A型肉毒毒素治疗耳异动症1例

赵粮程霞 杨建仲*

1 山西中医药大学（太原 030024）

2 山西省人民医院神经内科（太原 030012）

耳异动症是一种罕见的以耳廓不自主运动为特征的病症。我们收治了一例外耳不自主向后上方牵拉运动的患者，经A型肉毒毒素注射治疗1次后，分别随访1周、1个月、3个月、6个月，患者外耳不自主动作消失。现报告如下。

1 临床资料

患者，女，47岁，主因“左耳不自主抽动伴左耳鸣2年，加重半年”于2018年12月就诊于山西省人民医院神经内科。就诊时患者表现为左侧外耳不自主向后上方牵拉运动，在情绪激动、精神紧张下尤著，自诉左耳间断出现“咔哒”声，与抽动频率基本一致。查体未见面肌不自主抽动，左耳可见不自主抽动，余颅神经征阴性。在我院行颅脑MRI平扫提示：左侧面神经出脑干处小血管影（图1）。实验室检查：血常规、肝肾功、血脂、血糖、尿常规、凝血、电解质均未见异常。临床诊断：耳异动症、非典型面肌痉挛。

图1 患者头颅MRI表现:左侧面神经出脑干处小血管影Fig.1 MRI findings of the patient's head:Small vessel shadow of left facial nerve out of brain stem

患者口服卡马西平、氯硝安定等药物治疗效果差，且拒绝行微血管减压术。签订A型肉毒毒素注射治疗知情同意书后，于2018年12月15日给予注射，采用兰州生物技术开发有限公司生产的A型肉毒毒素冻干粉针剂（100U/支），用无菌生理盐水稀释为2.5U/0.1ml，选取耳后肌及乳突附近的肌群，共10个位点，每点注射2.5-5U，共注射40U。注射后三天起效，左耳异动及耳鸣症状缓解，无其他不良反应发生。分别于1周、1个月、3个月、6个月复查，3个月后患者左耳异动及耳鸣症状消失，持续到6个月仍不复发，此阶段治疗效果显著，但仍需长期随访治疗。

2 讨论

肉毒毒素是一种神经毒素，在临床中广泛应用于面部痉挛及肌张力障碍等康复医学方面，同时也应用于皱纹等医学美容方面。肉毒毒素目前已确认有七种血清型，其中A型肉毒毒素应用最为广泛，A型肉毒毒素的经典作用机制为干扰突触相关蛋白（SNAP-25），阻断乙酰胆碱囊泡与突触前膜融合，进而抑制乙酰胆碱释放，起到肌肉松弛的作用，缓解痉挛和强直[1]。

外耳附近的肌肉又称动耳肌，包括耳上肌、耳前肌和耳后肌，对于其他动物而言，这种肌肉可以让他们的耳朵自由转动，以便改变耳廓方向，集中收集某一区域内的声音。人类虽然也有这种肌肉，但由于长期进化，明显不具功能性，和韧带一样，它仅仅起着固定耳廓的作用。而有些人，动耳肌还较为有力，可引起外耳的随意活动。面肌痉挛是一种以阵发性、不自主的面肌抽搐为特点的功能性颅神经病变，在紧张、激动时易诱发，且病情呈进行性加重，其主要病因被认为是面神经出脑干段受到责任血管的压迫。典型面肌痉挛患者极少会出现外耳不自主运动，但本例患者，由于面神经耳后支所支配的耳后肌的异常收缩，出现了外耳异动，和受面神经支配的镫骨肌痉挛而产生“咔哒”声。本例患者外耳不自主运动缓解的机制可能为：A型肉毒毒素作用于耳后肌的神经肌肉接头，引起靶肌肉的松弛。另外本例患者虽未能在镫骨肌直接注射A型肉毒毒素药物，但肉毒素局部注射有3cm左右的弥散范围[2]，通过弥散、远隔效应使少量肉毒毒素作用于镫骨肌神经肌肉接头，镫骨肌痉挛缓解，从而“咔哒”声得以消失。有文献报道，电刺激在耳鸣治疗方面取得显著疗效[3]；此外在偏侧面肌痉挛伴耳部症状患者中电生理检测有助于指导治疗，除常规位点外,耳后肌注射可更好地改善患者的耳部症状[4]。

该病易受情绪激动、精神紧张影响而诱发，应长期随访。本例患者仍继续随访。