Mirizzi综合征并胆囊肝瘘病例报告

谷海兴 曹喜

摘要：Mirizzi综合征是胆结石疾病的罕见并发症，如果术前没有诊断，不仅会引起胆道损伤问题，还会引起胆道以外的肠道和肝门部血管问题。本文病例术前诊断Mirizzi综合征，术中见胆囊肝瘘并出现肝右动脉受压，形成假性动脉瘤，胆囊内出血，术后病理报告胆囊癌变。2007年Csendes分型I/II/III/IV/V（Va、Vb）五个类型。本病例属于上述分型的补充类型（Vc型）。罕有文章报道。

关键词：Mirizzi综合征Vc型;胆囊管及哈特曼袋受压;胆囊肝瘘;肝右动脉假性动脉瘤;胆囊癌变

【中图分类号】R256.4 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）11-01

病案报告：患者，男，80岁，以“体检发现胆囊结石3年，上腹部疼痛2小时”为主诉第一次入院，平素偶有腹痛，腹胀等症状，不影响生活，自服药物治疗，入院前2小时出现明显上腹痛，无发热，无黄疸等症状，经保守治疗缓解后出院;出院7天后再次急诊入院，病情较上次加重，伴寒战高热，全身大汗，不能平卧。右上腹部压痛明显，伴肌紧张，墨菲氏征（+）。腹部彩超提示胆囊轮廓模糊，大小约9.1×3.9cm，胆囊壁显示不清，腔内透声差，内被稍强回升充填，颈部见长径约2.4cm强回声光团伴声影，胆囊底部显示不清。胆总管未见明显扩张。上腹部CT和MRCP提示胆囊壁增厚，胆囊多发结石伴胆囊炎。血常规WBC6.0×109，HGB121g/l，血小板214×109，PCT0.48ng/ml↑，Ca19-9（术前332.5IU/ml↑，术后6天复查12.8IU/ml，术后5月复查6.5IU/ml），大便潜血（+），尿常规葡萄糖3+，尿胆红素2+，血浆FIB4.86g/l↑，血浆D-Dier1.93↑，血糖11.4mmol/l↑，血清白蛋白37.9g/l，ALT366.1U/L↑，AST476U/L↑，TBIL120umol/l↑，DBIL90.7umol/l↑，IBIL29.7umol/l↑，γ-GGT1491U/L↑，ALP539.4U/L↑，TBA257umol/l↑。术前诊断Mirizzi综合征。急诊在全麻下剖腹探查术，术中诊断：Mirizzi综合征，胆囊肝瘘，肝右动脉假性动脉瘤形成伴出血，梗阻性黄疸。行胆囊切除+胆道镜胆道探查+T管引流+肝右动脉假性动脉瘤封闭术。

讨论：

Mirizzi综合征是由胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆囊管、肝总管受压，临床上出现胆管炎、梗性黄疸、肝功能损害为特征的综合征。是一种很少见胆囊结石的并发症，在西方发达国家很罕见，每年的发病率不到1%。我国发病率在0.7%-1.4%。临床表现与胆总管結石不易区别。多见于老年人，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。胆囊可以增大、萎缩，也可无变化，多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常、增宽或狭窄，如并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可有胆总管增宽。病理生理过程胆囊结石压疮引起的，导致胆管外部阻塞，最终侵蚀到胆管和发展为胆囊肝总管瘘、胆囊肠瘘及胆囊肝瘘等。

本例患者老年男性，反复发作的胆囊结石伴胆囊炎病史，有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征，Ca19-9术前高，胆囊增大，胆囊肝瘘及肝右动脉致假性动脉瘤形成，可见胆囊内出血，术后病理证实切胆囊癌变;术后留置T管5月，影像学及Ca19-9正常。

本例胆囊结石引起Mirizzi综合征，出现胆囊肝瘘，肝右动脉假性动脉瘤形成伴出血，属于十分罕见病例。Csendes分型为Vc型，手术风险大。

参考文献：

[1]Mallikarjuna Uppara， Ashraf Rasheed.Systematic Review of Mirizzi's Syndrome's Management.Gwent Centre For Digestive Diseases University of South Wales ，United Kingdom.JOP. J Pancreas （Online） 2017 Jan 25; 18（1）：1-8.

[2]Hang Chen， MDa ， Ernest Amos Siwo， MDa ， Megan Khu， MDb ， Yu Tian， MD， PhDa，*.Current trends in the management of Mirizzi Syndrome.Observational Study.Chen et al. Medicine （2018） 97：4.

[3]Ludmil M. Veltchev1， Manol A. Kalniev2， Todor A. Todorov3. 1） Fellow， Masters Program in Hepatobiliary Pancreatic Surgery， Henri Bismuth Hepatobiliary Institute， 12-14， avenue Paul Vaillant-Couturier， 94804 Villejuif Cedex .2） Department of Anatomy， Cytology and Histology， University of Medicine， Sofia， Bulgaria .3） Department of Pathology， University of Medicine， Sofia， Bulgaria.Mirizzi Syndrome-Rare Cause of Major Biliary Complications.Case Report.Journal of IMAB-Annual Proceeding （Scientific Paper）2009，Book 1.

作者简介：谷海兴，通讯作者，男，生于1968-09-15，贯籍：辽宁铁岭，汉族，硕士研究生，职称 ：主任医师，研究方向：普外科诊疗及消化内镜诊疗。