高原先天性心脏病合并胸廓畸形和肺动脉高压的麻醉处理1例及文献复习

艾娟 蔡彬 范婧云 王静 龙文飞 凌琼 李向宇

广州中医药大学第二附属医院 广东省中医院麻醉科，广州 510120

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是最常见的先天性心脏病，与右心容量超负荷、房性心律失常或肺动脉高压相关［1-3］，如不及时手术可进展为艾森曼格综合征。高原缺氧环境下合并ASD，可因缺氧性肺血管收缩进一步加重肺动脉高压，增高的血液黏度也可降低氧供和心输出量［4-5］。脊柱后凸患者呼吸运动受限，行全麻围手术期风险高［6］。因此，久居高原的ASD 合并胸廓畸形患者麻醉管理极具挑战性，术前需充分评估并制定麻醉计划，减少围手术期心肺并发症。本文报道高原地区先天性心脏病合并胸廓畸形及肺动脉高压的麻醉处理1例。

病情简介和术前评估

患者，男，16 岁，西藏人，身高145 cm，体质量39 kg，因“反复气促5 年余”于2021 年10 月11 日入广州中医药大学第二附属医院，诊断为ASD。术前心脏彩超示：双房增大，Ⅱ孔型房间隔缺损（回声中断约51 mm）并双向分流，二尖瓣大量返流，三尖瓣大量返流，肺动脉高压（50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）（图1）。胸片示脊柱后凸畸形（图2）。血常规示血红蛋白（Hb）127 g∕L，血细胞比容（Hct）38.4%；血小板计数（PLT）140×109∕L；凝血四项示国际标准化比值（INR）1.34 轻度延长；血气分析的血氧分压（PaO2）259.6 mmHg，二氧化碳分压（PCO2）35.3 mmHg。右心导管检查示肺动脉压39∕23 mmHg。患者拟在全麻体外循环下行ASD修补术，患者及家属均签署知情同意书。

图1 心脏彩超示双房增大，三尖瓣大量返流，估测肺压37 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）

图2 胸片示脊柱后凸畸形，心脏增大，心胸比超0.8

麻醉处理

入室后建立静脉通路，局麻下行桡动脉穿刺置管，动脉压114∕78 mmHg，吸空气下指脉氧饱和度（SpO2）0.85，心率89 次∕min。张口度马氏评分Ⅲ级，患者脊柱极度弯曲，无法平卧（图3），予半坐卧位下行气管插管术。麻醉诱导舒芬太尼2 µg∕kg、依托咪酯0.15 mg∕kg 和顺式阿曲库铵0.1 mg∕kg，成功置入气管导管后连接麻醉机（Dräger Fabius GS premium）行机械通气，维持呼气末二氧化碳分压（PETCO2）30 mmHg，顺利放置肺动脉漂浮导管，肺压40 mmHg。麻醉维持七氟烷（2%）、顺式阿曲库铵1 µg∕（kg·min）和右美托咪定0.4 µg∕（kg·min），间断给予舒芬太尼。经肺动脉漂浮导管前端持续输注曲前列地尔降肺压，左西孟旦增强心肌收缩力。

图3 患者脊柱畸形，半坐卧位下气管插管

术中行食道超声检查示房水平双向分流、三尖瓣返流，估测肺压45 mmHg。常规正中入路劈胸骨，建立体外循环管道，阻断升主动脉后切开右心房，直视下行ASD 补片修补，注水试验示二尖瓣、三尖瓣返流，逐予成型环塑形。再次注水试验满意后缝合房间隔，右房，开放主动脉，心脏自动复跳。

食道超声示房间隔无残余分流，二尖瓣、三尖瓣少量返流。诱导前漂浮导管示肺动脉压力为46∕25 mmHg，体循环开放后为39∕20 mmHg，体循环压65～70 mmHg，有发生体肺压力倒置危险，予加大剂量泵注曲前列地尔降肺压，米力农强心，适度过度通气。对症处理后肺动脉压力降至40 mmHg左右，加用去甲肾上腺素泵注升高外周动脉压至80 mmHg。患者出室前漂浮导管示肺动脉压力为33∕20 mmHg。鱼精蛋白中和后彻底止血关胸，逐一缝合术口，术毕前经左室表面放置临时起搏器，术后送SICU继续监护。

患者术后3 d 清醒，肌力恢复满意，予拔除气管导管。第6 天患者气促较前明显，烦躁不安，心率132 次∕min，血压76∕49 mmHg，肺动脉压40 mmHg，伴四肢皮肤稍凉，考虑急性心衰伴血容量不足。对症处理后效果不佳，予再次气管插管，维持镇静状态。术后9 d 高热，血培养提示多重耐药菌感染，术后17 d 痰培养示白色念珠菌阳性。患者全身状态不佳并发脓毒血症，神志欠清，两侧瞳孔不等大。与家属反复沟通后签字自动离院。

讨论

1.病情分析

海拔在2 500 m 以上的地区在医学上被称为高原地区。特点为低气压、低氧浓度。久居高原导致人体处在一种相对缺氧的状态，机体产生一系列生理改变，麻醉管理与平原患者存在巨大差异。特别是高海拔地区居民在低海拔地区进行麻醉。

2.高原地区居民的病理生理变化

高原环境可以诱发一系列机体低压缺氧反应，包括心血管系统、呼吸系统、胃肠系统、药物代谢酶系统和肾脏排泄系统。久居高原的人群，长期生活在缺氧环境中，机体为适应环境各系统产生不同程度的改变，如动脉血氧饱和度降至0.95 以下［7］，给麻醉管理带来许多挑战。长期低氧还可造成早期肺血管收缩，肺血流增多，肺血管壁发生改变，表现为不可逆器质性的肺动脉高压，加重右心后负荷，造成右心室肥厚，严重可发展为高原性心脏病。缺氧使其红细胞、Hb 和Hct 增加，血液黏滞度增加导致血栓形成风险增加，麻醉管理需要根据相应的病理生理变化进行相应调整。因此，世界卫生组织建议修正Hb 的分界点，以确定高海拔人群中的贫血情况。修正范围从生活在海拔1 000 m（在原标准上加0.2 g∕d1）到4 500 m（在原标准上加4.5 g∕d1）［8］。然而也有研究表明，这种Hb校正在临床中也可导致校正过度，引起贫血［9］。不恰当的贫血纠正可使Hct 升高，进一步增加血液黏度，增加血栓形成风险［5］。

高原地区患者术中Hb 应该维持在何水平目前尚无定论，可以根据患者术前检查检验结果和术中相关监测指标进行个体化管理，如SpO2、血氧分压、动脉和混合静脉血氧饱和度、脑氧饱和度等，维持氧供需平衡，积极改善氧供。高原应激引起的生理改变可能会改变药物的药代动力学，临床麻醉需要修改剂量以确保有效血药浓度和安全性［10］。长期暴露在高海拔地区，低碳酸血症是缺氧通气反应的主要特征。即使患者血浆白蛋白浓度增加，哌替啶和呋塞米等药物的蛋白结合率仍下降［11］。缺氧也可降低肾小球滤过率（GFR）和有效肾血浆流量［12］。

总的来说，在低气压缺氧期间，尿酸碱度、GFR、有效肾血浆流量、抗利尿激素、肾素和醛固酮显著增加，身体总水分减少，影响药物清除，麻醉过程中应充分考虑这些方面所带来的影响。

3.脊柱变形致胸廓畸形

胸廓畸形造成肺容量减少伴不同程度的限制性肺功能损害，可能会导致严重的缺氧和（或）CO2蓄积。以上是加重此类患者的器官功能尤其是心肺功能发生严重改变的解剖诱因之一。

4.肺动脉高压

麻醉和外科应激可显著增加肺动脉高压患者右心室衰竭、心律失常、术后低氧血症和心肌缺血的发病率和病死率［13］。左心疾病、肺部疾病和肺血栓栓塞性疾病也可引起肺动脉高压［14-15］。围手术期肺动脉高压患者应先明确肺动脉高压病因，在麻醉前优化治疗。麻醉管理应用阿片类药物控制应激维持右心室排血量，避免全身低血压。当围手术期因肺动脉高压加重而发生右心室衰竭时，吸入性血管扩张剂如一氧化氮、前列环素和适当过度通气都可辅助降肺压［14］。本病例中笔者经肺动脉漂浮导管前端持续输注曲前列地尔降肺压，加用去甲肾上腺素泵注提高体循环压，降低肺压。鱼精蛋白中和易出现肺动脉高压危象，甚至心跳骤停，一般主张从主动脉根部缓慢推注，绕开肺循环。

与平原地区人群相比，世居高原患者缺氧加重易出现代谢性酸中毒和代偿性呼吸性碱中毒。高原患者合并ASD，肺动脉高压往往较重，需尽早进行干预［16］。若患者同时合并有限制性通气功能障碍，应根据Hb、乳酸、经食道超声（transesophageal echocardiography，TEE）和肺动脉漂浮导管等监护措施积极改善患者的氧合状态。TEE在1977年问世后因其方便性和灵敏性，广泛应用于心脏手术［17］。与经胸超声心动图（TTE）相比，TEE 能够提供更出色的超声成像［18-19］。手术过程中，可以使用TEE 进行探查ASD 情况，对修补效果进行验证。

5.经验教训

本病例的麻醉管理具有一定难度，笔者总结类似经验，概括如下：（1）麻醉前充分评估患者心肺功能，对可能预计的困难气道备好工具，进行充分的术前准备；（2）术前应了解患者胸廓畸形的情况，对于手术体位以及可能出现的心肺并发症进行评估。本病例吸空气下SpO20.85，存在一定程度的肺功能障碍，麻醉诱导过程中充分给氧避免缺氧而加重肺动脉高压。此外本病例存在严重的脊柱畸形，充分考虑患者的各方面情况，采用半坐卧位下气管插管，并进行充分的麻醉插管准备，保证插管的顺利进行。术中应避免任何可能诱发肺高压危象的操作，如从主动脉根部使用鱼精蛋白中和，避免过高的气道压等。

综上，高原先天性心脏病合并胸廓畸形及肺动脉高压的麻醉，需要充分了解疾病的病理生理、警惕术中突发的肺动脉高压、分析术前和手术危险因素、多学科规划以及术前心肺锻炼，充分营养支持，提高机体心肺功能，完善的术中管理（充分的抗应激，维持适当肺压，维持酸碱内环境平衡）。围手术期充分评估麻醉风险和收益、制定完善的麻醉计划、处理围手术期突发肺动脉高压和右心室衰竭等并发症。

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