脑桥中央髓鞘溶解症临床分析

樊丽花

桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）是少见而致命的中枢神经系统疾病，病理改变以脑桥髓鞘溶解为特征[1]。近年来随着MRI的广泛应用，对CPM的诊断有明显提高，但仍易漏诊误诊。典型病变部位常位于脑桥中央而得名，病变也可累及脑桥以外区域如丘脑、基底节、大小脑的灰白质联合等。后一种情况又称脑桥外髓鞘溶解（extrapontine yelinolysis，EPM），两者合称为渗透性髓鞘溶解（osmoticmyelinolysis，OM）。CPM、EPM常以双侧对称性受累为特征。

1 临床资料

我院1998～2009年以来5例CPM。

病例152岁男性，席汉综合征2年余，上呼吸道感染后突发垂体危象，出现低血压 （血压80/60mmHg）、低血糖 （血糖1.8mmol/L）、低血钠（血钠96mmol/L），立即给予补钠、激素、补糖、升压等治疗，48h后出现烦躁继而昏迷，四肢肌力一级，双巴氏征阳性。呼吸不稳，头颅MRA可见脑桥基底部蝙蝠翅膀样长T1长T2影。逐渐出现呼吸衰竭死亡。

病例267岁女性，突发头晕、呕吐、腹泻3d入住省级医院，血钠107mmol/L，头颅MRI及MRA未见异常。自行转入我院，给予补钠治疗后6h出现吞咽障碍、构音障碍，四肢肌力下降为一级，双巴氏征阳性，很快意识障碍、眼球分离，头颅CT查未见异常。次日因呼吸衰竭死亡。

病例337岁男性，平素饮酒史20年，乏力3d来诊，入院时血钠111mmol/L，给予补钠治疗1周后出现构音不清、吞咽障碍、四肢无力，腱反射弱，双巴氏征阳性，头颅MRI脑桥基底部环形长T1长T2影。经治疗生活可自理。

病例451岁男性，糖尿病合并肾病20年，此次突发构音障碍伴轻度嗜睡1d来诊。当时低钠（血钠123mmol/L），轻度贫血面容。3日后意识有加重，头颅MRI可见脑桥中央环形长T1长T2影，诊断脑干梗死，给予积极补钠、改善银杏叶制剂，未见好转。复查头颅MRI及MRA后修正诊断CPM。2周后死亡。

病例567岁女性，发热、咳嗽、咳痰5d，慢支肺气肿10年，入院时低钠低钾血症，血钠112mmol/L，血钾3.4mmol/L。胸片可见右肺感染，头颅CT可见右基底节区腔隙性脑梗死，给予抗炎、补钠治疗后逐渐出现吞咽障碍，四肢肌力三级，意识嗜睡，头颅MRI可见脑桥长T1长T2影，诊断脑干脑炎，抗病毒治疗后效果不好，1周后会诊考虑修正诊断为CPM，治疗后好转。

2 讨 论

CPM病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应，主要病因是代谢性的。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊漏诊[2，3]。最显著的病理特征为病变局限性对称地分布在脑基底中央，上可延至中脑下缘。病灶从脑桥基底延伸到被盖，累及此处的网状激活系统，出现意识障碍甚至缄默及完全或不完全性闭锁综合征。脑桥最下部及中脑常不受累。据上述病理特征可出现特殊的影像学特征，MRI横断面图像上病灶形态为圆形或蝴蝶形，矢状面为卵圆形，冠状面上为蝙蝠翼形。T1WI病灶表现为均匀性圆形低信号影，病变边缘欠清晰，无占位征象。T2WI上可见病灶内有散在、斑点样高信号影，这是由于髓鞘破坏的早期阶段发生了类似华勒变性中油脂与蛋白比率变化的现象。此征象可以作为CPM的早期诊断的依据。

本组5例患者的共同点即由各自的基础疾病引发低血钠。快速纠正低血钠后出现了代谢性脑病（低血钠）、无法解释的构音和吞咽障碍、四肢瘫痪、意识改变、锥体外系症状等临床表现，通过头颅MRI确诊。比较缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生中枢髓鞘溶解症的关键，而较快纠正快速形成的低钠血症则不会出现中枢髓鞘溶解，其中的机制理解为：低血钠时水沿渗透压梯度进入脑细胞内导致脑水肿，慢性形成低血钠时通过1d或者几天大脑产生适应性保护反应，脑细胞内产生一些有机性小分子，如肌醇、牛磺酸、谷氨酸，增加了细胞内渗透压，缓解了低血钠所产生的脑细胞内外的渗透压失衡，减轻脑水肿。快速纠正慢性形成的低血钠再次打破刚形成的上述平衡，脑细胞外渗透压骤增，脑细胞很快脱水皱缩，少突胶质细胞更为敏感，因而导致髓鞘脱失、溶解。5例CPM都与低钠有关，故正确补钠很关键，且应在对原发慢性疾病积极治疗的同时补钠。纠正慢性低钠血症不可过快或过慢，一般应在10～15mmol/24h较安全，如果大于15mmol/24h，则导致CPM的危险性增加；如补钠速度小于10mmol/24h，则合并低钾、酒精中毒、肝肾疾病也可使CPM的危险性升高。静脉滴注丙种球蛋白可减少抗髓鞘抗体和促进髓鞘再生，有学者认为是治疗CPM的最有希望的一种疗法。脑桥中央髓鞘溶解症给予足够的营养支持和维生素B是非常重要的，对本病的治疗有积极的促进作用。激素在CPM治疗中的效果尚不确切。CPM虽然无有效的治疗，如果能在治疗原发病的基础上积极有效地控制并发症，如肺炎、败血症等，不仅可挽救患者的生命、增加患者的存活率，而且可提高患者的生存质量[4]。由于严重低钠血症本身可以引发代谢性脑病、严重脑水肿，而快速纠正又可能引发CPM的发生，如此两难的处境经常让医师难以权衡利弊，应谨慎补钠，勤监测血钠，及时调整补钠速度，根据患者的具体病情及时地调整治疗方案，最大可能地提高患者的生存率。

[1] Lampl C,Yazdi K. Central pontine myelinolysis[J].Eur Neurol,2002,47(1):3- 10.

[2] Brown WD,Caruso JM. Ventricular volume change in childhood[J].J ChildNeurol,1999,14(7):428- 433.

[3] 吉维忠,范丽君,郝文莉,等.脑干脑炎12例临床分析[J] .中国当代医药,2009,16(20):161-164.

[4] 雷垣生.脑桥中央髓鞘溶解症12例临床特征及影像改变分析[J] .山西医药杂志:下半月,2008,37(8):724-725.

[5] 梁浩,梁漱溟,梁华忠.脑桥中央髓鞘溶解症3例分析[J] .广西医科大学学报,2008,25(6):966.

[6] 王凡,刘辉,张涵.血钠波动致脑桥中央髓鞘溶解症1例分析[J] .中国误诊学杂志,2008,8(28):7032-7033.