原发性心包内膈疝1例报告

杨毅金刚脱广鑫王文昊朱自江

1.甘肃中医药大学，甘肃 兰州730000；2.甘肃省人民医院，甘肃 兰州730000

患者，男，52岁，因“胸闷1周”入院。入院查体：T：36.3℃，R：19次/分，P：80次/分，Bp：100/70mmHg，一般情况良好，面颊、口唇无紫绀，无杵状指，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，心尖搏动于第5肋间左锁骨中线内侧0.5～1.0cm，心尖搏动无弥散，范围2.5cm。未触及震颤，无心包摩擦感，心界稍大。左缘2～3肋间有收缩期杂音，未心包摩擦音。主要检查：1.心脏彩超提示：先天性心脏病；房间隔缺损（Ⅱ孔型）左向右分流、右房室增大、三尖瓣反流（轻度）、肺动脉压增高（收缩压约44mmHg），主动脉窦部增宽，主动脉瓣少量反流。2.胸部CT提示：心脏增大变性，符合先心病改变；膈疝；（图1）。3.经食管超声心动图检查提示，升主动脉及主动脉窦部扩张，最大直径45mm，主动脉瓣中重度关闭不全。术前诊断：先天性心脏病、房间隔缺损、升主动脉瘤、主动脉关闭不全、膈疝。术中所见：心包内可见结肠及大网膜，位于右心房右侧及右心室前壁，膈肌中心腱与心包结合部缺如，疝环形成，大小约15cm×10cm，升主动脉直径约45mm，主动脉窦部直径约47cm（图2）。根据术中探查情况行体外循环下升主动脉人工血管置换+主动脉瓣置换+冠状动脉原位移植术（即Bentalls手术）+房间隔缺损修补+膈疝修补术。完成Bentalls手术+房间隔缺损修补术后行疝修补术，先将结肠及大网膜还纳腹腔，其次采用聚乙烯补片修补疝环，用2-0滑线连续缝合加固，最后分别关闭腹膜、心包膜。该患者术后送ICU留观，术后2小时成功复苏，3天后转回病房，2周后康复出院。

图1 入院时胸部CT平扫，心包内可见肠管（箭头示）

心包内膈疝（Intrapericardial diaphragmatic hernia，IPDH）是一种罕见的临床症状，是指腹腔脏器从腹腔脱出进入心包，如果诊治不当，可能发生危及生命的坏死和/或疝内容物穿孔。通常根据病因可将IPDH分为先天性、医源性和外伤性。

先天性IPDH多在胎儿期被诊断，胎儿产前可出现脐膨出和大量的心包积液或心包肿块等症状。Suehiro［1］首先假设了先天性IPDH发病机理，他认为该症状是一种不完全型的Cantrell综合征（一种先天性畸形，以腹壁、下胸骨、前膈、膈心包缺损和先天性心脏异常为特征的五联症）。近几年组织胚胎学研究认为，上腹壁、胸骨下段、膈前内侧部和心包膈部均由中胚层发育而成，因此怀孕后3～4周中胚层的发育异常是先天性IPDH的重要病因［2］。因该综合征与心脏发育密切相关，故产前超声易诊断［3］。先天性IPDH的症状主要表现在出生后，患儿常伴有脐膨出与心包积液的症状，严重者将出现呼吸窘迫和发绀等症状，部分无明显症状的患儿，在成年后因心包填塞或肺发育不良出现呼吸困难、心悸、发绀、腹痛、胸痛或疲劳等症状［4］。胎儿期治疗的主要目的是缓解心包积液、促进肺发育等；婴儿期，部分有发绀、呼吸困难症状的婴儿可以通过手术解决［5］。目前先天性IPDH合并心包积液的原因尚不明确，疝块刺激，导致炎症反应，导致液体聚集在疝囊周围，甚至疝块压迫胸导管，使淋巴液回流不畅，都是可能病因［6］。

医源性IPDH多继发于心胸外科手术，因既往病史明确，结合病史行CT检查较易确诊但是当疝块为网膜时影像学较难诊断［7］。在所报病例中以胃网膜右动脉-冠状动脉旁路移植术术后报道并发IPDH多见［8］，其次为治疗急性心包填塞时经剑突下行心包切开并心包窗成形术［9］以及其他心胸外科手术也有报道，如食管癌根治管状胃经胸骨后路径术后等［10］。医源性IPDH常出现在术后7天到9年不等［8］，多与手术的路径选择有关系。手术过程多涉及膈肌与心包的损伤，易形成腹腔-心包瘘，这是造成医源性IPDH的潜在风险之一。

外伤性IPDH常见于胸腹钝挫伤，创伤的力量通过内脏传递到膈肌，造成继发性膈肌与心包破裂，形成IPDH。形成外伤性IPDH可能是因为左侧器官（胃、脾和左肾）提供的保护比右侧器官（肝和右肾）少，因此外伤性膈肌破裂多发生在左侧膈肌［11］，而同时并发心包破裂时则容易形成IPDH。这些破裂可能因最初的创伤时无明显症状而漏诊，但胸腔负压持续存在，破裂不易自愈，所以在数月甚至数年后患者可能因出现相关症状而被诊断出来［12］。对于可疑的膈肌破裂，CT扫描是首选的诊断方式［13］。在治疗时，如遇到外伤性IPDH伴急性心包填塞、呼吸困难或低血压时，应尽快行剑突下心包切开。值得注意的是，虽然心包穿刺术是急性心包填塞的基本治疗方法，但如果怀疑心包破裂形成IPDH，则禁忌使用心包穿刺术，以免误伤疝入的脏器［8］。

IPDH的治疗措施以外科手术为主，手术的目的是解除压迫与梗阻，修复膈肌薄弱部分，防止危及生命的严重并发症的发生［14］。其中，经腹入路被认为是修复IPDH的最佳方法，经腹入路可直接暴露和彻底检查腹部脏器［15］，而经胸入路涉及心脏移位和心包的切开，除同时进行心脏手术的情况外，如本例病人。疝环处的修补是治疗IPDH的关键所在，急性期病例因组织严重水肿等原因主要用不可吸收的缝合线修复［16］。同时应纠正严重并发症，如肠绞窄或嵌顿，肠梗阻，坏死等。而慢性病例的修复因为疝环的周长固定，通常需要使用假体补片（如牛心包［17］、Gore-Tex［18］或聚丙烯网片［19］）或者自体补片（如镰状韧带等［20］）来修补。本例患者取胸部正中切口，采用了聚丙烯网片修补膈肌缺损，用2-0滑线连续缝合加固，最后用7号丝线分别关闭腹膜、心包膜，效果满意。

综上，本病例报告了1例IPDH的诊断及治疗过程，IPDH较罕见，CT和产前超声能提供较精确的诊断，但是当疝块较小或仅为部分网膜时应慎重与心脏及其他胸部原发病鉴别。尤其作为心胸外科大夫，如患者在术后或外伤后出现无明显诱因的呼吸困难、腹痛、胸痛等症状应排除IPDH发生的可能，同时在治疗时根据本人的情况选择最佳的手术方案。