乳腺罗道病1例

杨敏，赵国林，张东伟

患者，女，64岁，因“发现左乳肿块6个月”于2020年1月2日入院。入院前6个月患者无意中发现左乳一肿块，“鸽子蛋”大小，不伴乳头溢液，无周期性疼痛，肿块增长缓慢。查体：神志清楚，自主体位，无特殊病容，全身浅表淋巴结未扪及肿大，双乳对称，左乳内上肿块部位皮肤发红，皮温不高，无酒窝征及橘皮样变，乳头无明显分泌物，左乳内上象限可触及一肿块，大小5 cm×3 cm，无压痛，质硬，边界不清，形状不规则，活动度欠佳，与周围组织界限不清，双腋下、锁骨上及胸骨旁未触及肿大淋巴结。血常规、肝肾功能未见异常。乳腺彩色超声：左乳低—无回声区，其内低回声团块(BI-RADS4a级)，左腋下淋巴结轻度肿大。完善术前准备后于2020年1月6日行左乳区段切除术，术中病变组织肉眼观：质地硬，边界不清，剖面呈灰白色或灰黄色。术后病理回报：左乳区段皮下组织内见大量淋巴、浆细胞及组织细胞浸润，淋巴滤泡形成(图1)，未做免疫组化，诊断罗道病(RDD)。患者术后6个月、1年复查恢复良好，未见复发。

图1 乳腺罗道病患者乳腺组织病理表现(HE染色，A×200，B×400)

讨 论罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种少见、特发性的良性组织细胞增生性疾病，最初由Destombes于1965年描述，1969年Rosai和Dorfman进一步阐述并命名[1]。

RDD多累及颈部淋巴结，淋巴结外受累约占43%，单纯累及乳房病例罕见，国内外文献已报道的乳腺RDD病例不到40例，且多为乳腺单发[2]。RDD病因不明，可能与免疫力低下或自身免疫系统紊乱、病毒感染、Fas/FasL信号传导通路破坏有关[3-4]。RDD典型临床表现是颈部无痛淋巴结肿大，可伴有低热、体质量减轻、盗汗。单纯累及乳腺时常表现为乳腺局部缓慢生长的无痛性肿块。实验室检查可见贫血、白细胞增多、红细胞沉降率增快等[5]。影像学无特征表现，单纯累及乳腺时影像学表现可从单纯性囊肿到乳腺癌，其中，类似乳腺癌的表现较多见[2]。病理活检是诊断RDD的主要依据，典型病理特征：增生的组织细胞胞质中可见完整的淋巴细胞，并可有浆细胞等，淋巴细胞较多时会沿着胞质周边分布，呈淋巴细胞的伸入运动或被吞噬现象；免疫组化S-100呈阳性，组织细胞CD68、CD163和α1-抗胰蛋白酶呈阳性[6]。乳腺RDD需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、IgG4相关硬化性疾病、肉芽肿性乳腺炎等鉴别[7]。本病预后较好，大多数患者症状自然消退，但易复发和误诊[8]。2018年RDD管理相关的共识建议：不伴淋巴结肿大、无症状性皮肤RDD患者可以观察随诊；单发的结外病变，或有气道、颅内、脊柱、鼻窦等处症状者，可手术切除；多灶性、无法手术切除的结外病变，可选择全身治疗，但目前尚无标准治疗方案[5]。

本例患者临床表现及影像学表现均与乳腺癌表现相似，仅靠临床表现和影像学检查难以进行鉴别，最终通过病理确诊。本例患者仅乳腺单发，选择手术切除，术后长期观察随访。目前患者术后6个月及1年随访术后恢复良好，未见复发。由于对RDD认识不足，术前未对患者进行全身CT、腹部超声或PET/CT等检查来确定其他部位是否也存在病变；患者术后病理考虑乳腺RDD，建议完善免疫组化进一步确认，但由于患者依从性差，拒绝做免疫组化，因此本例乳腺RDD缺少免疫组化结果，诊断依据不够充分。后续将对本例患者进行长期随访，以获取更多预后和复发的相关资料。