烟雾病合并动脉瘤手术治疗临床疗效分析

韩守孟 田其 蔡林志 张申起 王龙 陈谦学 李明昌

烟雾病是一种缓慢闭塞的脑血管疾病，其特征是颈内动脉末端及其主要分支如大脑前动脉和大脑中动脉进行性狭窄或闭塞，又称脑底异常血管网病[1-2]。烟雾病可引起脑缺血事件及脑出血事件[2]，其治疗只能是延缓疾病进展，无法根治[2-4]。有研究表明，约3.4%～14.8%的烟雾病病人伴有颅内动脉瘤，该类病人具有较高的颅内出血倾向，且术后易发生再出血[5]。本研究对合并颅内动脉瘤的烟雾病病人外科手术治疗后的临床疗效进行了分析。

对象与方法

一、对象

2015年1月～2021年6月我院治疗的烟雾病病人264例，其一般资料见表1。所有病人均经CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)或者数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)确诊。根据是否合并颅内动脉瘤分为无动脉瘤组及合并动脉瘤组，无动脉瘤组平均年龄(56.3±8.9)岁，其中女149例，合并动脉瘤组平均年龄(55.2±9.9)岁，其中女20例。

表1 两组病人基线资料比较

通过医院信息系统检索烟雾病病人。纳入标准：(1)CTA/DSA诊断为烟雾病，或烟雾病合并颅内动脉瘤；(2)年龄≥18岁；(3)在本院接受手术治疗及随访；排除标准：合并有其他严重的系统性疾病；合并其他脑血管畸形；关键临床资料缺失。最终纳入符合标准的病人264例。收集病人一般资料，包括年龄、性别、高血压病史、入院GCS、治疗方式、术后并发症、随访mRS评分。影像学资料包括术前CT评估是否出血，术前CTA/DSA进行Suzuki分期评估，术后CTA/DSA评估动脉瘤治疗效果。此研究获得我院临床研究伦理委员会的知情同意豁免(WDRY2021-K070)。

二、方法

1.手术方法：单纯烟雾病行血运重建治疗。合并动脉瘤组的病人25例有完整随访资料，其中18例接受血管内栓塞治疗，7例接受动脉瘤夹闭治疗。主干型(位于Willis环附近)14例，周围型(位于Willis 环以外)7例，中央型及周围型4例(多发)[6]。参照本中心烟雾病伴动脉瘤治疗经验，若动脉瘤属于主干型，则行介入栓塞或者开颅夹闭；动脉瘤位于末梢动脉首选介入栓塞，介入困难者选择开颅夹闭。血运重建术分为间接血运重建以及联合血运重建。本中心常用联合血运重建，首选颞浅动脉-大脑中动脉吻合(STA-MCA)及颞肌贴附和硬脑膜翻转。对于无良好受体血管的病人仅行间接血运重建。当动脉瘤行开颅夹闭治疗时，对于烟雾病同侧动脉瘤，可直接解剖分离出动脉瘤颈后行夹闭术，然后行血运重建术；非搭桥侧动脉瘤，先采用合适的入路夹闭动脉瘤，二期再行血运重建术；当动脉瘤行介入栓塞时，若为破裂动脉瘤，则先行处理动脉瘤，二期行血运重建手术。若为未破颅内动脉瘤，评估动脉瘤的破裂风险，则当风险较低时先行血运重建术，二期行动脉瘤介入栓塞。

2.随访：术后90天、360天采取门诊或住院随访，门诊随访记录临床症状改善情况并行CTA检查，住院随访记录临床症状改善情况并行DSA检查。

三、统计学分析

结果

1.手术结果：264例病人术后复查CT及CTA/DSA，其中30例出现术后并发症，包括高灌注综合征、术后新发脑梗死、癫痫、失语、脑血管痉挛等。两组术后并发症比较见表2,无死亡病例。其中突发单侧肢体偏瘫2例，急查颅脑CT排除颅内出血后考虑血管痉挛，给予扩张血管、改善循环等治疗后好转，出院时肌力恢复至Ⅴ级。合并动脉瘤组病人术后并发症发生率较无动脉瘤组高，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。

表2 两组术后并发症比较(例，%)

2.随访结果：237例病人在术后90～720天接受CTA/DSA复查(平均156天)，25例病人采用血管内栓塞治疗或者颅内动脉瘤夹闭术的病人复查CTA/DSA均提示栓塞完全或夹闭良好(图1)，其中18例接受血管内栓塞术。所有入组病人均经过搭桥手术(图2)。预后良好(mRS<3分)病人209例，其中无动脉瘤组191例(191/212，90.1%)，合并动脉瘤组18例(18/25,72.0%)，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组病人预后比较见表3。

表3 两组病人预后比较(例，%)

3.典型病例介绍见图1、图2。

图1 典型病例1，烟雾病病人合并颅内动脉瘤 A 搭桥术前DSA提示双侧颈内动脉闭塞；B 搭桥术前DSA提示前循环供血区域由椎动脉代偿；C 搭桥术前DSA提示左侧颈内动脉分叉部动脉瘤(考虑血流相关性，未行手术处理)；D 搭桥术前CT脑灌注提示右侧颈内动脉供血区低灌注；E 搭桥术后300天复查CTA提示右侧颞浅动脉-右侧大脑中动脉M4段吻合通畅；F 搭桥术后300天复查CT脑灌注提示右侧大脑中动脉供血区灌注较前改善；G 搭桥术后复查CTA提示左侧颈内动脉分叉部动脉瘤消失，基底动脉顶端新发囊性动脉瘤；H 搭桥术后行DSA提示基底动脉顶端新发囊性动脉瘤；I 新发基底动脉顶端囊性动脉瘤介入栓塞术后(结果来自病人影像报告)

图2 典型病例2，单纯烟雾病病人 A：搭桥术前DSA侧位提示右侧颈内动脉闭塞伴周围烟雾状血管影；B：搭桥术前DSA正位提示右侧颈内动脉闭塞伴周围烟雾状血管影；C：搭桥术前CT脑灌注提示双侧颈内动脉供血区低灌注；D-E：搭桥术后CTA提示右侧颞浅动脉-右侧大脑中动脉血管吻合良好； F：搭桥术后CT脑灌注提示右侧颈内动脉供血区灌注明显改善(结果来自病人影像报告)

讨论

颅内动脉瘤发病率为3%，好发于中老年，儿童或青少年少见[7]。随着医学检查技术的发展，未发生出血或者缺血事件时检查出患有颅内动脉瘤的概率越来越高。一般颅内动脉瘤是脑动脉壁上的异常膨出，多发生在Willis环附近颅内动脉的分叉处，在细小的周围动脉则少见[4]。在颅内动脉瘤发生发展过程中，血管形态学及血流动力学因素起到重要作用[8]。有研究表明，该动脉瘤形成的原因可能是由于内膜弹力纤维增生，随着病情的进展，脆弱的烟雾血管内弹力层破坏程度加重，导致管壁菲薄，血管局部隆起而形成动脉瘤的血管病理性改变[9]。由于血流动力学改变，使得血管压力负荷增大，更容易形成颅内动脉瘤。同时，也因为其载瘤动脉血流量和血流压力的增大，动脉瘤也更易破裂出血[10]。

一项对111例烟雾病相关动脉瘤的回顾性分析发现，58.9% 的大动脉瘤位于后循环[6]。最重要的是，烟雾病特征会影响大动脉瘤的自然病程。有研究表明，烟雾病前循环动脉瘤可自发消失[11]。这可能是由于颈内动脉进行性闭塞和烟雾病中血流动力学压力的改变引起的。后循环动脉瘤进行开颅手术具有挑战性，因为它们位于较深的位置，并且周围通常会形成细小且脆弱的烟雾病基底侧支[10]。因此，后循环动脉瘤应首选血管内栓塞术治疗。而对于末梢动脉动脉瘤，由于载瘤血管纤细或曲折，难以介入栓塞治疗[12]。此>类型发病率较低，各种治疗方式均无大样本的研究证>实其有效性及安全性，具体的治疗方式仍需根据病情结合术者及中心的优势来选择。本中心对于合并末梢动脉瘤病人DSA显示血管不过于纤细或迂曲的情况下首选弹簧圈或胶栓塞治疗，微导管难以到位的病人保守治疗后择期行血运重建术。

现行的Suzuki分期仅根据影像学颅内重要血管的闭塞或者细小血管的发生来判断[13]，并无合并动脉瘤与否的描述。本研究发现，对于合并动脉瘤的烟雾病病人，术后发生并发症的几率和预后不良比率较无动脉瘤增加。一方面可能由于增加了动脉瘤的外科治疗，手术更为复杂，手术风险和术后并发症的几率增加；另一方面，合并动脉瘤由于烟雾病血流动力学异常进展，颅内动脉血管承受的压力发生改变。因此该类病人可能应该归类于Suzuki更高分期。本研究合并动脉瘤组病人样本量较少，且病人来源仅为单中心，所得出的结论尚需大样本多中心临床研究证实。