胃肠道透明细胞肉瘤1例

亓晓敏 娄宁

【中图分类号】R735.2 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）11-01

患者男，36岁，“转移性右下腹痛半月”入院。患者无明显诱因出现腹痛，后疼痛转移并固定于右下腹。患者既往体健。查体：腹部平坦，下腹部压痛、反跳痛，未触及明显肿块，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，无移动性浊音。我院彩超（图1）：右下腹探及范围约64×34mm混合回声包块，形态不规则，边界尚清，内回声不均，探及钙化样强回声及气体样强回声。CDFI：其内探及点条状血流信号。超声提示：右下腹占位性病变，考虑胃肠道间质瘤。我院CT提示：右下腹部分小肠管壁增厚，内见不规则团块状软组织密度影。密度不均匀，内见斑点状钙化灶.增强CT显示病变呈不均匀较明显强化，病变与邻近肠管分界不清，病变周围脂肪间隙模糊。后经上级医院会诊考虑肠道肿瘤性病变，并于我院全麻下行右下腹肿物切除术。术中见：肿瘤位于回肠，距回盲瓣约40cm，约8×6×5cm，质硬，部分乙状结肠管壁浸润，肝脏、胃、空肠、升结肠、横结肠及降结肠未见异常，系膜未见肿大淋巴结。将病变肠管及系膜送病理（见图2），外院病理会诊结果示：（小肠）软组织肿瘤，免疫组化结果：S-100、Melan-A（+），DOG1、SMA、LCA、CgA、HMB-45、NSE（-），Ki-67（index30%），最终诊断为（回肠）透明细胞肉瘤。

讨论：透明细胞肉瘤是软组织来源的高度恶性肿瘤，其组织学和免疫组化特性与恶性黑色素瘤相似，又称为软组织恶性黑色素瘤，年轻男性多发，通常发生于肌腱腱鞘中，发生在胃肠道的透明细胞肉瘤极其罕见，以回肠为最常见好发部位，其次为空肠、胃十二指肠、结直肠等[1]。胃肠道透明细胞肉瘤常见的临床表现为腹痛或大便出血。胃肠道透明细胞肉瘤可累及胃肠道壁全层甚至穿透浆膜层浸润周围组织，恶性程度极高，预后不良。超声检查可明确肿瘤发生部位，显示肿瘤大小、与周围脏器毗邻关系及肿瘤血运情况，了解肿瘤侵犯邻近脏器情况，以及远处转移范围，为肿瘤临床分期及治疗方案提供依据。胃肠道透明细胞瘤超声通常表现为：胃肠壁局限性单发或多发软组织肿块，圆形或不规则形，凸向腔内或腔外生长，其内可出现出血坏死、囊性变，CDFI：可探及血流信号。本例为回肠透明细胞肉瘤需与以下病变相鉴别。1、小肠恶性淋巴瘤，以回盲部最多见，超声表现为肠壁增厚或呈低回声肿块，边界一般较清，超声纵断面呈“假肾征”，横断面呈“靶环征”，部分可累及肝脾肿大，及腹腔淋巴结肿大。彩色多普勒显示肿块内探及较丰富血流信号。2、小肠恶性间质瘤[2]，是消化道常见的间叶源性肿瘤，超声表现为体积较大，形态规则或不规则的不均匀低回声团块，内可见大片状液化坏死区。彩色多普勒显示肿块内可探及血流信号。3、肠结核、克罗恩病[3]，好发部位为回盲部，超声表现为肠壁局限性增厚、边缘僵硬、管腔狭窄变形，可导致回盲部上移，克罗恩病后期为跳跃分布的节段性狭窄，常致肠梗阻。4、阑尾粘液腺癌[4]，超声表现为右下腹囊性包块为主，形态不规则，囊壁较厚，内可伴 有条索状分隔，粘液可穿透至浆膜层，表现为阑尾周围和腹膜后粘液性肿块。

总之，原发性胃肠道透明细胞肉瘤影像学表现无特异性，术前诊断比较困難，极易与以上病变混淆，术前应结合临床资料、超声和CT诊断，最终诊断需依靠病理学，临床医生还需进一步提高对该类肿瘤的认识，争取早期明确诊断、减少误诊、及时治疗，提高患者预后。

图①超声显示：形态不规则混合回声包块，内探及钙化样强回声及气体样强回声。CDFI：其内探及点条状血流信号。图②病理显示：瘤细胞呈片状分布，核空泡状，核仁小。

参考文献：

[1]朱源义.胃肠道透明细胞肉瘤影像学表现与临床病理特征[C].武警部队放射专业委员会第八届放射学术会议论文集.2014：277-283.

[2]杨军.胃肠道透明细胞肉瘤超声表现1例[J].临床超声医学志，2018，20（1）：53，56.

[3]刘佐贤，欧阳羽，吕发金，钟晓明.肠道恶性淋巴瘤的影像诊断[J].实用放射学杂志，2003，19（1）：41-43.

[4]刘怡，何丽娉，胡福长，王丹，胥钱平，周军.原发性阑尾恶性肿瘤35例超声表现及临床分析[J].肿瘤预防与治疗，2018，31（6）：428-432.