1例艾森曼格综合征病人的治疗及护理

艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome，ES)是指左向右分流的先天性心脏病进展到一定阶段，出现右向左分流的一种病理生理综合征，属于先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)的终末期，临床表现为肺血管阻力显著升高、发绀、红细胞增多症等

。由于多数艾森曼格综合征病人肺血管已发生不可逆的病变，被认为无法进行外科修补手术。肺移植或心肺联合移植是治疗艾森曼格综合征的最佳方法，但是供体缺乏、移植治疗中心少、术后生存率低等限制了其在临床中的应用

。近年来,临床上应用靶向药物改善艾森曼格综合征病人血流动力学效应，内外科联合治疗可为病人重新赢得手术修补先心病的机会,并延长生存期。我院于2020年3月收治1例室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)合并艾森曼格综合征病人，经过内外科接力联合近2个月的治疗和护理，顺利出院。现总结护理经验如下。

1 病例资料

病人，女，22岁，既往先天性心脏病。2013年诊断肺动脉高压，外院予靶向药物联合治疗。2019年因咯血行支气管动脉栓塞治疗。2020年3月12日病人突发左侧躯体麻木、伴活动及肌力下降。头磁共振成像(MRI)平扫考虑缺血性脑卒中，考虑反常栓塞。为进一步诊治，于2020年3月25日收入我院心内科。入院诊断为先天性室间隔缺损(膜周部及肌部，双向分流，缺损宽度17 mm)，重度肺动脉高压、艾森曼格综合征、脑卒中。病人入院后存在活动后气短明显，活动耐力减低；主诉左侧躯体麻木，活动欠佳，肌力下降。

近年来，绿色环保成为包括印刷行业在内的诸多行业都在谈及的话题，实则于上海新星而言，践行绿色环保的行动早已开始。按照徐毛清的理解，做环保，就要达到真正的绿色，而就上海新星而言，则从两方面着手，即生产过程和最终产品。

路德政介绍说，郑州先科的生产基地位于河南省新乡经济开发区工业路中段，交通便利。基地占地13321平方米，其中综合办公区占地2000平方米，建筑面积1000平方米，生产区占地11000平方米，车间6000平方米，仓库2500平方米。基地拥有最先进的全自动液体、粉剂等多种包装生产线十余条，技术力量雄厚，产品质量卓越，包装精美，被广大客户誉为“中国液肥行业的一面旗帜”。30年来，在稳步发展的同时先郑州科始终专注于一件事：精益求精，打造中国叶面肥第一品牌！

2 治疗

①给予靶向药联合治疗肺动脉高压；②确定栓子来源，药物抗凝+降脂治疗缺血性脑卒中;③支持对症,包括氧疗、维持出入量平衡；④予行“右心导管+吸氧试验+肺、主动脉造影”评估肺血管病变程度，结果提示，肺血管病变存在一定可逆性，闭合室间隔缺损后可能逆转肺动脉高压，防止今后发生反常栓塞，可改善长期预后。病人室间隔缺损范围较大，经心内科、心外科、麻醉科联合会诊讨论，制定了病人后续治疗方案：心外科手术→麻醉科术中保驾→心外科监护室控制术后急性并发症→内科术后恢复并调整药物治疗方案。病人于4月16日转入心外科病房，4月22日全身麻醉下行体外循环下室间隔缺损修补术(补片开窗)，手术过程顺利。在术后恢复顺利，2周后转回心内科病房。在内科病房继续给予病人调整肺动脉高压靶向药物、抗血小板治疗，同时给予病人强心、利尿、营养支持。此期间经过内外科护理人员的联合精心护理，病人康复，病情平稳，于2020年5月17日顺利出院。

3.4.1 术前

3 护理

3.1 术前内科护理

3.1.1 警惕再发缺血性脑卒中及出血风险

3.3.1 靶向药物使用的护理

3.1.2 评估病人运动耐量及心功能情况

6 min步行距离(6MWD)于1968年在美国首次应用于肺疾病病人运动耐量的评估，其能较好地反应病人当前的心功能情况

。该测试可以预测病人远期预后

，治疗后提升>30 m代表运动功能改善

，因此,病人初次入院进行6MWD测试意义重大。由于艾森曼格综合征病人猝死风险高，予病人行测试前做好充分物品准备：轮椅、氧气瓶、除颤仪备于通道一侧。病人左侧肢体仍存在轻度麻木，肌力逐渐恢复至4级+，为防止试验过程中发生跌倒，责任护士全程陪同保护。病人6MWD结果为：步行距离270 m，步行前心率90/min，吸氧3 L/min情况下血氧饱和度90%；步行结束后心率120/min，血氧饱和度76%。测试后护理人员立即给予病人吸氧3 L/min后血氧饱和度升至88%。经评估，病人存在明显活动耐力下降及缺氧表现，心功能Ⅲ级，但不属于预后差的范围。护理人员给予病人氧疗健康教育，指导病人持续双鼻导管吸氧2～3 L/min，低流量持续吸氧可部分改善病人缺氧情况。

3.2 心外科护理团队给予病人术后危象及并发症护理

病人术后第5日拔除中心静脉导管，遵医嘱将曲前列尼尔改为皮下泵入。由于外科护士缺少使用特殊靶向药物的经验，请心内科护士会诊。护士长派出1名有丰富经验的内科护士给予曲前列尼尔从配制到组装穿刺的使用示范，同时先后2次进行PPT授课培训，指导心外科护理人员曲前列尼尔的使用及皮下泵的操作流程以及药物不良反应的观察及处理，使病人用药过程顺利。病人转回心内科后，继续皮下持续泵入曲前列尼尔，因该药存在血小板下降的不良反应，护理人员在使用期间密切观察病人有无出血倾向。治疗期间病人主诉药物泵入处疼痛难忍，护理人员使用疼痛数字评定量表(Numerical Rating Scale,NRS)评估病人疼痛强度

，并予以局部冰敷处理

。病人短暂缓解后再次出现>8分疼痛，给予止痛药物效果不佳，最终病人因不耐受药物不良反应停止使用。随后病人治疗方案调整为口服联合靶向药物，逐步调整加量，护理人员严密观察病人有无过敏、头痛、鼻充血、水肿等不良反应，监测病人的肝功指标

。最终口服药物顺利使用。

病人体质指数仅为16.7 kg/m

，血红蛋白88 g/L，存在营养不良和缺铁性贫血。有研究表明，低体重不利于病人术后康复

。但病人心功能仍在康复过程中，摄入过多容易诱发心力衰竭，医嘱要求控制每日入量暂小于1 500 mL。病人食欲不佳，护理人员建议医生加用肠内营养粉剂(TP)。在告知病人加强营养的重要性后，指导病人每日加餐3次，从每次3勺+50～100 mL温水，逐渐加量。并指导病人正确的饮用方法，每次小口慢啜，避免出现腹泻等不耐受的情况。遵医嘱予病人每日3次琥珀酸亚铁片0.1 g及维生素C片0.1 g口服补铁治疗，护理人员同时告知病人服用铁剂的注意事项。建议在饭中或饭后服用减少胃肠道刺激，避免同时喝咖啡或饮茶。鼓励病人进食、加强营养的同时，护理人员每日严格记录病人24 h出入量，嘱病人使用带刻度的水杯，对病人摄入的水果均进行称重估算水分，3餐后及时记录病人各时间段的摄入量并提醒病人及家属不能超过限制量，教会病人及家属每日1 500 mL入量的项目内涵。每日18:00及06:00均进行出入量结算并通知医生，入量保持到-500 mL。每日晨为病人测量空腹体重，与出入量做对照。

3.2.2 预防和控制感染

3.3.3 康复锻炼

新媒体是人类思想观点碰撞的大熔炉，是推动社会进步的新动力。在思想教育工作中，辅导员要充分了解学生的各种新思想、新观念，扩大宽容性，鼓励平等交流与畅所欲言，营造一个更加自由、宽松和充满活力的思想空间，为大学生的创新发展奠定基础。

3.3 心内科、心外科护理团队接力联合护理

病人生命体征趋于平稳，部分引流管拔除后，为进一步改善症状并调整后期治疗方案，术后2周转回心内科病房。转科前心内科护士长及责任护士到心外科病房评估病人状态，与心外科护士交接病人情况，共同讨论护理要点。内科护理人员关注到病人使用靶向药已经出现了不良反应，且病人营养不良明显。心外科护理人员提醒内科护理人员仍需关注病人右心功能不全及伤口与引流管的问题。

该病人本次因缺血性脑卒中入院，结合病人存在先天性室间隔缺损，考虑为反常栓塞，存在再发缺血性脑卒中的风险。入院后遵医嘱予以病人抗血小板及降脂药，给予血栓二级预防；监测病人的D-二聚体正常，遂遵医嘱调整为利伐沙班预防性抗凝。病人入院时左侧肢体肌力4级，护理人员每日评估病人神经系统方面的症状、体征及肌力变化，评估病人肢体麻木及活动情况，警惕新发缺血性脑卒中。同时，因病人已过缺血性脑卒中急性期，护士每日也鼓励并陪同病人进行适当床旁活动。4月9日护士及时发现病人出现头晕、头痛，左手以及左侧下肢麻木感加重。立即通知医生完善神经查体、行头CT以及头磁共振成像，未见出血以及新发缺血性脑卒中症状。之后，护理人员密切观察病人症状及体征，病人主诉症状逐渐减轻，至转科时病人肌力逐渐恢复至4级

。该病人接受抗板/抗凝治疗，存在出血风险；此外该病人有咯血史，曾行支气管动脉栓塞，因严重肺动脉高压导致支气管动脉增粗、扩张，有大咯血的风险。因此，在使用抗凝药物期间，护理人员严密观察病人的凝血指标及出血表现，并在床旁备好负压吸引装置，警惕大咯血。护理人员嘱病人保持情绪平稳，并告知病人母亲关注病人情绪状态；嘱病人下床必须有人陪伴，避免跌倒；嘱病人使用软毛牙刷，禁用牙签等锐器；避免挖鼻孔、剧烈咳嗽；保持大便通畅，严密观察病人二便颜色，避免进食坚果等，警惕消化道及泌尿道出血；在病人生理期时观察有无月经量增多的情况。在护理人员严密监测下，术前病人未出现新发缺血性脑卒中及出血。

3.2.1 肺动脉高压危象管理

3.3.2 加强营养支持的同时做好容量管理

成人先天性心脏病合并肺动脉高压的病人术后早期容易出现肺动脉高压危象，病死率高，属于术后严重并发症

。病人术中出现了肺动脉高压危象，术后早期管理主要在于预防肺动脉高压危象的再次发生。多种因素可能导致肺动脉高压危象，包括感染、缺氧、吸痰刺激、酸中毒、全身性炎性反应综合征等

。因此，护理人员术后采取了如下措施：①遵医嘱予以病人充分镇静，各种操作集中进行，减少不必要的刺激。在治疗前适当追加镇静药，避免病人躁动；②氧疗，保持气道通畅，呼吸机参数调节为适度过度通气状态；术后第2天撤除呼吸机后遵医嘱给予病人面罩+双鼻导管吸氧(5 L/min)，监测病人的血氧饱和情况及血气分析结果，间断无创呼吸机辅助呼吸；③遵医嘱在应用呼吸机期间给予间断万他维吸入，撤机后给予静脉泵入曲前列尼尔控制肺动脉压，观察有无药物不良反应；④持续监测病人电解质水平。

该病人行开胸手术，创面大；术后留置多条管路，做好术后感染的预防和控制至关重要。护理人员监测病人血常规等相关指标，并每日4次监测术后体温。病人术后第2天体温38.2 ℃，血小板呈进行性下降趋势，遵医嘱调整抗生素静脉输注，并继续严密监测体温变化。做好术后的呼吸道护理和伤口护理，给予病人机械辅助排痰，每日2次，从一侧到另一侧，从肺底到肺尖，从肺外侧到肺内侧，延支气管走向进行叩击，保证痰液充分排出。护士每班观察病人伤口情况，出现渗血渗液随时更换伤口敷料，伤口无异常情况下每2 d换药1次。

有研究发现，适量运动可以改善肺动脉高压病人的心脏功能，提高生活质量。建议在康复中心或者专业医师指导下接受康复训练，选择有氧运动，运动时以不引起明显气短、头晕、黑蒙、胸痛为宜，建议采用快步行走的锻炼方法

。病人出院前，拔除了引流管后。护理人员指导病人活动由床旁活动改为室内活动，每次活动时必须有家属陪伴，在保证安全的情况下逐步进行走路康复锻炼，如有不适应立即停止。同时指导病人采取缩唇呼吸和腹式呼吸进行呼吸锻炼，改善通气状况，增加运动耐量。

3.4 心理护理

在收到购买大型仪器设备设施的申请后，联邦政府要求德国科学顾问委员会按照规定进行评估。该顾问委员会针对该项目成立专门指导委员会，从两个方面对计划进行科学评估。

病人幼年患病，因艾森曼格综合征无法行手术治疗，一直药物维持。随着对疾病认识的不断加深，病人及家属越来越认识到疾病的严重性和复杂性，焦虑和抑郁也随之而来。因评估病情及调整治疗方案经常要给病人抽血，病人第1次抽血因过程不顺利而哭泣，为减轻病人的紧张、焦虑情绪，之后每次采血均安排业务水平精湛的护士完成。该病人是1名音乐学院钢琴系在校大学生，因住院治疗导致无法完成期末考试作业每日郁郁寡欢。得知病人面临的困境后心内科护士长层层上报，最终允许在不影响其他病人的前提下将电钢琴运至病房，在家人和护士的陪伴鼓励下完成了重要的作业。此外，护理人员及时将心肺情况的评估结果告知病人及家属，当知晓自己不是预后最差的范围，病人及家属都看到了希望，树立了战胜疾病的信心。

自然答案生成基于原始序列(问题)和匹配事实，预测输出序列。首先介绍序列生成模型的基础，然后介绍本文提出的前后向序列生成模型，最后对训练过程进行描述。

3.4.2 术后

病房为防止交叉感染，术后谢绝家属陪住及探视。病人母亲担心女儿，每日守在病房门口不敢离去。心内科护士长早在转科前就告知了心外科护理团队病人及其母亲的焦虑心理状态。心外科护士每日均用病人手机让其母亲进行视频探视。此外，心内科护士长还带领病人在内科病房的责任护士前去探望病人，给予病人鼓励安慰，并转达了家属对病人的嘱托，也将病人的情况告知家属。最终，家属对于有这样专业负责的护理团队，放下了紧张和焦虑的情绪。

韩冬炎之流，并不鲜见，广州市委原书记万庆良被嘲讽为“规划之神”，主政广州后，先后计划建9个新城，总面积近800平方公里；南京市原市长季建业则被称为“推土机市长”，一路从扬州“挖”到南京，直至把自家“挖”进监狱；云南省委原副书记仇和也是以卖光公有企事业、大搞野蛮拆迁、大兴土木营造形象工程和面子工程而著称，把“春城”昆明折腾成了“拆城”。

4 小结

艾森曼格综合征病人因存在严重的双向分流并伴有重度肺动脉高压，在疾病早期失去手术矫治的最佳时机，除个别有条件者可行心肺移植外，大部分病人只能通过保守治疗延长生存时间，故艾森曼格综合征成为难以治愈的顽疾。本案例中，内科和外科协同作战，术前谨慎评估病人肺血管病变情况，通过靶向药物控制肺动脉高压为外科行室间隔缺损修补术创造手术时机；术后医护合作做好病人肺动脉高压的管理、预防和控制术后相关并发症，做好病人综合管理，为病人改善生活质量和预后打下了坚实基础。

[1] 付晓云,李强强,张陈,等.单中心艾森曼格综合征患者临床特征及随访分析[J].心肺血管病杂志,2019,38(4):370-373.

[2] 李红红.艾森曼格综合征治疗进展[J].临床儿科杂志,2015,33(1):87-91.

[3] 王丁一,许小毛.6分钟步行距离的规范化操作与临床意义[C].中华医学会呼吸病学年会暨第十六次全国呼吸病学学术会议：2015.

[4] 中华医学会心血管病学分会肺血管病学组,中华心血管病杂志编辑委员会.中国肺高血压诊断和治疗指南2018[J].中华心血管病杂志,2018,46(12):933-964.

[5] 荆志成.六分钟步行距离试验的临床应用[J].中华心血管病杂志,2006,34(4):381-384.

[6] 张慧慧,王玲玲,于晨曲,等.室间隔缺损相关性重度肺高压围手术期肺高压危象的预防及护理[J].中国实用护理杂志,2018,34(9):705-708.

[7] 李江振,范太兵,李斌,等.完全型房室间隔缺损的外科治疗经验[J].中国现代医学杂志,2020,30(7):82-86.

[8] 宋海龙,曹利静,陶曙光,等.成功救治先天性心脏病术后肺动脉高压危象1例[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(1):67-68.

[9] 成燕,童莺歌,刘敏君,等.术后活动性疼痛护理评估对疼痛管理质量的影响[J].中华护理杂志,2015,50(8):924-928.

[10] 陈金菊,钱丽萍.曲前列尼尔治疗结缔组织病相关性肺动脉高压的护理[J].中国实用护理杂志,2015(z2):162-163.

[11] 刘洋,张刚成,卢蓉,等.安立生坦治疗艾森曼格综合征的疗效及安全性[J].心血管康复医学杂志,2015,24(3):288-292.

[12] 辛俊.心脏术后饮食指导[J].中国循环杂志,2016,31(S1):153.

[13] 赵十妹,杨媛华,邝土光,等.肺动脉高压患者运动训练方法的研究[J].国际呼吸杂志,2018,38(16):1250-1255.