心腔内超声心动图下肥厚型梗阻性心肌病射频消融1例

蒙中元，何燕

作者单位：1 530021 南宁,广西医科大学第一附属医院老年心血管内科

1 病例

患者男性，53岁，因“反复气促、胸闷8年，再发加重2月”入院。患者反复气促、胸闷8年，近2月来静息状态下出现气促，平躺时加重。体格检查示心界向左扩大，心率68 次/min，律齐，胸骨左缘第4肋间闻及较粗糙的4/6收缩期杂音，心尖部可闻及收缩期杂音。超声心动图示：室间隔26 mm，左室后壁16 mm，收缩期二尖瓣前瓣瓣下腱索前向运动（图1）致左室流出道中段中度狭窄，收缩期左室流出道前向血流增快，速度4.2 m/s，压差72 mmHg，平均压29 mmHg。24 h动态心电图示：窦性心律，偶发房性早搏，偶发室性早搏，显著ST-T改变，心率变异性降低。冠状动脉（冠脉）造影示：前降支中段狭窄50%～60%，回旋支中段斑块浸润，右冠近、中段狭窄约30%～40%，冠脉造影未见理想穿支冠脉行酒精消融。患者长期服用美托洛尔缓释片47.5 mg qd，地尔硫卓30 mg tid，气促、胸闷仍反复发作，严重影响生活质量。6 min步行实验步行距离为220 m，心功能NYHA分级为Ⅲ级。

选择在心腔内超声心动图指导下联合CARTO系统标测行肥厚型梗阻性心肌病射频消融，减轻流出道梗阻。完善术前相关检查：脑利钠肽前体定量3770 pg/ml，葡萄糖化血红蛋白（GHb）6.90%，三酰甘油（TG）3.15 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C） 1.17 mmol/L，超敏肌钙蛋白T 0.055 ng/ml。其余指标均未见明显异常。术前予以氯吡格雷75 mg qd，螺内酯20 mg qd，阿托伐他汀20 mg qd，呋塞米20 mg qd，上述药物均于2019-4-24服用至术前。

图1 射频消融前心脏彩超：二尖瓣瓣下腱索Ⅱ度SAM现象

图2 室间隔射频消融前的建模

图3 室间隔心肌的消融过程

借助CARTO系统（美国强生公司）和心腔内超声心动图（ICE），对患者主动脉根部、主动脉瓣下左心室流出道和室间隔行三维模型构建，并对肥厚的室间隔进行标记。穿刺左桡动脉成功后置入6F动脉鞘，静脉肝素6000单位，压力导管监测血压，利多卡因局部麻醉，穿刺左、右股静脉及右股动脉成功后分别置入心室电极、冠状窦电极及右冠造影管测压。测定左室流出道压力为188/6(62) mmHg，升主动脉压力98/50 mmHg，经左侧股静脉送入Cartosound行心室腔内建模（图2），超声示前间隔增厚明显，SAM现象明显，送入冷盐水消融导管消融后标测希氏电位，设定消融能量60～70 W，温度30℃，分别在室间隔最厚处、二尖瓣SAM时与室间隔的接触部位并避开希氏束、束支电位行广泛消融（图3）。术后测左室流出道压力170/14(69) mmHg，升主动脉压力为[收120/78(98)]mmHg，跨瓣压差改善明显，消融处室间隔心肌搏动较前明显减弱，SAM征明显改善。患者术后无不适反应，转入重症医学科监护，术后予以甲泼尼龙120 mg bid，地塞米松磷酸钠注射液10 mg qd抗炎治疗，利伐沙班片15 mg qd抗凝，硫酸氯吡格雷75 mg qd，螺内酯20 mg qd ，阿托伐他汀20 mg qd ，呋塞米20 mg qd ，盐酸曲美他嗪20 mg tid，尼可地尔5 mg tid。术后相关心脏超声、实验室检查可见表1～2。术后第1 d患者无胸闷、胸痛、心悸等不适。术后复查血常规:白细胞16.29×109/L，红细胞5.66×1012/L，血红蛋白144.0 g/L，血小板计数148.0×109/L，中性粒细胞百分比0.915，单核细胞百分比0.013，淋巴细胞百分比0.071。电解质：钾4.04 mmol/L。磷0.860 mmol/L。心肌酶谱：肌酸激酶368 U/L，肌酸激酶同工酶MB 44.3 U/L，乳酸脱氢酶 561 U/L，乳酸脱氢酶同功酶1212.9 U/L，α-羟丁酸脱氢酶426 U/L。肝肾、凝血功能无异常。

术后第3 d，患者胸闷、气紧，无胸痛、咳嗽，6 min步行实验步行距离310 m，心功能Ⅲ级。复查NT-proBNP 2897 pg/ml，超敏肌钙蛋白T 1.44 ng/ml，肝肾功能、电解质无异常。患者超敏肌钙蛋白升高考虑为射频消融术后改变，予以利尿、营养心肌处理后，症状明显缓解。术后第7 d患者无特殊不适，6 min步行实验步行距离400 m，心功能Ⅱ级，超敏肌钙蛋白T 0.52 ng/ml。术后第8 d复查心脏超声：室间隔23 mm，左室后壁13 mm，收缩期二尖瓣前瓣瓣下腱索前向运动（图4）致左室流出道中段局部狭窄，收缩期左室流出道前向血流增快，速度3.8 m/s，压差56 mmHg，平均压22 mmHg。术后第9 d，NT-proBNP 2772 pg/ml，超敏肌钙蛋白T 0.520 ng/ml。术后第11 d复查超敏肌钙蛋白Ⅰ 2.947 ng/ml，心电图示：V2～V6导联ST段压低；T波倒置（Ⅰ、AVL倒置）。术后25 d，患者6 min步行实验步行距离521 m，心功能Ⅰ级； NT-proBNP：1831 pg/ml。心脏彩超：室间隔22 mm，左室后壁10 mm，收缩期左室流出道前向血流增快，速度3.0 m/s，压差36 mmHg，平均压18 mmHg。术后3个月随访，患者6 min步行实验步行距离550 m，心功能Ⅰ级；NT-proBNP：2648 pg/ml。24 h动态心电图示窦性心律，完全性左束支阻滞，偶发室性早搏，偶发房性早搏，左心室肥厚，ST-T改变。心脏彩超示室间隔22 mm，左室后壁12 mm，收缩期左室流出道前向血流增快，速度3.2 m/s，压差42 mmHg，平均压15 mmHg。

图4 射频消融后1周心脏彩超：二尖瓣瓣下腱索Ⅰ度SAM现象

2 讨论

肥厚型心肌病（HCM）是一种复杂而常见的遗传性心肌病[1]，HCM是30岁以下人群中心脏相关猝死最常见的原因，它可能导致几乎任何年龄的运动障碍[2]。HCM的特征是左心室肥厚，常是不对称的，最严重的为肥厚心肌累及基底室间隔，组织学特征包括心肌细胞肥大、紊乱及间质纤维化[3]。HCM常由编码肌动蛋白的基因突变引起[4,5]，临床特点多样，包括无症状、呼吸困难、胸痛、心悸、头晕和晕厥等，其中以呼吸困难和胸痛最为常见[6]。药物疗效欠佳时，可选择外科部分室间隔切除、经皮室间隔化学消融（PTSMA）、经皮室间隔射频消融（PIMSRA）等。

多年来，外科部分室间隔切除术被当作非药物干预的标准治疗[7]。同样效果的非手术方法是酒精间隔化学消融术，1995年Ulrich Sigwart对3例肥厚型梗阻性心肌病患者成功进行酒精间隔化学消融治疗[8]。一项欧洲多中心和多国研究回顾性分析表明，酒精间隔消融术能显著降低流出道压力梯度、改善患者呼吸困难，降低NYHA分级[9]。但部分患者穿支冠脉的解剖差异不能行酒精间隔消融[10]，导致射频消融技术飞速发展，三维标测系统不断进步，消融导管在心律失常、心肌病等领域应用增多，利用电解剖作图系统CARTOSOUND和心内超声心动图有助于细化目标并更准确地消融目标部位。Thorsten等[11]对19例肥厚型梗阻性心肌病患者进行室间隔射频消融，术后患者能显著、持续降低LVOT压力梯度，NYHA分级降低。 Abhijeet等[12]对7例肥厚型心肌病患者行室间隔射频消融的一项回顾性研究中，在1、6、12个月的随访中，6例NYHA分级至少降低1级、LVOT压力梯度显著降低，1例无明显降低，证实了室间隔射频消融治疗肥厚型梗阻性心肌病是安全、有效的。

本病例分析如下：患者术前冠脉造影未见理想穿支冠脉进行酒精间隔消融，且药物保守疗效差，反复出现胸闷、气促症状，考虑行经皮室间隔射频消融。患者术后应用甲泼尼龙120 mg bid抗炎治疗，利伐沙班片15 mg qd抗凝治疗，减轻消融后心肌水肿及抑制附壁血栓形成。患者术后肌钙蛋白升高再降至正常为射频消融术后改变，予以营养心肌治疗， 1周后可降至正常。患者在行室间隔消融后胸闷、气促症状明显缓解，术后3个月随访中NYHA分级降低，6 min步行实验明显提高，心脏彩超示：室间隔、左室后壁、LVOT压力梯度、LVOT流速均较前所降低，室间隔基底段至中间段运动稍减弱，考虑与此处进行消融有关。此外消融后二尖瓣SAM现象也逐步消失，术中及随访期间未出现恶性心律失常。综上，经皮室间隔射频消融是一个安全、有效的治疗肥厚型梗阻性心肌病治疗手段，其手术创伤小、恢复快、显著改善患者症状。但目前研究病例较少，随访时间短，其远期效果及长期安全性还需进一步探索。