段管腔严重狭窄，与出血部位为同侧，考虑不排除动脉粥样硬化性脑动脉严重狭窄所致，但患者未行DSA检查证实出血侧的半球凸面有丰富的软脑膜侧枝血管。此外，患者凝血功能正常除外凝血机制障碍导致的出血；发作时脑电图提示无癫痫样放电除外癫痫；MRA不支持动脉瘤、血管畸形；MRV不支持静脉窦血栓；皮质浅静脉在MRV显影不充分，但未见侧枝皮层静脉扩张，考虑CoVT的可能性不大；患者存在脑动脉严重狭窄，且未发现cSS及其他CAA影像学标志 （脑微出血，白质高信号等），考虑CAA可能性不大。综上考虑诊断为cSAH，病因可能为动脉粥样硬化性脑动脉严重狭窄。

cSAH的治疗尚无统一意见，主要包括病因治疗和对症治疗。HASSAN等[21]认为颅内静脉窦血栓确诊后应尽快开始抗凝治疗。LARROSA等[22]认为cSAH与颅内和颅外动脉狭窄的关联并非偶然，因此建议将患有cSAH的无症状颈动脉狭窄患者重新归类为高风险无卒中症状患者，并且应该考虑血运重建治疗。预后和病因相关，病因不同其预后也不相同。CAA患者的预后相对较差，复发性蛛网膜下腔出血的风险较高[18]。BEITZKE等[23]的研究认为在老年人中，cSAH常常与容易出血的病症如脑淀粉样血管病相关，cSAH的复发很少见，但病情本身是预后不良的标志。

综上所述，cSAH是一种特殊类型的SAH，其病因、临床表现多种多样，不同于动脉瘤性蛛网膜下腔出血。其诊断主要依靠影像学，头部CT主要为单侧大脑皮质凸面沿脑沟走行的局灶性线样高密度影，一旦发现，应尽快行头MRI、SWI、脑血管等进一步检查，明确病因及早针对病因干预治疗。目前，治疗仍需要大量研究得出更为准确的治疗原则。由于病因为CAA的患者预后相对较差，特别是年龄较大的患者，因此对于原因不明的老年患者应进行长期随访。