儿童危重型系统性红斑狼疮1例治疗分析

【中图分类号】R593.24+1  【文献标识码】A  【文章編号】1673-9026（2021）10--01

系统性红斑狼疮的临床表现通常为多器官损害与多系统损害，本质上的特征在于血清抗核抗体上升，属于自身免疫性疾病之一，致病原因在于免疫复合物或者抗体沉积导致血管壁发生炎症反应。系统性红斑狼疮在我国的发生率并不高，相比于男性患者来说，女性发病率相对较高，且主要发病人群在于中青年群体，该疾病的发病机制并不明确，发病原因可能与遗传、环境以及雌激素水平等有不同程度关联。随着糖皮质激素、免疫抑制剂等药物在临床上的应用范围越来越广泛，将其应用于系统性红斑狼疮患者中均能获得良好的效果，但对于危重型系统性红斑狼疮患者来说，患者的病情发展速度快、病死率比较高，应用常规药物治疗获得的效果并不显著，因此需要予以更有效的治疗。本文主要以我院收治的1例危重型系统性红斑狼疮患者作为研究样本，对患者的临床中诊疗经过报道如下。

1.临床资料

1.1一般资料

患儿性别：女，年龄：8岁1月，主诉：腹痛、呕吐1月余，言语不清10天，呛咳5天。现病史：患儿入院前1月余无明显诱因出现呕吐，每天均有呕吐，呕吐次数较多，进食后明显，量时多时少，呕吐物为胃内容物，非喷射性，无发热，无咳嗽，无皮疹，病后至当地医院就诊，给予止吐治疗4天后呕吐症状无缓解。入院前10天患儿出现言语不清晰，声音稍嘶哑，诉口水稍增多，伴头晕，四肢酸痛，无头痛，无胡言乱语，无认知功能障碍，四肢活动无异常，入院前5天患儿出现呛咳、咯血，伴咳痰。为进一步明确治疗，遂来我院就诊，以“咳嗽咳血”吸氧下护送入PICU。病程中患儿曾诉膝关节疼痛，发病后患儿进食减少，体重下降了5kg。

体格检查：体温36.0℃，心率86次/分，呼吸18次/分，血压113/78mmHg，SpO2 91%（吸氧），体重21KG，一般情况差，面色差，神志清楚，言语不清，流涎多，口腔内较多分泌物聚集，咽反射减弱，疼痛刺激见肢体回缩，手臂未查见卡疤， 双侧病理征（+）。

辅助检查：血常规：白细胞计数 8.12×10^9/L，C-反应蛋白 45.86mg/L;抗核抗体：抗核抗体（ANA） 阳性（+），ds-DNA抗体滴度 <1：10，Sm抗体 阳性（++），抗核抗体滴度 1：3200; 脑脊液急诊生化检验：颜色 无色，蛋白定性 阴性，氯化物 132.0mmol/L，白细胞 3×10^6/L，葡萄糖 4.82mmol/L，蛋白 0.07g/L;头颅MRI：1.延髓中央、中脑导水管周围异常信号;胸部CT：双肺野内弥漫性大片状、斑片阴影。

1.2初步诊断

系统性红斑狼疮（极危重）;神经精神性狼疮（累及延髓）;狼疮性肺部受累（肺出血？）。

2.病情观察及临床治疗

患者入院后，根据患者的体征及临床症状给予相应的临床检查，根据临床诊断明确患者的病症后，给予相应的治疗方案，诊疗方案措施如下：

患儿入院后予以积极治疗，针对患儿呼吸困难予以气管插管、呼吸机辅助呼吸，气管插管内吸出较多血性痰，上机17天后试拔管撤机，撤机后再次出现咳嗽无力、呼吸困难加重，为此再次予以气管插管，上机24天后拔管撤机。在治疗上予以甲强龙15mg/kg 冲击治疗3天，缓慢减量为1mg/kg q12h维持;予静脉丙种球蛋白共2g/kg输注调节免疫功能、支持治疗。经专家会诊后，予以血浆置换3次（6月19、20、21日），同时予环磷酰胺冲击治疗2次（每2周1次，6.19第1次，7.3-7.4第2次冲击）、甲氨蝶呤12mg+地塞米松5mg鞘内注射治疗4次（每1周1次，分别为6.19、6.26、7.3、7.10），余对症支持治疗。

3.结果

经治疗后，患儿呼吸平稳，神志清楚，四肢自主活动，复查抗核抗体滴度降至1：100，无发热、咳嗽等不适症状，一般情况与生命体征稳定，予转入肾内科进行专科治疗。

4.讨论

系统性红斑狼疮作为一种自身免疫性疾病，对于该疾病的临床治疗目前仍然以药物为主，比较广泛的应用药物就是糖皮质激素、环磷酰胺以及羟氯喹等，以此作为治疗方案可获得良好的治疗效果。危重型系统性红斑狼疮是一种比较少见的病症，对于此类患者来说，应用常规药物治疗通常不能获得显著效果，因此需要结合患者的实际情况进行对症治疗。

本次案例当中，通过对患者应用鞘内注射治疗可取得良好的应用效果，但是患儿年龄相对较小，对患儿采用鞘内注射疗法目前并未得到全面推广应用，在患儿急性期通过应用综合治疗，患儿的治疗效果比较好，病情逐渐好转，且并未遗留严重后遗症，在综合治疗中应用到大剂量激素冲击，主要是甲强龙，同时联合应用反复血浆置换与免疫抑制剂环磷酰胺、反复鞘内注射，应用高级生命支持，最终患儿的生命安全得到保证，病情也有明显好转。

免疫抑制剂与糖皮质激素的应用均有利有弊，这两种药物能够有效改善患儿的病情，但同时也可能给患儿带来严重不良反应，尤其是大剂量应用糖皮质激素以及免疫抑制剂，会大大提升副作用发生几率以及症状严重程度。血浆置换是一种能够快速清除患者体内异常物质的血液净化方法，主要机制在于将血浆进行体外分离血细胞与血浆，而后再次将血细胞回收到体内，并将分离的血浆舍弃，予以患儿补充新鲜血浆与蛋白等物质，这种方式的应用能够尽快消除患儿机体内有害物质。在本次案例中，对患儿予以反复血浆置换后排出较多抗体，改善了凝血功能，肺部情况逐渐好转，后期并未留下明显肺损伤。由此可见，对于危重型系统性红斑狼疮患儿来说，在基础药物治疗上联合应用血浆置换术进行治疗，其应用有效性更为显著。

我院在2020年6月28日也收治了1例以神经精神性狼疮为主要表现合并巨噬细胞活化的危重型系统性红斑狼疮患儿，在该患儿入院后，予以甲泼尼龙琥珀酸冲击治疗1次后予以小剂量维持治疗，经3次血浆置换术，环孢素、环磷酰胺抑制免疫，甲氨蝶呤+地塞米松鞘内注射等对症治疗后，患儿的病情有明显好转。

5.小结

总而言之，儿童危重型系统性红斑狼疮虽是比较少见的疾病，但治疗难度大，预后不良，对于该疾病的治疗，临床可应用标准化治疗联合血浆置换、鞘内注射辅助治疗进行干预，标准化治疗为环磷酰胺联合免疫抑制剂、糖皮质激素等药物治疗，能够有效将患者血浆中致病因子进行清除，包括免疫复合物、炎性介质以及自身抗体等，促使患者病情快速缓解。

综上所述，在危重型系统性红斑狼疮患者的临床治疗中应用规范化治疗辅助血浆置换术治疗的有效性显著，值得推广。

作者简介：杭玲（1987-10-），女，汉族，本科，云南昆明人，主治医师，研究方向：临床儿科方向。