9例胃肠外来源胃肠间质瘤的超声图像分析

马莉，姜文弟，任冰，刘云飞

北京市仁和医院超声科，北京 102600

胃肠外来源胃肠间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，E-GIST）发生在胃肠道外，与胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）具有相似的组织病理学和分子特征，是一种少见的实体肿瘤，具有侵袭性[1-3]。E-GIST 起源于Cajal 细胞或胃肠道外多能干细胞，多位于肠系膜、网膜、腹膜后、胰腺等部位[3]，瘤体较大，并向周围压迫、侵袭，给肿瘤定位带来较大难度[4]。本研究回顾性分析9 例E-GIST 患者的超声图像表现，以提高对E-GIST 的认识，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

对2018年3月至2021年12月于北京市仁和医院确诊的9 例E-GIST 患者的声像图资料进行回顾性分析，所有患者均行手术或超声引导下穿刺活检，经病理组织学和免疫组织化学检查明确诊断为E-GIST。其中，男性4 例，女性5 例；年龄47～82岁，中位年龄64 岁；均为单发肿物；肿物直径3.6～11.0 cm，平均直径7.4 cm。

1.2 仪器和方法

采用GE-S8 及迈瑞Resona 7 超声诊断仪，3～5 MHz 凸阵探头，必要时采用7～12 MHz 高频探头。患者空腹8 h 以上，充分暴露腹部，根据具体情况采用平卧位、侧卧位、半坐卧位等经腹部按照超声检查规范多切面、多角度对腹部脏器、腹腔、腹膜后等进行全面扫查。发现肿物时记录肿物的位置、大小、内部回声特征、与周围组织的关系，观察其血供情况，并测量峰值流速、阻力指数（resistance index，RI）等。

2 结果

本组9 例患者中，来源于腹膜后的E-GIST 3例，超声表现均为中下腹腔实性低回声肿物，位置较深，后缘紧贴脊柱，体积较大，不随体位改变移动，形态不规则，呈分叶状，其内可见散在分布的大小不等的无回声及强回声（图1A），可见少量血流信号，以边缘血流为主，RI 为0.68～0.75（图1B）；穿刺组织活检后诊断为E-GIST（图1C）。来源于网膜的E-GIST 2 例，超声表现为中腹部实性肿物，以低回声为主，其内可见少量无回声（图2A），低回声内可见血流信号，RI 为0.70～0.74（图2B）。肝转移性E-GIST 2 例，超声表现为肝内不均匀中度回声肿物，呈分叶状，周边可见不完整声晕（图3A），其内可见血流信号（图3B），超声引导下穿刺组织病理诊断为E-GIST（图3C）；后胃肠镜检查均在胃内发现原发病灶，病理为GIST。肠系膜来源的E-GIST 1 例，超声表现为胰腺尾部左下后方低回声肿物，大小为5.4 cm×3.9 cm，形态不规则，呈分叶状，回声均匀，与胰腺分界不清（图4A），其内可见血流信号，RI 为0.68（图4B）。膀胱来源的E-GIST 1 例，超声表现为膀胱顶壁弥漫性增厚，最厚约47 mm，回声减低（图5A），膀胱变小，增厚的膀胱壁内可见少量血流信号（图5B）。

图1 腹膜后来源的E-GIST超声图像及病理图片

图2 网膜来源的E-GIST超声图像及病理图片

图3 肝转移性E-GIST超声图像及病理图片

图4 肠系膜来源的E-GIST超声图像及病理图片

图5 膀胱来源的E-GIST超声图像及病理图片

3 讨论

GIST年发病率为（10～20）/100 万，多发于中老年患者，40 岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。GIST 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道肌间神经丛周围的Cajal 细胞，从食管到肛门的任一消化道位置均可发生，胃是常见的好发部位[4]。

E-GIST很少见，占所有胃肠道恶性肿瘤的5%～10%，占所有肿瘤的1%，可见于肠系膜、网膜、腹膜后、胰腺、肝脏、胆囊、膀胱、胸膜、前列腺、精囊等部位[3]，一些学者认为E-GIST源自胃肠壁外Cajal细胞[5]，另一些学者认为其源自胃肠道外多能干细胞[6]。E-GIST 临床表现多样且缺乏特异性，主要取决于肿瘤大小、部位及生长方式，常见的临床表现包括腹痛、腹部不适、消化道出血及腹部包块等，少部分患者因体检或诊治其他疾病时偶然发现[7]。本组9例患者，均可触及肿块，并有消瘦、厌食症状，其中7例患者伴腹痛、腹胀，4例患者伴呕吐，进行性加重。

关于E-GIST 的分级、管理和预后目前缺乏共识。与GIST患者相比，E-GIST患者大多预后不良[8]，1年总生存率为91.7%，5年总生存率为48.9%，而GIST 患者1年总生存率为94.0%，5年总生存率为82.4%[3]。学者认为，肿瘤的大小和有丝分裂指数决定E-GIST 的分级和预后[4]，所以正确认识疾病特点、早期发现，早期治疗，可取得较好的治疗效果[9]。

E-GIST 超声主要表现为低回声肿物，回声不均匀，其内可见散在的无回声，形态不规则，呈分叶状，边缘血流丰富，呈高阻频谱。E-GIST 因发病部位不同，超声诊断困难。若超声发现低回声肿块，包膜完整或不完整，肿块内出现无回声，周边血供丰富，呈高阻频谱时应想到间质瘤的可能，确诊需要结合病史进一步完善检查。

CT 检查，尤其是增强CT 检查有助于明确肿瘤位置、大小、生长方式、与周边器官的关系、血供及远处转移等情况[10]。MRI 对特殊部位如直肠、盆底区域或肝转移的评估具有重要意义。术前检查疑似GIST 且评估为局限可完整切除者，不常规推荐进行活检，可直接手术切除[7]，如果需要进行术前药物治疗，应行活检。不适当的活检可能引起肿瘤破溃、出血，增加肿瘤播散的危险性，应慎重[11]。

超声诊断E-GIST 较困难，需要结合临床才能明确诊断。