椎管内尤文氏肉瘤MRI 增强1 例

2022-02-03 03:43唐雪琴湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院放射影像科湖北襄阳441000
中国临床医学影像杂志 2022年10期
关键词:状位肉瘤下腔

唐雪琴,高 平,王 勇(湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院放射影像科,湖北 襄阳 441000)

病例女,32 岁,因“右下肢疼痛麻木乏力1 月余”入院。患者1 月前无明显诱因出现右侧膝部疼痛不适,当时未在意,后逐渐感右侧臀部、腹股沟区,右大腿前、内侧疼痛不适,为间断放射痛,并伴有麻木、乏力不适。曾前往当地中医医院就诊,给予针灸、理疗等对症治疗,疗效不佳。近1 月体质量下降约4 千克。体检:右侧臀部、腹股沟区,右大腿前侧、内侧压痛明显,双下肢直腿抬高试验40°阳性,加强试验阳性,右大腿前内侧感觉减退,双下肢肌力减弱,约4 级。

影像学检查:MRI 表现为L2~L3椎体水平偏右侧见椭圆形等T1、等高T2异常信号影(图1,2),边界清楚,相应蛛网膜下腔可见增宽,对侧蛛网膜下腔可见变窄(图3)。腰椎体骨质信号无异常,腰椎管无狭窄。MR 增强扫描:病变明显强化(图4~6)。

图1 矢状位T1WI 示L2~L3 椎体水平偏右侧椭圆形等T1 信号。图2 矢状位T1WI 压脂像示病变呈等高信号。图3 矢状位T2WI 示病变侧蛛网膜下腔增宽。图4 冠状位T1WI 增强扫描示病变明显强化。图5 矢状位T1WI 增强扫描示病变明显强化。图6 横断位T1WI 增强扫描示病变明显强化。图7 病理图片:苏木精和伊红染色后,光镜下见弥漫分布的小圆细胞,核分裂象多见,胞质稀少、核仁不明显(HE)。

手术所见:病变位于硬膜外,呈灰红碎块状,质软。肿瘤与马尾神经关系紧密,部分马尾神经沿病灶内穿行通过。

病理:骨外尤文氏肉瘤(Extraskeletal Ewing sarcoma,EES)(图7)。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(+)、CD99(+)、ERG(+)、Fli-1(+)、Syn(+)、INI-1(+,无缺失)、Bcl-2(+)、PCK(-)、WT-1(-)、S-100(-)、SOX-10(-)、CD34(内皮细胞+)、EMA(-)、TLE1(-)、calponin(-)、Melan-A(-)、LCA(-)、Desmin(-)、CD56(-)、CD20(-)、CD30(-)、TdT(-)、Ki-67(阳性率约为60%)。

讨论尤文氏肉瘤是一种比较罕见的小圆细胞恶性肿瘤,临床上根据发病部位不同分为骨内型和骨外型,而EES仅占尤文氏肉瘤的6%~47%[1]。EES 发病高峰年龄约20 岁以下[2],主要发生于青少年和儿童,男性多于女性。本例患者女性,32 岁,较为罕见。EES 可发生于全身各部位,罕见的原发性EES 已被临床实践发现位于甲状腺、输尿管等部位[3-4],而本例原发性脊髓外硬膜下EES 的发生率亦罕见。椎管内EES好发于脊柱的颈、胸段,病变区压迫或侵犯脊髓与神经,临床上出现脊髓神经压迫症,如进行性下腰痛、双腿疼痛、麻木、无力或活动障碍等[5]。本例患者发生于腰段椎管偏右侧,临床上下半身右侧肢体出现相应神经受压症状。

椎管内EES 的影像学表现缺乏特异性,容易误诊。EES可发生于全身各部位,CT 平扫呈等或稍低密度,伴有出血坏死时密度不均匀,钙化少见。椎管内EES 的诊断以MRI 为首选,椎管内EES 主要MRI 征象为位于髓内、髓外硬膜下或硬膜外的软组织肿块,MRI 平扫T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 呈高或混杂信号,硬脊膜可增厚、分界不清,可伴有坏死囊变,病灶内部或周围可见流空血管影[6],增强扫描病灶一般明显强化。本例表现为腰部椎管的软组织肿块,增强扫描强化明显,肿块包饶椎旁的血管及马尾神经,需考虑EES 可能。发生于长管状骨干骺端、扁平骨的尤文氏肉瘤在X 线上表现为溶骨性骨质破坏及特有的葱皮样骨膜反应明显,而椎管内EES的表现却不尽相同,表现为脊柱骨质破坏较轻,骨膜反应不明显。本例患者腰椎体就未见异常骨质破坏。

本例EES 原发于椎管内,主要需与神经源性肿瘤、脊柱骨肉瘤、脊索瘤等鉴别,这些疾病与EES 影像学鉴别困难。EES 依靠临床和影像学诊断困难,影像上有助于临床制定治疗方案及预后的评估,最终确诊需结合病理学及免疫组织化学。

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