急性脑血管病致偏侧舞蹈症16例临床分析

孙巧丽 宋新华 肖俊杰 范波胜

河南焦作煤业集团中央医院 焦作 454150

我院2000-2010年住院的经头颅CT或MRI确诊的急性脑血管病致偏侧舞蹈症16例患者,现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组男10例,女6例,年龄35～75岁;均急性起病,符合全国第四届脑血管病学术会议制订的诊断标准,并经过头颅CT或MRI检查证实,其中脑梗死12例,脑出血4例。11例有高血压病史,5例有糖尿病史,4例既往有脑血管病史,既往无舞蹈症病史,同时否认有家族性疾病史。

1.2 临床表现 全部患者病后1～3 d内均有一侧肢体或单纯上下肢快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈样运动,在精神紧张或情绪激动时加重,安静时减轻,入睡后消失。伴挤眉弄眼、噘嘴等不自主面部怪异多变动作3例,神志清醒16例。

1.3 辅助检查 本组病例常规检查血常规、血沉、抗“O”、类风湿因子均正常,所有患者脑电图均未见性放电。

1.4 影像学检查 16例病人经颅脑CT和/或MRI检查证实脑梗死12例,其中双侧基底节区多发腔隙性梗死9例,尾状核梗死3例;脑出血4例,均为小量脑出血(2～3mL),其中尾状核出血1例,壳核出血1例,丘脑出血2例。

1.5 治疗及预后 在治疗脑梗死及脑出血的同时,给予氟哌啶醇1～2 mg口服,2～3次/d,或口服奋乃静 2～4 mg,3次/d;预后:10 d内症状好转 5例,11～20 d症状好转7例,21～30 d内症状好转4例,全部病例随访1 a无复发。

2 讨论

偏侧舞蹈症是单侧肢体和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作,本病可由脑血管病、风湿热、颅内肿瘤、变性疾病等损害锥体外系所致。在脑血管病患者中,偏侧舞蹈症的病因可能为急性脑梗死或脑出血引起壳核、尾状核及丘脑的小神经节细胞缺血缺氧、变性致γ-氨基丁酸(GABA)能神经元与多巴胺(DA)能神经元功能失衡。当纹状体由于脑血管病变发生血供障碍时其GABA功能减退,而壳核和尾状核的DA能神经元脱抑制而过度活跃,造成肌张力减低和动作增多[1]。

本病诊断的主要依据是患者有高血压动脉硬化病史,突然起病和特有的偏侧舞蹈症状,加之CT或MRI改变即可确诊。临床上应与老年性舞蹈病和 Huntington舞蹈病相鉴别,前者是慢性起病,呈进行性加重,累及四肢,常伴有老年性痴呆及精神障碍,后者男性多见,有遗传史,缓慢经过,自面部及上肢开始,后波及全身。本组偏侧舞蹈症较轻,其原因可能与脑部病灶较小有关。当脑部病变严重时,由于坏死病灶大,肢体瘫痪严重,故未能表现出舞蹈样症状,这也是脑卒中后偏侧舞蹈症仅占同期脑卒中患者少数的原因[2]。

脑卒中性偏侧舞蹈症的治疗应以尽快减轻症状为主,同时行脑血管病治疗,对症治疗可选用氟哌啶醇等药物,氟哌啶醇(DA受体拮抗剂)可降低DA功能,使该区域神经递质重新获得平衡,而减轻舞蹈症状,立体定向手术破坏苍白球、丘脑腹外侧核团,适用于药物治疗无效者[3]。本病预后良好。

[1]肖俊杰,陈凯,范波胜.急性脑血管病致偏侧舞蹈症10例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2009,12(9):46-47.

[2]高有安,马和平,刘平,等.急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2006,9(5):95.

[3]吕晔,周红平,张文召.脑卒中所致偏身舞蹈症22例临床分析[J].实用神经疾病杂志,2005,8(1):56-57.