视网膜中央动脉阻塞为首发症状的烟雾病1例

王文亭 李姝婵 高荣玉 李南 王玮 张杰

作者单位：潍坊眼科医院 正大光明眼科集团，潍坊 261041

患者，男，31岁，因“左眼突然视物不见4 h”于2022年8月10日就诊于潍坊眼科医院。既往无高血压、糖尿病等全身病史，工作性质长期熬夜。眼科检查示：右眼视力1.0，左眼视力无光感；双眼眼压均为23 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；裂隙灯显微镜示：右眼无异常；左眼角膜透明，前房中深，房水清，瞳孔圆，直径5 mm，对光反应消失，晶状体透明，玻璃体轻度混浊，左眼眼底视盘界清色淡，动脉血管纤细，后极部视网膜苍白水肿，黄斑区可见“樱桃红”改变（图1A）。光学相干断层扫描示：左眼视网膜内层弥漫性水肿，呈高反射信号（图2）。诊断：左眼视网膜中央动脉阻塞。治疗方案：左眼球后注射盐酸消旋山莨菪碱注射液10 mg，硝酸甘油0.5 mg舌下含服，行“左眼筛板按摩+前房穿刺手术”（图1B），术中切除视轴区玻璃体，反复按摩筛板，未见栓子，动脉血管再充盈。术后葛根素注射液静滴、肌苷注射液静滴、低流量给氧、复方樟柳碱注射液颞浅动脉旁注射治疗。术后第1 d，眼科检查示：左眼视力无光感，左眼眼压17 mmHg；裂隙灯显微镜示：左眼眼底视盘界清色可，动脉血管纤细，血液充盈较前略好转，后极部视网膜苍白水肿，黄斑区“樱桃红”较前无改变（图1C）。球后彩色多普勒超声示：右眼眼动脉峰值流速41 cm/s（30～40 cm/s），血流阻力指数（Resistance index，RI）0.57，睫状后短动脉峰值流速13 cm/s（15～25 cm/s），RI 0.67，视网膜中央动脉峰值流速15 cm/s（10～15 cm/s），RI 0.56；左眼眼动脉峰值流速39 cm/s，RI 0.72，睫状后短动脉峰值流速13 cm/s，RI 0.59，视网膜中央动脉血流未见显示，视网膜中央静脉血流迂曲，较对侧眼纤细（图3A）。颈动脉多普勒超声检查示：左颈动脉分叉处可见低回声斑块，范围约4.6 mm×1.6 mm，后方声影不明显（图3B）。颅脑磁共振平扫检查示：右侧放射冠区软化灶，左侧额顶叶少许脱髓鞘病灶（图4A）。颅脑磁共振血管成像检查示：双侧颈内动脉颅内段略纤细，双侧大脑中动脉未见显示，双侧大脑前动脉显影不良，周围可见侧支血管形成，左侧大脑后动脉P2 段局限性明显狭窄（图4B）。诊断：烟雾病。神经外科会诊后建议行颅内血运重建手术，患者因疫情原因未行该手术。随访4个月，视力仍为无光感。

图1.视网膜中央动脉阻塞为首发症状的烟雾病患者术前、术中、术后眼底照相Figure 1.Preoperative, intraoperative and postoperative fundus photography in moyamoya disease patient with contral retinal artery occlusion as the first symptom

图2.烟雾病患者术前光学相干断层扫描Figure 2.Preoperative optical coherence tomography in the patient with moyamoya disease

图3.烟雾病患者眼球后彩色多普勒超声检查Figure 3.Retrobulbar color doppler ultrasound in the patient with moyamoya disease

图4.烟雾病患者颅脑磁共振平扫及血管成像Figure 4.Craniocerebral magnetic resonance plain scan and angiography in the patient with moyamoya disease

讨论

烟雾病（Moyamoya disease，MMD）于1957 年由Takeuchi和Shimizu首次提出，因其血管造影上特征性的“烟雾样”外观而得名[1]。MMD是一种少见的慢性闭塞性脑血管病，以颈内动脉末端部分的进行性狭窄和大脑底部的异常侧支动脉网络为特征，发病年龄具有2个高峰，分别为5岁左右及30～50岁[2]，本例患者年龄为31岁，位于第2峰值年龄段。MMD的眼部并发症包括视网膜血管阻塞、一过性黑矇、短暂性复视、缺血性视神经病变、牵牛花视盘异常、视网膜脉络膜缺损和视神经胶质瘤[3]。视网膜中央动脉阻塞（Central retinal artery occlusion，CRAO）是急性发作、严重影响视力的卒中性眼底病，往往是多种因素综合而成，包括栓子、动脉壁改变、动脉痉挛等，多见于伴有动脉硬化、高血压、糖尿病等疾病的老年人，较少见于年轻患者。CRAO是MMD患者罕见但严重威胁视力的并发症，有时会先于其他神经系统症状出现。

MMD导致CRAO均会出现视力极速下降，视力降至光感到20/300不等，通过抗血小板、输血、手术等综合治疗，视力恢复到光感至20/20不等，无光感较为罕见[4-6]。MMD主要影响眼动脉分叉的颈动脉区域，但关于MMD的视网膜血管异常的研究鲜见报道，其主要有3 个原因：①MMD的发病过程足够缓慢，允许眼部侧支循环的形成；②MMD发病年龄相对年轻，其眼部血管系统能更好适应血流动力学改变；③MMD闭塞过程通常发生在眼动脉分叉点的远端，因此可以在很大程度上减少对眼动脉血流的影响[7]。本研究病例以CRAO为首发症状，通过进一步的颈部及颅内血管检查，确诊为MMD，左颈动脉血管分叉处异常，为MMD引起颈部血管异常区域，进一步导致球后未见视网膜中央动脉血流显示，从而造成视力无光感症状。

本病例以CRAO为首发症状，通过进一步球后、颈部及脑血管检查确诊MMD，为临床工作提供参考，5 岁左右及30～50岁的CRAO患者，应及时检查颈部及脑血管情况，警惕MMD疾病。

利益冲突申明 本研究无任何利益冲突

作者贡献声明 王文亭：收集数据，参与选题、设计及资料的分析和解释；撰写论文；根据编辑部的修改意见进行修改。李姝婵、高荣玉、李南、王玮：参与选题、设计和修改论文的结果、结论。张杰：参与选题、设计、资料的分析和解释，修改论文中关键性结果、结论，根据编辑部的修改意见进行核修