运脾汤加减治疗卡纳达-克朗凯综合征一例

李娜，张天成，沈国江

（张掖市中医医院，甘肃 张掖 734000）

0 引言

息肉-色素沉着-脱发-指（趾）甲营养不良综合征以外胚层两大症候如脱发，爪甲病变，全身皮肤出现不同程度色素沉着伴有全消化道多发息肉为主要特点。现将我科一例中西医结合治疗有效的病例报道如下。

1 病历摘要

患者男，59岁，因“间断胃脘部胀痛、反酸10年，加重伴腹泻8月”，于2020年7月在我院就诊。患者于入院前10年始因受凉后出现胃脘部胀痛、嘈杂不适，时感反酸、恶心欲呕，口干、口苦，否认寒颤、高热，未规律诊治，通过自行服用香砂养胃丸进行治疗，且所用药物和剂量信息不详，症状时好时差。1年前曾在河西学院附属张掖人民医院就诊，查电子肠后诊断为：结肠息肉病，未行活检检查。患者在2019年10月期间就诊于成都市中医院，查电子胃镜示（2019-10-09）：①胃多发息肉，性质？②糜烂出血性胃炎；③十二指肠球降部多发息肉；息肉病理报告示：“胃窦、胃角、胃体”病变符合增生性息肉，间质重度慢性炎症；“胃角”其中一块黏膜为轻度慢性萎缩性胃炎，腺体轻度肠化。电子肠镜示（2019-10-10）：直肠、结肠广泛性黏膜改变（性质？）；病理报告示：“直肠、横结肠、升结肠、回盲肠、乙状结肠”多发性腺瘤性息肉间质慢性炎症；“降结肠、回盲部”黏膜中度慢性炎症，间质较多嗜酸性粒细胞。出院后间断腹泻、每天2～6次，间断黑便，通过口服中药后症状未得到明显缓解。在2020年6月期间入院于河西学院附属医院，复查电子胃镜示：①胃多发息肉样增生，性质待病理；②慢性萎缩性胃炎（C1）；③十二指肠球部及球后炎；病理报告示：符合（胃底、胃窦、胃体，活检）增生性息肉。电子肠镜示：结肠多发息肉（家族性腺瘤性息肉病？），建议定期随访；病理报告示：（乙状结肠、乙状结肠距肛缘20 cm处，活检）存在管状腺瘤，并伴有低级别的上皮内瘤变；（直肠距肛缘2 cm处，活检）黏膜慢性炎。予以对症治疗后出院，院外胃脘部胀满症状明显时，间断口服“奥美拉唑肠溶胶囊20 mg早晚各1粒、香砂养胃丸 每次1袋 一天三次”治疗，症状时好时差。2020年7月于我院就诊，查腹部彩超、心脏彩超、腹部透视未见异常。血常规示：红细胞数目 3.40×1012/L↓。血红蛋白浓度108 g/L↓。生化示：总蛋白34.3 g/L↓。白蛋白22.4g/L↓。球蛋白11.90 g/L↓。碱性磷酸酶测定35.6 U/L↓。腺苷脱氢酶测定2.6 U/L↓。高密度脂蛋白0.90 mmol/L↓。电解质示：钙2.26 mmol/L。铁20.02 mmol/L。便常规示：血红蛋白（免疫法）+。经检查患者肾功能、传染病五项、血脂、血糖以及尿常规均未发生异常。心电图示：窦性心动过缓。14碳呼气实验示：阴性。门诊将患者定为“慢性腹泻原因待查”进行入院治疗，入院症见：胃脘部及下腹部胀痛，每于进食后明显，时感胃脘部嘈杂、反酸、恶心欲呕，口干、口苦，神疲乏力、少气懒言，饥不欲食，掉发明显，小便利，腹泻、每天2～6次，间断黑便，双下肢重度凹陷性水肿，夜寐差。舌苔厚腻、脉细弱。入院查体：BP90/60 mmHg，患者神志清醒，且发育正常，但伴有营养欠佳、面色暗黄及形体偏瘦。舌淡苔白，脉细弱，全身皮肤色素沉着明显，发质稀疏，且皮肤黏膜未出现黄染和出血点。双肺的呼吸音清晰，不存在干湿性啰音情况，心率为每分钟72次，通过听诊显示各瓣膜未出现病理性杂音，腹平软，剑突下及肚脐周围压痛（+），双下肢重度凹陷性水肿，余（-）。否认相关疾病家族史。见下图所示。

图1 增生性息肉

图2 上皮瘤变活检病理图 黏膜慢性炎活检病理图

图3 卡纳达-克朗凯综合征临床症状

结合患者症状、体征、病史、辅助检查，比对CCS相关临床特点，经讨论后，诊断为CCS。入院期间西医给予补充白蛋白、纠正电解质紊乱、抑酸护胃、利尿消肿等对症支持治疗为主，中医治疗以健脾补气、化湿清热为法，以全国名老中医王自立运脾汤加减。党参30 g、麸炒白术30 g、茯苓10 g、麸炒枳壳15 g、佛手10 g、仙鹤草60 g、石菖蒲10 g、炒麦芽15 g、甘草9 g、麸炒山药10 g、酒黄连6 g。经治疗一周后，患者腹泻、腹痛、消化不良等胃肠的症状明显改善，神疲乏力、少气懒言、双下肢重度凹陷性水肿较入院明显好转。出院嘱患者继续坚持上述中药治疗，经随访至今，患者症状稳定、好转，无加重。2021年3月在我院复查胃镜，经比对，患者消化道病变表现较前好转。

2 结语

CCS属于一种罕见的病症，该病的临床特征为消化道息肉，同时伴有外胚层病变。临床主要表现为皮肤色素沉着、毛发脱落、指（趾）甲萎缩及脱落）和胃肠道多发息肉等。息肉遍及全消化道，胃和结肠最常见，食道息肉较少见。通过病理检测显示为慢性炎性改变，同时伴有腺体减少、炎性细胞浸润以及间质水肿，也可称之为炎性增生性以及腺瘤性息肉[1]。且90%以上的患者会在数日或数月后发生腹泻症状，其腹泻特征为水样便、排便次数多以及便中带血等。部分患者还会伴有食欲减退、味觉异常以及容易疲劳等症状，通过基础治疗可暂时缓解，但复发率较高[2]。而且多数患者会存在不同程度的上腹或下腹痛，同时大部分患者在腹泻过程中还会存在绞痛症状。而食欲不振会随着患者的腹痛以及腹泻症状加剧而明显，因此会导致患者出现体重下降以及易疲劳等症状。味觉异常及口渴患者的所占人数达到80%[3]。毛发脱落所占比例达到90%，且全身毛发皆可脱落。但头发脱落会比较明显，严重者可在2～3 d内全部脱完，且常会在腹泻症状加剧后发生。爪甲变化主要表现为爪甲颜色逐渐变暗，并且会呈现出棕、白、黄以及黑等不同颜色，同时表面会存在鳞屑、高低不平以及匙样症状。而且爪甲的质地会随之变脆变薄，最终会从甲床上分离脱落。色素沉着：好发于手掌、足跖、手背、足背和面部等[4]。

在目前临床上针对CCS尚未有明确的诊断标准，国内相关学者将该病的诊断要素分为5点，其中包括发病多数为中老年群体、不存在遗传因素、临床症状表现、内镜检查和病理检查特征等，且5项共存或符合4项此物具有一定的诊断意义。

本病目前无特异性治疗方法。相关研究中治疗主要采取药物保守治疗和手术治疗方案两种。保守治疗主要是采用激素类药物、磺胺类抗菌药 、调节免疫、抗生素、抗肿瘤、抗组胺药、根除幽门螺杆以及营养支持等治疗方案。其中运用激素类药物进行治疗获得的效果较好，但目前针对激素药物的使用剂量和疗程尚未明确[5-6]。CCS常见的并发症主要包括肠套叠、消化道出血以及恶性胃肠肿瘤等，CCS属于癌前病变疾病，若病情控制不佳通常会发展为消化系统恶性肿瘤，因此会增加临床治疗难度。而且在相关报道中发现，多数患者即便症状缓解也存在较高的复发率，致使该病的死亡率约达到55%[7]。

本文报道该患者病变较典型，中老年男性，无遗传因素，以腹泻、消化不良、脱发、色素沉着、爪甲病变，全消化道多发息肉为主要临床表现。病理活检见腺瘤性息肉间质慢性炎症。由于患者会存在消化道紊乱情况，因此极易发生水肿、低蛋白以及低钙血症等。该病临床表现多为纳差、腹泻、腹胀、神疲、乏力、面色萎黄，本例患者舌苔厚腻、脉细弱，究其发病病机，脾气亏虚，运化失常是发病的主要病机。本例患者运用全国名老中医王自立运脾汤加减，针对脾气亏虚，运化失常的病机，其中既有党参健脾益肺和补中益气；白术燥湿、化浊以及止痛；茯苓利水渗湿、健脾宁心；甘草为补脾肺气及调和诸药，当人体脾气充足运化则恢复，又有石菖蒲、枳壳、麦芽、黄连行气化湿、消食化积，减轻脾胃运化负担，加速代谢由于脾虚引起的痰湿、积滞等病理产物。方药对证，故能起到良好的疗效。从本例患者我们可以获得经验和启发，由于该病当前治疗方法较少，我们可以从中医治疗探索，根据该病临床特点来看，脾气亏虚，运化失常可能是其发病的主要病机。